Histiositosis sel Langerhan (LCH) adalah penyakit langka dan beragam yang sering kali membingungkan para klinisi dalam mendiagnosis dan menanganinya. Karena kelangkaan penyakit ini, tidak ada studi epidemiologi yang tepat. I. Histiositosis Langerhans etiologi dan patologi Etiologi LCH masih belum diketahui, apakah itu proliferasi abnormal sel Langerhans atau akumulasi patologis sel Langerhans normal masih belum jelas, dan disregulasi kekebalan merupakan faktor penting yang berkontribusi terhadap perkembangan penyakit ini, yang saat ini tidak diklasifikasikan sebagai penyakit neoplastik, melainkan dianggap sebagai penyakit proliferatif sekunder akibat disregulasi kekebalan. Meskipun sebagian besar LCH tidak ganas, tanggung jawab untuk mendiagnosis dan mengobati penyakit ini sering kali berada di tangan ahli onkologi klinis. Studi patologis modern telah menunjukkan bahwa histopatologi LCH ditandai dengan hiperplasia sel retikuloendotelial pada sekelompok penyakit dengan ciri-ciri yang sama, yaitu adanya sejumlah besar sel Langerhans dan sel prekursornya yang berkembang biak, menyusup, dan terakumulasi di lokasi jaringan yang diserang. Sel Langerhans terlihat secara mikroskopis, dan sel-sel tersebut dicirikan oleh nukleus yang terinvaginasi dan rasio nukleoplasma yang rendah. Fokus LCH diamati sebagian besar granulomatosa, dan lesi sebagian besar disusupi oleh histiosit atau histiosit dan eosinofil, dengan infiltrasi sel eosinofilik yang lebih sering terjadi pada lesi osteolitik. Sekarang jelas bahwa sel Langerhans pada LCH mampu memproduksi dan merespons berbagai sitokin, dan bahwa interaksi sel-sel dan disregulasi kekebalan mungkin mendasari patologi LCH. Studi biologi molekuler telah menunjukkan bahwa sel Langerhans pada LCH mengekspresikan antigen fungsional limfosit-3 dan molekul adhesi leukosit-1, sedangkan sel Langerhans epitel normal tidak, yang menunjukkan bahwa sel Langerhans patologis tidak sama dengan sel Langerhans normal. Manifestasi klinis dan diagnosis histiositosis Langerhans LCH terjadi pada anak-anak dan remaja, tetapi kasus orang dewasa telah dilaporkan, dan usia onsetnya adalah 1-40 tahun, dengan rata-rata sekitar 9 tahun Gejala klinis LCH beragam, mulai dari ketidaknyamanan ringan dan kesemutan hingga fokus spesifik osteolisis; manifestasi klinis lainnya termasuk Tanda-tanda klinis lainnya termasuk otitis media kronis, urolitiasis, demam, penurunan berat badan, nyeri, massa, dan pembesaran hati, limpa, dan kelenjar getah bening. Kerusakan osteolitik adalah manifestasi klinis yang paling khas dari LCH, dan tulang yang paling umum diserang adalah tengkorak, tulang panjang, dan tulang rusuk; jika lesi menyerang telinga atau daerah mulut dan rahang atas, gejala lokal adalah manifestasi utama, dan ketika tulang rahang diserang, manifestasinya adalah pelonggaran gigi dan pembengkakan gusi; pasien dengan lesi yang menyerang telinga mengalami sakit kepala, pusing, disfungsi keseimbangan, dan manifestasi uremik. Pembesaran kelenjar getah bening dapat terjadi pada beberapa kasus. Kasus yang meluas cenderung menyerang berbagai jaringan dan organ, termasuk tulang, kulit, kelenjar getah bening, timus, hati, limpa, paru-paru, sumsum tulang, dan sistem saraf pusat. Pada orang dewasa, keterlibatan paru-paru cenderung menjadi lesi tunggal dan memiliki prognosis yang lebih baik. Ada tiga subtipe LCH: kerusakan tulang tunggal atau multipel yang disebut granuloma eosinofilik pada tulang, kerusakan tulang dengan keterlibatan jaringan lunak ekstraoseus (invasi kelenjar hipofisis dan proptosis) pada kasus-kasus yang tersebar secara lokal (dikenal dengan nama sindrom Hand-Schiller-Christian), dan keterlibatan multiorgan dan multisistem (misalnya, hati, limpa, paru-paru, dan sumsum tulang). Bentuk yang tersebar luas (sindrom Letter-Siwe) dikaitkan dengan gejala sistemik yang nyata. Insiden LCH rendah, jarang terjadi secara klinis, bergejala beragam, dan mudah salah diagnosis, dan tingkat diagnosis pertama rendah, diagnosis LCH masih memerlukan spesimen histopatologis (bedah atau biopsi), temuan butiran Birback spesifik LCH di bawah mikroskop elektron, atau reaksi CD1a-positif sel di lokasi lesi. dua kategori klinis LCH, berdasarkan tingkat invasi, adalah: penyakit sistem tunggal dan penyakit sistem multi. LCH dapat diklasifikasikan ke dalam dua kategori berdasarkan tingkat invasi: penyakit sistem tunggal dan penyakit multisistem. Kategori penyakit multisistem dibagi lagi menjadi kelompok risiko rendah (invasi sistem multiorgan tanpa mempengaruhi sistem hematopoietik, hati, limpa, atau paru-paru) dan kelompok risiko tinggi (invasi sistem multiorgan termasuk sistem hematopoietik, hati, limpa, atau paru-paru). Insiden granuloma eosinofilik pada tulang sekitar dua kali lebih tinggi dibandingkan dengan gabungan dua jenis granuloma lainnya. Pengobatan Histiositosis Langerhans Pengobatan yang tepat harus didasarkan pada pemahaman dan diagnosis yang benar dari berbagai subtipe LCH, LCH terdiri dari beberapa subtipe, dan sulit untuk mendiagnosis subtipe spesifik berdasarkan pengalaman klinis saja, tetapi sangat penting untuk membedakan secara akurat antara subtipe, dan subtipe yang berbeda memiliki metode terapi yang berbeda. Untuk lesi LCH yang pada akhirnya dapat sembuh secara spontan, pilihan pengobatan harus didasarkan pada pencegahan perkembangan lesi tanpa menyebabkan kerusakan permanen pada jaringan normal, dan tidak perlu dilakukan pemberantasan lesi secara menyeluruh, terutama pada pengobatan kasus anak. Saat ini, pengobatan LCH ringan lebih konservatif, dan ketika pengobatan diperlukan, sering kali diberikan dengan monoterapi Vincristine atau VP-16 dengan atau tanpa hormon, atau dengan radioterapi lokal dosis rendah. Pasien dengan lesi terbatas yang terbatas pada area tertentu diobati dengan radioterapi atau pembedahan, dan terapi hormon dosis rendah jika perlu; pasien dengan lesi multipel dan keterlibatan yang luas membutuhkan terapi obat sistemik ditambah radioterapi lokal untuk memperlambat perkembangan penyakit. Pilihan pengobatan spesifik harus didasarkan pada stadium klinis dan penilaian, dan protokol referensi pengobatan meliputi: (1) lesi unisistemik terbatas (kulit, tulang, atau kelenjar getah bening), dengan pilihan untuk observasi lanjutan, terapi hormon steroid lokal, reseksi bedah lokal, dan radioterapi dosis rendah lokal (5-10 GY); dan (2) lesi unisistemik multipel, dengan pilihan untuk reseksi bedah lokal, radioterapi dosis rendah lokal (5-10 GY), vinkristin ( VBL) atau rejimen monoterapi VP-16 ditambah prednison selama 24 minggu; (3) Lesi multi-sistemik, dengan pilihan rejimen vinkristin (VBL) + prednison dengan atau tanpa metotreksat (MTX) dan total durasi pengobatan 1 tahun; (4) Pengobatan lain termasuk penghambat nukleo-glikosida (2-klorodeoksidasin), antibodi monoklonal untuk CD1a, terapi transplantasi sel punca hematopoietik, dan terapi vinkristin / pinosin untuk infestasi sentral (5) Pengobatan simptomatik suportif dengan obat herbal Cina. Prognosis Histiositosis Langerhans Prognosis Histiositosis Langerhans bervariasi, dan sebagian besar kasus dapat mengalami proses penyembuhan sendiri. Kasus Histiositosis Langerhans tanpa keterlibatan organ vital memiliki prognosis yang baik dan tidak ada efek yang mengancam jiwa. Usia saat presentasi dan keterlibatan organ viseral merupakan faktor prognostik yang penting. LCH yang meluas dan LCH dengan keterlibatan beberapa organ memiliki prognosis yang buruk, dan pasien dengan keterlibatan organ viseral seperti invasi hati, paru dan sumsum tulang dengan disfungsi organ pada saat presentasi memiliki prognosis yang buruk, terutama pada pasien dengan keterlibatan hati.