Berbagi kasus: Kakek Han, 66 tahun dan dalam keadaan sehat, menderita tumor ganas langka yang disebut penyakit Paget perianal tiga tahun yang lalu dan terus mengalami serangan berulang setelah pengangkatan massa. Pemeriksaan lanjutan ini menunjukkan bahwa tumor telah kambuh lagi, dan setelah operasi pengangkatan lesi rektum, Kakek Han menerima perawatan radioterapi dan kemoterapi lebih lanjut.
Penyakit Paget perianal tidak jarang terjadi dalam praktik klinis dan bermanifestasi sebagai gatal berulang yang tidak sembuh-sembuh, mirip dengan eksim perianal, dan dapat dengan mudah salah didiagnosis. Inilah yang terjadi pada Kakek Han. Bisnis utama perusahaan adalah menyediakan berbagai macam produk dan layanan kepada pelanggannya.
Ketika ia pertama kali diperiksa, dokter kami menduga bahwa ini bukan eksim perianal yang sederhana dan umum. Hasilnya, biopsi jaringan perianal menunjukkan bahwa itu adalah penyakit Paijer perianal, tumor ganas. Pemeriksaan awal menunjukkan bahwa tumor tersebut untungnya belum bermetastasis dan menyebar, dan Master Han diinstruksikan untuk memeriksanya setiap enam bulan.
Apa sebenarnya penyakit Paget perianal itu?
Penyakit Paget perianal, juga dikenal sebagai kanker eczematoid, adalah adenokarsinoma intraepitel langka yang termasuk dalam penyakit Paget ekstramammary. Kerusakan ditandai dengan bintik-bintik seperti eksim yang terdefinisi dengan baik dengan pruritus yang tidak dapat diatasi; ciri-ciri histologisnya adalah sel-sel Paget yang tersebar atau berkelompok di epidermis.
Etiologi penyakit Paget perianal
Asal usul histologisnya kontroversial, tetapi ada tiga hipotesis: (1) Sel Paget di epidermis perianal, bermetastasis dari karsinoma yang dalam. (ii) Sel Paget berasal dari epidermis perianal. (iii) Sel Paget mungkin timbul dari faktor onkogenik yang tidak diketahui yang bekerja pada kelenjar keringat epitel atau kelenjar usus rektum.
Patologi penyakit Paget perianal
Ada tiga jenis: satu adalah karsinoma adneksa yang terjadi di daerah perianal tanpa karsinoma yang lebih dalam. Jenis kedua dikaitkan dengan adenokarsinoma keringat yang lebih besar atau lebih kecil. Jenis ketiga adalah kanker perianal yang mungkin berhubungan dengan kanker rektal, uretra, serviks atau payudara yang lebih dalam.
Manifestasi klinis dan diagnosis penyakit Paget perianal
Penyakit ini paling sering terjadi pada orang tua, dengan usia rata-rata sekitar 60 tahun, dan ada sedikit perbedaan dalam jenis kelamin. Manifestasi klinis: (1) Onset yang lambat dan riwayat yang panjang, dengan rata-rata sekitar 4 tahun dari munculnya gejala hingga diagnosis. Gejala umum pertama adalah gatal-gatal perianal yang persisten, yang tidak dapat diatasi dengan aplikasi kortikosteroid lokal. Lesi awalnya adalah papula perianal atau eritema bersisik, yang secara bertahap meluas menjadi plak infiltratif, dengan pembilasan perianal, mirip dengan eksim, dan kemudian membentuk ulkus dengan tepi yang ditinggikan dan batas yang jelas, dengan eksudat kuning berminyak selaput lendir di permukaan, diikuti oleh kerak kuning, dan ulkus tidak sembuh dalam waktu yang lama, dengan rasa sakit terbakar. Jika mukosa saluran anus terlibat, kanker dubur akan terjadi, dan jika uretra atau serviks terlibat, kanker uretra atau kanker serviks akan mudah terjadi.
Penyakit ini harus sangat dicurigai jika eksim perianal dengan rasa gatal yang tak tertahankan tidak berkurang dengan aplikasi kortikosteroid lokal. Manifestasi berikut harus menarik perhatian. (1) ulkus perianal yang tidak sembuh dalam waktu yang lama, dan tidak termasuk penyakit lain; (2) kerusakan perianal dengan manifestasi kanker rektal, uretra atau serviks. Pemeriksaan patologis adalah satu-satunya cara untuk memastikan diagnosis.
Diagnosis banding penyakit Paget perianal
Eksim perianal: penampilannya sangat mirip dengan penyakit ini, tetapi aplikasi lokal kortikosteroid dapat meredakan gejala pruritus, dan biopsi dapat membedakannya.
Infeksi jamur superfisial: tinea cruris menyebar ke daerah perianal, dan lesinya mirip dengan penyakit ini; steroid tidak dapat meredakan gejala, tetapi pengobatan antijamur efektif, dan mikroskop kerokan menunjukkan miselium atau spora.
Tiga penyakit Bowen perianal: ini adalah karsinoma sel skuamosa manusia epidermal perianal, yang dapat diidentifikasi dengan biopsi.
Pengobatan penyakit Paget perianal
Eksisi bedah adalah metode pengobatan utama. Metode dan indikasi pembedahan adalah: (1) lesi hanya melibatkan epidermis perianal, dan hanya lesi lokal dan kulit normal di sekitarnya yang lebih besar dari 1 cm yang diangkat. Jika lesi menyerang adneksa yang lebih dalam, fasia dalam di dasar tumor dan jaringan normal di sekitar tumor yang lebih besar dari 1 cm harus dimasukkan dalam reseksi. Lesi melibatkan rektum yang lebih dalam, uretra atau serviks, dll. Operasi radikal yang sesuai untuk kanker rektum, kanker uretra atau kanker serviks harus dilakukan. Saat ini, diyakini bahwa lesi awal juga harus dieksisi secara ekstensif dan mendalam (dengan atau tanpa pencangkokan kulit) untuk mengurangi kekambuhan pasca operasi, karena sel Paget sering memasuki jaringan subkutan di sepanjang folikel rambut, dan eksisi sederhana pada kulit seringkali tidak efektif.
Kemoterapi tidak dapat menghilangkan lesi, tetapi aplikasi topikal 1% 5-FU dapat memperbaiki pruritus. Terapi radiasi dapat membuat perkembangan lesi menjadi sementara.
Dalam pengingat khusus ini kepada teman-teman masyarakat umum, jika kambuhnya gatal-gatal perianal tidak kunjung sembuh, harus tepat waktu untuk pemeriksaan dan perawatan rumah sakit biasa, agar tidak menunda penyakit.