Apa yang dimaksud dengan tumor mukin jantung?

<1. Gambaran Umum Penyakit: Tumor mukinus jantung adalah tumor jantung primer yang paling umum, mencakup sekitar 50% kasus. Mayoritas pasien berusia antara 30 dan 50 tahun. Insidennya sedikit lebih tinggi pada wanita daripada pria. Sejumlah kecil pasien memiliki riwayat keluarga dengan penyakit ini. Neoplasma musinus dapat terjadi di semua atrium dan ventrikel jantung, tetapi paling sering terjadi di atrium kiri (sekitar 80%), diikuti atrium kanan (sekitar 15%), dan lebih jarang terjadi di ventrikel. Sebagian besar tumor mukinus adalah fokus tunggal, tetapi dalam kasus yang jarang terjadi, dua atau lebih tumor terdapat pada bilik jantung yang sama atau berbeda.  2. Etiologi: Neoplasma mukinus berasal dari sel mesenkim subendokard dengan potensi diferensiasi multi arah. Septum atrioventrikular kaya akan sel-sel ini dan oleh karena itu merupakan tempat yang disukai. Tumor tumbuh menjadi massa seperti polip yang menonjol ke dalam rongga jantung, sering kali dengan ujung tumor yang menempel pada septum atau dinding atrium, dan tumor dapat mengikuti siklus jantung. Tumor ini berbentuk oval atau bulat, terkadang berlobulasi atau menyerupai sekumpulan buah anggur, dengan panjang 3-5 cm dan berat 30-100 g. Tumor ini tembus pandang dan berwarna seperti jeli kristal: kekuningan, hijau muda atau ungu tua, diselingi dengan area perdarahan berwarna merah. Serpihannya rapuh dan mudah pecah, dan serpihan yang pecah dapat masuk ke dalam sirkulasi dan menyebabkan emboli di arteri tubuh atau arteri pulmonalis. Pemeriksaan mikroskopis menunjukkan sejumlah besar stroma kaya mukopolisakarida yang bersifat asam dan beberapa serat elastis dan kolagen, dengan sel spindel atau sel bintang yang tersebar atau bergaris-garis di dalam stroma. Selain itu, limfosit, sel plasma, sel darah merah, fagosit yang mengandung hematoksilin yang mengandung zat besi, dan sel otot polos juga dapat terlihat. Kapiler berlimpah di dasar tumor. Sebagian besar tumor mukinus bersifat jinak, tetapi pada kasus yang jarang terjadi, tumor ini dapat menjadi ganas dan menjadi sarkoma mukinus atau muncul dengan metastasis jauh. Perubahan patofisiologis utama pada tumor mukinus jantung adalah terhalangnya aliran darah normal oleh tumor yang menonjol ke dalam rongga jantung. Tumor mukinus atrium kiri sering menyebabkan obstruksi lubang katup mitral, yang memengaruhi pembukaan dan penutupan katup, sehingga mengakibatkan stenosis mitral atau penutupan yang tidak sempurna.  Manifestasi Klinis: Tumor mukinus yang kecil dapat tidak menunjukkan gejala. Ketika tumor tumbuh, tumor dapat menimbulkan tiga jenis gejala: perubahan hemodinamik, manifestasi sistemik, dan emboli pembuluh darah perifer. Gejala klinis yang paling umum dari tumor mukinus atrium kiri adalah palpitasi dan sesak napas akibat obstruksi aliran darah katup atrioventrikular, mirip dengan lesi katup mitral rematik. Pada tumor mukinus yang lebih mudah bergerak, sumbatan mendadak pada lubang katup atrioventrikular dapat menyebabkan pingsan, kejang, atau bahkan kematian mendadak. Kasus tumor mukinus juga dapat muncul dengan manifestasi sistemik seperti demam berulang, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan, artralgia, anemia, peningkatan laju endap darah dan peningkatan serum globulin. Mekanisme timbulnya gejala-gejala ini masih belum jelas dan mungkin merupakan respons kekebalan tubuh terhadap tumor. Manifestasi klinis paling awal pada beberapa kasus tumor mukin adalah emboli arteri perifer, dan diagnosis baru jelas setelah pengangkatan embolus dan pemeriksaan dengan bagian patologis.  4. Pemeriksaan: Pada pemeriksaan fisik, murmur diastolik atau sistolik dapat terdengar di daerah apikal dan nada kedua yang meningkat di daerah katup paru. Pada kasus aktivitas tumor yang lebih besar, kerasnya dan sifat murmur dapat berubah saat pasien mengubah posisi. Pada kasus tumor mukus atrium kanan yang menyebabkan obstruksi lubang katup trikuspid, mungkin terdapat gejala yang mirip dengan stenosis trikuspid atau perikarditis konstriktif, seperti kemarahan vena jugularis, hepatomegali, asites, dan oedema tungkai bawah. Pada pemeriksaan fisik, murmur diastolik dapat didengar di antara asisten ke-4 dan ke-5 di batas kiri sternum. Pada rontgen dada, tumor mukinus atrium kiri sering menunjukkan tanda-tanda pembesaran atrium kiri dan ventrikel kanan serta stasis paru yang mirip dengan lesi katup mitral. Elektrokardiogram juga mirip dengan penyakit katup mitral, tetapi fibrilasi atrium jarang terlihat pada kasus tumor musinosa. Diagnosis klinis tumor mukinus atrium kiri dapat dengan mudah dikacaukan dengan penyakit katup mitral rematik. Sebagian besar kasus tumor mukinus tidak memiliki riwayat demam rematik, memiliki perjalanan penyakit yang singkat, dan tanda serta gejalanya dapat berubah seiring dengan perubahan posisi. Elektrokardiogram sebagian besar menunjukkan irama sinus. Ekokardiografi dapat menunjukkan awan cahaya dan gema suara yang bergerak dari tumor mukus. Mukokel atrium kiri terletak di rongga atrium selama sistol dan berpindah ke lubang katup mitral selama diastol. Ekokardiografi sangat akurat dalam mendiagnosis.  Pengobatan dan pencegahan: Kasus tumor mukinus harus diangkat melalui pembedahan sesegera mungkin setelah diagnosis untuk memulihkan fungsi jantung dan untuk menghindari kematian mendadak akibat keganasan tumor dan penyumbatan mendadak pada lubang katup atrioventrikular, atau emboli akibat lepasnya debris tumor. Untuk mengangkat tumor berlendir, digunakan sirkulasi ekstrakorporeal. Tumor diangkat melalui sayatan atrium kiri pada sulkus interatrial, sayatan atrium kanan, atau sayatan atrium kiri dan kanan, bersama dengan sebagian jaringan septum yang menempel pada ujungnya, dan sayatan septum serta atrium kemudian ditutup. Setelah pengangkatan tumor, bilik jantung harus diperiksa secara rinci dan bilik harus dibersihkan berulang kali dengan larutan garam untuk mencegah hilangnya beberapa tumor mukinus atau sisa puing-puing tumor. Perawatan bedah tumor mukinus efektif, dengan angka kematian dan kekambuhan operasi yang rendah.