Pasien dengan hiperkolesterolaemia familial heterozigot murni biasanya mengalami penyakit kardiovaskular yang parah pada masa kanak-kanak dan meninggal pada usia 20-an dan 30-an.
Pasien dengan hiperkolesterolaemia familial heterozigot yang tidak diobati juga memiliki onset penyakit kardiovaskular yang secara signifikan lebih awal daripada populasi umum, dan sebagian besar pasien juga meninggal akibat penyakit kardiovaskular, meskipun tidak ada harapan hidup rata-rata yang dilaporkan.