Angiografi subtraksi digital untuk diagnosis dan intervensi perdarahan pada penyakit Duchenne
Zhang Xuejun, Ma Heping, Zhen Yanli, Chao Lumeng
Penyakit Dieulafoy, yang juga dikenal sebagai arteri berdiameter konstan submukosa yang pecah, hanya menyumbang 1,2% hingga 5,8% dari perdarahan gastrointestinal akut[1] , tetapi tidak jarang. Dengan populernya penggunaan endoskopi fibreoptik elektronik dan pemahaman yang mendalam serta pengetahuan yang memadai tentang penyakit ini oleh para praktisi medis, jumlah laporan tentang penyakit ini telah meningkat dalam beberapa tahun terakhir dalam jurnal-jurnal yang relevan di dalam dan luar negeri[1-4] . Penyakit ini ditandai dengan lesi kecil, lokasi yang berbahaya, onset yang tiba-tiba dan keras, perdarahan yang besar, mudah kambuh, sulit diobati, mengancam nyawa dalam waktu singkat, dan tingkat kematian yang tinggi, sehingga sangat penting untuk memilih diagnosis yang benar dan metode pengobatan dalam waktu pertama kali onset. Penulis telah berhasil mengobati tujuh pasien dengan perdarahan dari penyakit Duchenne yang gagal menerima endoskopi atau/dan pengobatan medis dengan menggunakan angiografi subtraksi digital (DSA) untuk diagnosis dan intervensi dalam keadaan darurat, dan nilai dan signifikansi aplikasi klinis dari metode ini dianalisis dan didiskusikan dalam kaitannya dengan literatur. Zhang Xuejun, Departemen Radiologi Intervensi, Rumah Sakit Rakyat Daerah Otonomi Mongolia Dalam
I. Subjek dan metode
1. Subyek: Tujuh pasien dengan perdarahan saluran cerna bagian atas, enam laki-laki dan satu perempuan, dengan usia rata-rata 64,43 tahun (58-74 tahun), dirawat di Pusat Radiologi Intervensi Klinis Rumah Sakit Daerah Otonom Mongolia Dalam dari Oktober 1999 hingga April 2006, dengan riwayat penyakit ulkus sebelumnya pada satu kasus, hipertensi pada empat kasus dan tidak ada riwayat medis yang jelas pada dua kasus. Dua kasus memiliki riwayat konsumsi alkohol sebelum perdarahan, dua kasus telah mengonsumsi aspirin enterik dosis kecil dan obat anti-hipertensi dalam waktu yang lama, dan tiga kasus sisanya tidak memiliki gejala aura atau faktor penyebab; ketujuh kasus dalam kelompok ini mengalami muntah darah masif secara tiba-tiba (merah terang) sebagai gejala pertama, disertai tinja berwarna hitam dan rasa sakit serta kepenuhan di perut bagian atas, dua kasus memiliki riwayat tinja hitam yang terputus-putus dalam waktu yang lama, dan satu kasus sudah mengalami syok hemoragik pada saat konsultasi. Jumlah perdarahan pada kelompok ini adalah 1 sampai 2 kali pada 3 kasus, lebih dari 3 kali pada 4 kasus, volume perdarahan rata-rata dalam 24 jam adalah 1100ml (800ml ~ 1500ml), rata-rata hemoglobin adalah 71,8g / L (49g / L ~ 82g / L). 7 kasus menerima
Afiliasi Penulis: 010017 Huhehaote, Pusat Radiologi Intervensi Klinis, Rumah Sakit Daerah Otonomi Mongolia Dalam
Sebelum angiografi dan pengobatan intervensi, enam kasus didiagnosis dengan penyakit Duchenne setelah endoskopi darurat rutin, di mana kelainan mukosa terlihat di fundus lambung dan daerah kelengkungan yang lebih rendah (termasuk satu kasus di fundus, dua kasus di dinding anterior kelengkungan fundus yang lebih rendah dan satu kasus di dinding posterior kelengkungan fundus yang lebih rendah) dan pembuluh kecil yang terbuka memacu darah ke dalam lambung dalam empat kasus, dan kambuh 1-5 hari setelah penyemprotan mikroskopis norepinefrin atau elektrokoagulasi untuk menghentikan pendarahan; dua kasus terlihat secara mikroskopis dengan akumulasi darah yang besar di lambung dan Dalam dua kasus, sejumlah besar darah dan gumpalan darah merah gelap ditemukan di perut, dan meskipun dua hingga tiga pemeriksaan endoskopi, penyakit ini dicurigai karena fokus perdarahan tidak dapat dideteksi atau varises fundus dikeluarkan, dan tidak ada perawatan mikroskopis yang dilakukan.
2. Pengobatan: Pada ketujuh kasus perdarahan, teknik Seldinger standar digunakan untuk menusuk arteri femoralis di bawah mesin angiografi subtraksi digital, selubung kateter dibiarkan di tempatnya, dan kateter (biasanya 5F RH atau arteri lambung kiri) dimasukkan dan puncaknya secara selektif ditempatkan ke dalam batang arteri perut. Setelah memastikan diagnosis, satu agen hemostatik (lidostat) disuntikkan melalui kateter, kemudian lidostat lain yang dicampur dengan butiran spons gelatin + kontras disuntikkan melalui kateter untuk embolisasi arteri lambung kiri. Setelah 5 menit, angiogram target diulang untuk memastikan tidak adanya perdarahan dan untuk menentukan keberhasilan hemostasis (Gambar 1B-3B). angiogram dan intervensi di atas dilakukan dengan pemasangan akses intravena, transfusi darah, pemantauan jantung dan penghirupan oksigen, dll. Puasa pasca operasi selama 36 jam diikuti dengan antiinflamasi rutin, penekanan asam dan pengobatan simtomatik serta observasi klinis dan tindak lanjut.
II. Hasil
Dalam tujuh kasus, angiografi batang arteri perut selektif menunjukkan bahwa arteri lambung kiri berasal dari batang ini dalam enam kasus (termasuk satu kasus dari arteri lambung kiri ke arteri lambung kanan, Gambar 3A) dan dari arteri hepatik kiri dalam satu kasus. tujuh kasus memiliki berbagai tingkat penebalan arteri lambung kiri, pembuluh cabang berliku-liku secara tidak normal, dan beberapa cabang kecil di ujung pembuluh target dilebarkan secara aneurisma. lima kasus menunjukkan tumpahan kontras yang signifikan di ujung arteri (Gambar 1A-3A). Lokasi perdarahan berada di fundus atau lekukan lambung yang lebih rendah, yang konsisten dengan lokasi darah yang menyembur pada endoskopi, dan dalam dua kasus tumpahan darah tidak terlihat jelas; enam dari tujuh kasus dalam kelompok ini menerima infus obat hemostatik langsung dan embolisasi pembuluh target dalam sekali jalan, dengan tingkat hemostasis langsung (dalam 30 hari embolisasi) sebesar 85,71%. Keenam kasus ditindaklanjuti selama rata-rata 15,7 bulan (1 hingga 24 bulan) tanpa kekambuhan atau komplikasi pasca-embolisasi. Dalam satu kasus, tinja hitam masih terputus-putus setelah 10 hari, tetapi tidak ada lagi darah yang dimuntahkan, dan kasus tersebut dianggap berulang dan menjalani perawatan bedah.
III. Diskusi
Penyakit ini pertama kali dilaporkan oleh Garland pada tahun 1884, dan pada tahun 1908 ahli bedah Prancis Georges Dieulafoy juga melaporkan tiga kasus yang diberi nama penyakit “Dieulafoy” – penyakit Duchenne, karena merupakan malformasi bawaan dari arteri lambung kiri, dengan arteri bercabang kecil Perubahan patologisnya adalah kompresi mukosa oleh arteri berdiameter konstan yang tebal, mengakibatkan iskemia mukosa dan erosi, distorsi pembuluh submukosa, penebalan dinding, penipisan dinding arteri yang terpapar dan hilangnya beberapa serat elastis [2], dengan 80% lesi terjadi di daerah fundus dan beberapa di bagian lain dari usus [3]. 3], lesi ini adalah erosi mukosa kecil yang terisolasi atau ulkus superfisial dengan arteri berdenyut berdiameter konstan yang terpapar di tengah yang pecah dan berdarah sebagai respons terhadap cairan pencernaan, abrasi peristaltik lambung, dan pemicu seperti obat-obatan, alkohol, atau stres. Manifestasi klinisnya adalah muntah darah yang tiba-tiba dan masif (merah terang), tinja berwarna hitam dan nyeri perut serta distensi. Metode diagnosis dan pengobatan yang paling umum diterima di dalam dan luar negeri adalah endoskopi dan reseksi bedah, tetapi tingkat diagnosis endoskopi hanya 35%-75% [4], dan diagnosis dan pengobatan dengan operasi caesar buta dan merusak.
DSA adalah metode diagnostik yang paling langsung dan efektif karena pengurangan seketika, tampilan waktu nyata, pengambilan dan tampilan ulang, resolusi kontras yang tinggi, dan pengamatan dinamis dari berbagai tanda perdarahan tumpahan kontras pada lesi. -DSA dapat secara akurat menunjukkan lokasi dan luasnya perdarahan, terutama selama perdarahan gastrointestinal aktif, dengan tingkat konfirmasi 96%[5]. DSA juga memberikan visualisasi yang akurat dari jalur awal, arah pembukaan dan variabilitas pembuluh target, memungkinkan penyisipan ujung kateter secara selektif ke dalam pembuluh target, menyediakan peta jalur, mengurangi waktu dan dosis kontras dibandingkan dengan angiografi konvensional, dan memperpendek waktu intervensi, sehingga memfasilitasi keberhasilan penanganan kondisi ini. Dalam interval antara perdarahan, tingkat pemeriksaan mikroskopis positif tidak hanya rendah tetapi juga tidak mungkin untuk menghentikan perdarahan secara mikroskopis karena banyaknya darah dan gumpalan darah di perut. Ini adalah metode yang efektif untuk menghentikan pendarahan pada saat krisis. Pada ketujuh kasus, diagnosis dikonfirmasi oleh DSA arteri lambung kiri dan hemostasis berhasil dihentikan dengan embolisasi pembuluh target. Khasiat dan faktor yang mempengaruhi: (1) Karena onset penyakit Duchenne yang cepat, sulit untuk mengkonfirmasi diagnosis dan menghentikan pendarahan dengan endoskopi ketika ada sejumlah besar darah dan gumpalan darah di perut, dan kemanjuran hemostasis konservatif konvensional dalam pengobatan internal buruk. Penyembuhan dan tingkat kelangsungan hidup pasien dengan perdarahan sangat erat kaitannya dengan penggunaan angiografi arteri dan embolisasi intervensi yang tepat waktu untuk menghentikan perdarahan [6], dan tujuh kasus dalam kelompok ini akhirnya menghentikan perdarahan setelah metode ini dipilih secara aktif. (2) Teknik kanulasi terkait dengan diagnosis yang benar dari penyakit ini dan apakah embolisasi dapat berhasil dilaksanakan untuk menghentikan perdarahan. Dalam satu kasus, kateter sulit ditempatkan di pembuluh target karena arteri lambung kiri berasal dari arteri hepatik kiri dan berliku-liku serta berkepanjangan. Dengan perkembangan kedokteran intervensi yang berkelanjutan, bahan intervensi yang sesuai juga diperbarui, seperti munculnya sistem microcatheter, yang akan mempermudah penyisipan varian berliku-liku yang dulunya dianggap sulit dan harus ditinggalkan. (3) Pilihan bahan embolisasi, pembuluh lambung sangat kaya dan beranastomosis satu sama lain, sedangkan penyakit Duchenne hanya pecahnya pembuluh darah arteri lambung kiri yang cacat, pembuluh target relatif tipis, tidak seperti perdarahan yang disebabkan oleh pecahnya pseudoaneurisma organ dalam yang dipasok oleh partisipasi pembuluh darah arteri yang tebal, karena lumen tebal arteri suplainya, aliran darah yang cepat dan tekanan tinggi, aplikasi sederhana dari spons gelatin tidak dapat sepenuhnya mengembolisasi pembuluh target, mudah larut dan diserap. Penulis percaya bahwa spons gelatin yang ringan dan murah dapat digunakan untuk menghentikan pendarahan tanpa menyebabkan nekrosis iskemik lokal dan kecil kemungkinannya untuk kambuh. (4) Penanaman agen hemostatik lokal, semua 7 pasien dalam kelompok ini memiliki penanaman lokal untuk menghentikan pendarahan, karena agen hemostatik dapat meningkatkan vasokonstriksi arteri kecil yang rusak, yang kondusif untuk agregasi trombosit, membuat pembentukan trombus di lumen pembuluh darah untuk membantu menghentikan pendarahan, tetapi penulis percaya bahwa efek penggunaan sederhana tidak baik, dan ini adalah kasus dalam 1 kekambuhan dalam kelompok ini, 6 kasus yang tersisa adalah semua penanaman + embolisasi, tidak ada kekambuhan dan komplikasi serius yang terjadi selama masa tindak lanjut. (5) Data kelompok ini menunjukkan bahwa diagnosis DSA dan pengobatan intervensi pasti dapat memiliki kemanjuran 1 + 1> 2 untuk perdarahan penyakit Dupuytren, yang tidak hanya dapat secara akurat menemukan pembuluh darah target perdarahan dan menemukan lokasi perdarahan, tetapi juga dapat dengan cepat menanamkan agen hemostatik lokal melalui kateter dan melepaskan agen emboli pada saat yang sama untuk mencapai hemostasis segera. Kami percaya bahwa DSA dan teknik intervensi adalah metode baru, minimal invasif, aman, hemat waktu dan efektif untuk mengobati perdarahan pada Duchenne setelah endoskopi elektronik dan pembedahan.