Gambaran Umum
Anemia aplastik sel darah merah murni (PRCA) adalah anemia yang disebabkan oleh berkurangnya atau tidak adanya sel darah merah secara signifikan di sumsum tulang, yang pertama kali diisolasi dari anemia aplastik oleh Kaznelson pada tahun 1922, dan sejak saat itu telah mendapat perhatian luas. Penyakit ini berkaitan erat dengan autoimunitas dan tumor timus. Penyakit ini sekarang diklasifikasikan sebagai bawaan atau didapat. Acquired dibagi lagi menjadi akut dan kronis, yang akut juga disebut henti darah akut, dan remielinasi merah murni yang didapat secara kronis adalah penyakit yang jarang terjadi. Penyakit ini ditandai dengan berkurangnya sel darah merah secara signifikan dalam sumsum tulang dan sering dikaitkan dengan timoma, komorbiditas yang pertama kali diidentifikasi oleh Opsahl pada tahun 1939 dan telah dilaporkan berulang kali sejak saat itu. Diperkirakan timoma terdapat pada sekitar 20-50% kasus, yang mungkin terkait dengan etiologi dan timbulnya penyakit.
Pasien cenderung berusia 20-67 tahun, sebagian besar pada orang dewasa paruh baya. Beberapa di antaranya dikombinasikan dengan timoma, dan timoma yang dikombinasikan dengan renovasi merah murni menyumbang sekitar 7% dari semua pasien timoma. Jumlah wanita lebih banyak daripada pria dalam kelompok dengan timoma (2:1), tetapi jumlah pria lebih banyak daripada wanita dalam kelompok tanpa timoma. Perlu dicatat bahwa beberapa remodelling merah murni terjadi dengan leukopenia dan trombositopenia selama perjalanan penyakit dan menjadi remodelling umum.
Etiologi
Penyakit ini disebabkan oleh timoma, virus, infeksi, gangguan proliferasi sistem limfatik, dan obat-obatan; pada beberapa kasus, penyebabnya tidak diketahui. Patogenesisnya sebagian besar terkait dengan kekebalan tubuh. Kombinasi timoma pada beberapa kasus penyakit ini menunjukkan bahwa peran imunitas memainkan peran penting dalam patogenesis.
Gejala
Anemia adalah satu-satunya tanda dan gejala penyakit ini. Jika terdapat timoma, ukurannya kecil dan tidak mudah terdeteksi pada pemeriksaan fisik. Biasanya tidak ada kelainan bawaan. Gambaran darah menunjukkan anemia normokromik normositik dengan penurunan nilai absolut retikulosit; jumlah sel darah putih dan trombosit normal. Sel darah merah di sumsum tulang sangat berkurang, bahkan ketika 500 sel berinti dihitung, tetapi granulosit dan megakariosit tidak berkurang. Tidak ada kelainan yang jelas pada morfologi berbagai sel, dan kadang-kadang ada kasus eosinofilia.
Pasien mengalami peningkatan besi serum, saturasi besi serum, klirens plasma 59Fe yang berkepanjangan secara signifikan dan penurunan pemanfaatan besi dalam studi kinetik besi, konsisten dengan temuan berkurangnya sistem eritroid di sumsum tulang. Waktu bertahan hidup eritrosit adalah normal. Elektroforesis protein serum normal pada sebagian besar pasien, tetapi gamma-globulin meningkat atau menurun pada beberapa pasien. Terdapat berbagai macam antibodi dalam serum, seperti aglutinin dingin, aglutinin hangat, hemolisin dingin, antibodi heterofilik, antibodi antinuklear, dan faktor lupus eritematosus.
Pemeriksaan
1. Pemeriksaan darah rutin
Hemoglobin berkurang, retikulosit berkurang secara signifikan, jumlah sel darah putih dan trombosit normal, klasifikasi sel darah putih normal, tidak ada kelainan pada morfologi sel darah merah dan trombosit, tidak ada hematopoiesis patologis.
2. MCV (volume korpuskular rata-rata eritrosit), MCH (kadar hemoglobin korpuskular rata-rata eritrosit) dan MCHC (konsentrasi hemoglobin korpuskular rata-rata eritrosit)
Normal.
3. Sumsum tulang
Sistem eritroid berkurang secara signifikan, dan sistem granulosit serta megakariosit normal pada semua tahap. Tidak banyak progranulosit dan granulosit remaja awal. Ada peningkatan megakariosit pada beberapa pasien. Adiposit tidak meningkat.
4. Tes Ham dan Coombs
Negatif, besi serum, kapasitas pengikatan besi total, dan feritin meningkat.
Diagnosis
Diagnosis dapat ditegakkan berdasarkan usia onset pasien, dikombinasikan dengan gejala klinis dan tes laboratorium.
Pengobatan
Untuk meringankan gejala, pasien sering memerlukan transfusi sel darah merah, biasanya sekali dalam 1-2 minggu. Pengobatan umum lainnya adalah sebagai berikut:
1. Kortikosteroid
Obat pilihan adalah kortikosteroid, yang dapat meredakan gejala pada beberapa pasien. Misalnya, prednison, 40-60mg setiap hari; androgen juga efektif pada beberapa pasien. Pengobatan harus dilanjutkan untuk jangka waktu yang lama, misalnya beberapa bulan hingga enam bulan.
2. Imunosupresan
Antithymocyte globulin (ATG), siklosporin A (CsA) dan gammaglobulin intravena dijelaskan dalam pengobatan reoklusi.
3. Timektomi
Pengangkatan timus melalui pembedahan dilakukan ketika timus yang membesar terdeteksi. Tujuan reseksi adalah untuk mendiagnosis secara akurat ada tidaknya keganasan dan untuk meningkatkan hematopoiesis sumsum tulang. Telah dilaporkan bahwa terdapat 56 kasus remodelling merah murni, di mana 25 kasus menjalani timektomi dan 16 kasus tidak efektif. Pada 5 kasus lainnya, penyinaran sinar-X timus tidak efektif. Jika tidak terdapat pembesaran timus atau timoma pada katarak merah murni, maka reseksi tidak efektif.
4. Penggantian plasma
Pengangkatan zat penekan imun dalam plasma.
5. Eritropoietin
Tidak terlalu efektif pada penyakit ini.
6. Splenektomi
Efektif pada sekitar 14% pasien.
Pertanyaan yang mungkin Anda khawatirkan
Bagaimana cara mengatasi anemia aplastik sel darah merah murni?
Pengobatan anemia aplastik sel darah merah murni terutama dibagi menjadi: pengobatan etiologi, pengobatan imunosupresan, dan pengobatan lainnya.
1. Pengobatan etiologi: menghilangkan penyebab anemia aplastik eritrositik murni (autoantibodi terhadap sel progenitor eritroid; infeksi mikrovirus B₁₉; obat-obatan seperti natrium fenitoin, azatioprin, dan lain-lain).
Ini juga termasuk melawan infeksi, menghentikan obat-obatan dan menghilangkan autoantibodi terhadap sel progenitor garis keturunan merah.
Dan pengobatan penyakit yang mendasari yang berhubungan dengan darah (misalnya timoma; leukemia limfositik kronis; limfoma, dll.), pengangkatan timoma, leukemia dan kemoterapi untuk limfoma, misalnya penggunaan obat-obatan seperti siklofosfamid dan vinkristin.
2. Imunoterapi: Kortikosteroid (misalnya prednison), siklosporin atau anti-timosit/limfosit globulin (ATG/ALG) dapat memberikan efek imunosupresif pada anemia aplastik sel darah merah murni, sehingga mengurangi respons imun yang disebabkan oleh penyakit ini.
3. Pengobatan lain: Tergantung pada kondisi spesifik pasien, plasmaferesis (fungsi: menghilangkan antibodi penyebab penyakit; imunomodulasi), gammaglobulin (fungsi: memperkuat nutrisi; mengurangi tingkat infeksi; menetralisir antigen), atau eritropoietin manusia rekombinan secara genetik (rhEPO) (fungsi: menstimulasi garis keturunan darah merah), dan sebagainya, dapat digunakan sebagai pengobatan.
Anemia aplastik sel darah merah murni (juga dikenal sebagai PRCA) adalah penyakit yang ditandai dengan kegagalan hematopoiesis sumsum tulang yang murni pada garis keturunan merah, dan dibagi menjadi dua kategori: keturunan dan bawaan. Ketika PRCA terjadi, Anda harus segera pergi ke rumah sakit untuk mencegah gejala serius pada tahap selanjutnya.
Pengobatan harus diberikan di bawah bimbingan dokter.