1. Apakah yang dimaksud dengan jahitan kranial? Tengkorak terdiri atas tutup tengkorak dan dasar tengkorak, yang terdiri atas beberapa bagian tulang tengkorak, dan sambungan di antara keduanya disebut cranial suture. Tutup tengkorak terdiri dari dua tulang frontal yang simetris di depan, dua tulang parietal yang simetris di samping dan satu tulang oksipital di belakang. Ada enam jahitan kranial utama – jahitan frontal antara dua tulang frontal, jahitan sagital antara dua tulang parietal, dua jahitan koronal antara tulang frontal dan parietal di kedua sisi, dan dua jahitan herringbone antara tulang parietal dan oksipital di kedua sisi. Area di mana jahitan kranial bertemu adalah fontanelle. Fontanelle adalah persimpangan jahitan frontal, jahitan sagital dan dua jahitan koronal, dan fontanelle posterior adalah persimpangan jahitan sagital dan jahitan herringbone. 2. Mengapa orang membutuhkan jahitan kranial? Selama persalinan, jahitan kranial secara efektif mengubah bentuk kepala janin dengan cara yang sesuai untuk memfasilitasi perjalanan melalui jalan lahir ibu. Setelah lahir, jahitan tengkorak mengakomodasi perkembangan pesat otak bayi yang baru lahir. Sementara tengkorak yang relatif keras bertanggung jawab untuk melindungi jaringan otak yang rapuh di dalamnya seperti baju besi, kehadiran jahitan kranial memungkinkan tengkorak melindungi otak tanpa membatasi perkembangannya yang cepat, sehingga memberikan potensi bagi rongga kranial untuk terus bertambah volumenya. 3. Kapan jahitan kranial normal ditutup? Pada tahap awal perkembangan janin dan bayi, jahitan kranial ditutupi oleh jaringan fibrosa lunak. Saat otak berkembang dan volume otak secara bertahap meningkat, beberapa bagian tengkorak tumbuh dan berkembang untuk menyesuaikan kecepatan perkembangan otak, dan saat otak berkembang pesat hingga usia 1 tahun, tengkorak juga berkembang pesat. Setelah usia enam tahun, ketika otak sebagian besar telah berhenti tumbuh dalam volume, tulang tengkorak membentuk struktur yang kuat dengan koneksi berserat yang ketat untuk melindungi jaringan otak. Proses evolusi panjang manusia telah membuat proses ini terkoordinasi dengan sempurna dan pada akhirnya mulus. Dalam praktiknya, keenam jahitan kranial utama menutup pada waktu yang berbeda, dalam urutan yang kira-kira berurutan. Jahitan frontal sebagian besar ditutup saat lahir, jahitan sagital dan koronal mulai menutup setelah usia satu tahun, dan jahitan sagital menutup paling akhir, secara bertahap setelah usia dua tahun, dan dikenal sebagai jahitan “malas”. Seluruh proses penutupan jahitan kranial berlanjut sampai sekitar usia 6-7 tahun, dengan penutupan lengkap pada usia sekitar 12 tahun. Penutupan ubun-ubun dan jahitan kranial tidak sinkron, dengan ubun-ubun posterior menutup sekitar 2-3 bulan setelah lahir dan ubun-ubun anterior menutup antara usia 1,5 dan 2,5 tahun. 4. Apa yang dimaksud dengan “penutupan prematur dari jahitan kranial”? Mengapa menutup sebelum waktunya? Jika satu atau lebih dari jahitan kranial menutup lebih awal secara tidak normal, hal ini dapat membatasi ruang bagi jaringan otak untuk berkembang, dan kondisi ini dikenal sebagai ‘penutupan prematur’. Penyebab penutupan dini jahitan tidak sepenuhnya dipahami. Selama perkembangan jahitan, gen atau faktor spesifik diubah dan keseimbangan dinamis proliferasi, diferensiasi, dan apoptosis sel kranial tidak seimbang, sehingga mengakibatkan penutupan dini jahitan. Mungkin lebih dari 80% kasus penutupan prematur jahitan kranial dikaitkan dengan cacat perkembangan selama perkembangan embrio, dan kurang dari 10% memiliki komponen genetik yang pasti, yaitu riwayat keluarga, dan dapat diteruskan ke generasi berikutnya. Dalam kasus lain di mana tidak ada riwayat keluarga, kehadiran gen yang bermutasi dapat ditemukan dalam beberapa kasus. Beberapa penelitian telah mengkonfirmasi hubungan kraniosinostosis prematur dengan paparan ibu terhadap zat selama kehamilan, seperti antidepresan dan merokok, tetapi kesimpulannya tidak konklusif. Dalam bentuk non-sindromik kraniosinostosis tanpa mutasi yang diketahui, sekitar 7% saudara kandung memiliki kraniosinostosis pada saat yang sama. 5. Apakah kraniosinostosis umum terjadi? Prevalensi craniosynostosis adalah kelainan bawaan dengan prevalensi sekitar 1 dari 2500 kelahiran di Eropa dan 12 juta kelahiran pada tahun 2020 seperti yang baru saja diumumkan. Secara umum, anak laki-laki lebih umum, tetapi dominasi gender dari berbagai jenis craniosynostosis bervariasi, dengan rasio laki-laki dan perempuan secara keseluruhan sekitar 2:1. Anak laki-laki lebih umum dengan jahitan sagital, frontal dan herringbone, dan anak perempuan lebih umum dengan jahitan koronal. Namun, ini hanya ekstrapolasi berdasarkan prevalensi Eropa, dan tidak ada statistik yang komprehensif dan akurat tentang prevalensi keseluruhan di negara kita, atau tentang perbedaan antara kelompok etnis dan wilayah geografis yang berbeda. Tapi setidaknya kita bisa memahami bahwa craniosynostosis bukanlah penyakit yang tidak umum. Untuk bayi dengan bentuk kepala yang tidak normal, penting untuk tidak berpikir bahwa mereka “tidur di sisi yang salah” atau “tumbuh dewasa akan membuat mereka bulat”. 6. Apa saja tanda-tanda penutupan prematur dari jahitan kranial? Ketika jahitan kranial menutup sebelum waktunya, struktur tulang lokal membatasi dan menekan perkembangan otak normal dan mengubah bentuk tengkorak. Manifestasi yang paling menonjol adalah bentuk kepala yang tidak normal. Tergantung pada penutupan jahitan kranial, berbagai kelainan bentuk kranial dihasilkan, termasuk kelainan bentuk kepala navicular, segitiga, miring, pendek, menara dan runcing. Jahitan tengkorak yang tertutup mungkin terangkat oleh endapan tulang, membentuk “bone ridge” yang menonjol, yang sering kali bisa dirasakan. Selain bentuk kepala yang abnormal, berbagai jenis penutupan prematur jahitan yang berbeda, juga dapat menyebabkan atau bergabung dengan kelainan bentuk lain dan tanda-tanda gangguan neurologis. Jika jahitan koronal terlibat, sering mengakibatkan perataan abnormal pada area orbital frontal ipsilateral, posisi mata yang abnormal dan asimetris, morfologi orbital dan wajah, dan dapat mempengaruhi perkembangan penglihatan, yang dapat menyebabkan kebutaan pada kasus yang parah. Penutupan prematur dari jahitan frontal sering mengakibatkan pembatasan pertumbuhan lobus frontal bilateral yang parah, mempengaruhi kecerdasan dan menyebabkan masalah oftalmologis seperti jarak mata yang sempit dan berkurangnya ketajaman visual. Pada anak-anak dengan sindrom jahitan kranial sempit, fungsi neurologis dan kecerdasan lebih parah terpengaruh karena beberapa jahitan kranial yang terlibat, dan anak sering memiliki kelainan bentuk lain dari sistem saraf, rahang, tenggorokan, mulut dan anggota badan. 7. Apakah ada pola antara penutupan jahitan kranial dan penampilannya? Ada pola yang jelas antara terjadinya penutupan prematur dari jahitan kranial yang berbeda dan penampilan craniosynostosis yang berbeda. Satu setengah abad yang lalu, ketika dia berusia 30 tahun, Profesor Jerman yang terkenal Rudolph Virchow memperkenalkan [Hukum Virchow] yang terkenal – ketika jahitan ditutup, tengkorak tumbuh secara tidak normal ke arah sumbu panjang jahitan yang tertutup dan terbatas pada arah vertikal. Hukum ini telah digunakan sejak saat itu. Misalnya, ketika jahitan sagital ditutup, bentuk kepala tumbuh ke anterior dan posterior di sepanjang jahitan sagital yang tertutup dan dibatasi ke arah kiri dan kanan tegak lurus dengan jahitan sagital, sehingga menghasilkan deformitas kepala navicular. Dalam kasus penutupan prematur bilateral dari jahitan koronal, kepala tumbuh di sepanjang jahitan koronal kiri dan kanan dan dibatasi dalam arah anterior dan posterior tegak lurus dengan jahitan koronal, menghasilkan deformitas kepala pendek yang bertentangan dengan kepala navicular.