Pada pasien dengan sindrom kering, keterlibatan neurologis tidak jarang terjadi, dan laporan internasional tentang kejadian lesi neurologis bervariasi. Alasan untuk perbedaan besar dalam kejadian tersebut mungkin karena tidak ada kriteria diagnostik standar internasional untuk sindrom kering yang dikombinasikan dengan lesi neurologis, dan ada juga perbedaan besar dalam prevalensi populasi yang berbeda, tetapi secara umum, keterlibatan neurologis tidak jarang terjadi pada sindrom kering. Lesi neurologis dibagi menjadi lesi neurologis perifer dan lesi neurologis sentral, dan manifestasi klinisnya beragam. (4) Neuropati otonom: neuropati otonom pada sistem saluran kemih dapat mencakup peningkatan nokturia, sering buang air kecil dan mendesak di siang hari, inkontinensia, mengejan untuk buang air kecil, dan buang air kecil yang tidak tuntas (tetapi juga tidak termasuk asidosis tubular ginjal, infeksi saluran kemih, dan hiperplasia prostat), serta disfungsi usus, seperti diare, konstipasi, atau diare dan konstipasi yang bergantian. (6) neuropati kranial, yang bisa melibatkan saraf penciuman, optik, wajah dan pendengaran, tetapi yang paling umum adalah neuralgia trigeminal. Jika Anda memiliki sensasi abnormal pada ekstremitas, terutama mati rasa di tangan dan kaki, Anda harus waspada terhadap kemungkinan kombinasi lesi neurologis perifer dan harus mengunjungi klinik spesialis (reumatologi dan neurologi). Lesi sistem saraf pusat Lesi dapat melibatkan otak dan sumsum tulang belakang. Lesi otak terutama meliputi lesi fokal dan difus. Lesi fokal bermanifestasi sebagai afasia, kejang, disartria, kehilangan penglihatan, kelainan sensorik dan motorik lokal; lesi difus bermanifestasi sebagai ensefalopati subakut atau akut, meningoensefalitis aseptik, gangguan psikologis dan kognitif. Disfungsi kognitif adalah manifestasi klinis yang paling umum, dengan pasien umumnya menderita gangguan kognitif ringan, terutama kelainan fungsi eksekutif lobus frontal dan gangguan memori. Mielitis transversal akut kadang-kadang bisa menjadi manifestasi pertama dari sindrom kering dan penyakit kekebalan tubuh lainnya seperti lupus eritematosus. Pemeriksaan elektrofisiologi dan pencitraan Elektromiografi dan kecepatan konduksi saraf sangat penting dalam diagnosis lesi sistem saraf perifer. Batas waktu potensial aksi yang berkepanjangan, kecepatan konduksi saraf yang melambat dan amplitudo gelombang yang berkurang, semuanya merupakan indikasi kerusakan neurogenik. Sensitivitas MRI kranial dalam mendiagnosis sindrom kering yang dikombinasikan dengan lesi SSP tinggi. Sekitar 80% pasien menunjukkan kelainan neurologis fokal progresif. Namun demikian, signifikansi MRI dalam diagnosis lesi SSP yang menyebar masih belum pasti. Kemungkinan kelainan MRI kranial pada pasien tanpa manifestasi SSP rendah. Patogenesis lesi neurologis Patogenesisnya tidak jelas, dengan beberapa penelitian menunjukkan bahwa neuropati sensorimotor, neuropati otonom, dan neuralgia trigeminal dikaitkan dengan gangliositis. Beberapa biopsi patologis menunjukkan bahwa patogenesisnya mungkin vaskulitis, yang terutama melibatkan pembuluh darah kecil, terutama vena berukuran kecil dan sedang, tetapi juga arteri kecil. Selain itu, kekebalan humoral memainkan peran penting dalam neuropati. Telah ditunjukkan bahwa antibodi anti-DRG hanya terdapat pada pasien dengan sindrom kering primer yang dikombinasikan dengan neuropati, dan juga telah disarankan bahwa antibodi reseptor anti-muskarinik tipe 3 menghambat neurotransmisi kolinergik dan dengan demikian memainkan peran penting dalam neuropati usus dan kandung kemih. Pengobatan lesi neurologis Pengobatan sindrom kering primer yang dikombinasikan dengan lesi neurologis sebagian besar bersifat empiris, dengan tidak ada uji klinis berskala besar hingga saat ini yang mengkonfirmasi efek terapeutik hormon dan agen imunosupresif. Sebagian besar laporan dalam literatur menggunakan glukokortikoid dan imunosupresan, dan hasil beberapa penelitian menunjukkan bahwa sebagian besar pasien dapat distabilkan dan diremediasi dengan penambahan imunosupresan pada aplikasi hormon. Apabila penyakitnya aktif dan progresif, terapi hormonal dapat diberikan, dan bagi mereka yang tidak sensitif terhadap hormon, dapat ditambahkan imunosupresan, di mana siklofosfamid adalah yang paling umum digunakan. Pada pasien dengan penyakit kambuhan refrakter, pertukaran plasma dan gammaglobulin dosis tinggi telah terbukti efektif. Kesimpulannya, tidak jarang pasien dengan sindrom kering memiliki kombinasi patologi neurologis, yang perlu diperhatikan oleh dokter dan pasien untuk mengelola kondisi dan meningkatkan kualitas hidup dengan lebih baik.