Kanker langka yang terbentuk dalam jaringan usus halus (bagian saluran pencernaan antara lambung dan usus besar). Jenis yang paling umum adalah adenokarsinoma (kanker yang dimulai pada sel-sel yang membuat dan melepaskan lendir dan cairan lainnya). Jenis lain dari kanker usus kecil termasuk sarkoma (kanker yang dimulai pada jaringan ikat atau jaringan pendukung), tumor karsinoid (jenis kanker yang tumbuh lambat), tumor stroma gastrointestinal (sejenis sarkoma jaringan lunak), dan limfoma (kanker yang dimulai pada sel-sel sistem kekebalan tubuh).