Bronkiektasis.
Mengacu pada kerusakan permanen pada dinding saluran udara akibat faktor bawaan atau faktor yang didapat, yang menyebabkan dilatasi dan obstruksi luminal bronkus (bagian saluran udara), sering dikaitkan dengan bronkiektasis dan fibrosis kistik paru-paru. Ini diklasifikasikan sebagai penyakit paru-paru obstruktif. Pertama kali ditemukan pada tahun 1819, ia juga merupakan penemu stetoskop. Teori bronkiektasis disempurnakan lebih lanjut pada tahun 1800-an oleh dokter Kanada yang terkenal, Osler, yang juga kemudian dianggap (dan tidak terdiagnosis) telah meninggal akibat komplikasi bronkiektasis.
Bronkiektasis (dilatasi bronkial) dapat melibatkan beberapa area paru-paru, yang dikenal sebagai difus, atau hanya satu atau dua area, yang dikenal sebagai restriktif. Bronkiektasis tipikal menyebabkan kerusakan hanya pada bronkus kaliber sedang, tetapi jaringan parut dan kerusakan bronkus yang lebih kecil sering terlihat.
Patogenesis.
Bronkiektasis bisa diakibatkan oleh kerusakan langsung pada dinding bronkial atau kerusakan tidak langsung akibat terganggunya mekanisme pertahanan normal saluran pernapasan.
Mekanisme pertahanan saluran pernapasan termasuk silia seluler pada permukaan saluran pernapasan, yang terus-menerus bergerak maju mundur untuk mengeluarkan lendir tipis (dahak) yang menutupi permukaan saluran pernapasan, dan dengan demikian partikel berbahaya dan bakteri yang disimpan dalam lendir pernapasan.
Apakah saluran pernapasan rusak secara langsung atau tidak langsung, peradangan kronis pada dinding bronkial menyebabkan bronkus kehilangan elastisitasnya, mengakibatkan saluran udara melebar, lembek dan menonjol dalam bentuk kantung berdinding tipis; peradangan juga meningkatkan sekresi lendir; karena sel-sel bersilia dihancurkan, lendir ini terkumpul dalam saluran udara yang melebar, menyuburkan reproduksi bakteri. Bakteri lebih lanjut merusak dinding trakea, yang mengarah ke lingkaran setan infeksi dan kerusakan bronkial.
Singkatnya, dilatasi bronkial tidak dapat dipulihkan karena: peningkatan produksi lendir (dahak), penghancuran silia sel, dan penghancuran dinding bronkial akibat peradangan kronis.
Etiologi.
Ada dua jenis etiologi, bawaan dan didapat.
Penyebab bawaan: Kelainan genetik berikut ini bisa menyebabkan bronkiektasis: diskinesia siliaris primer (sindrom Kartagener), yang menyebabkan diskinesia siliaris pada dinding bronkial, yang menyebabkan bronkiektasis. Sindrom Young, yang menyerupai fibrosis kistik, ditandai oleh bronkiektasis, sinusitis dan kesuburan rendah (defisiensi sperma), yang dikaitkan dengan obstruksi bronkus dan vas deferens oleh sekresi mukus dalam jumlah besar. Pasien dengan defisiensi alfa-antitripsin juga sangat rentan terhadap bronkiektasis untuk alasan yang tidak diketahui. Penyebab kongenital langka lainnya termasuk imunodefisiensi primer; bronkiektasis kadang-kadang dapat dikombinasikan dengan penyakit radang usus, terutama kolitis ulseratif dan kadang-kadang penyakit Crohn.
Penyebab paling umum adalah didapat, yaitu disebabkan oleh infeksi pernapasan yang parah atau berulang, dengan insiden tertinggi tuberkulosis endobronkial. Etiologi lainnya termasuk defisiensi kekebalan tubuh, faktor mekanis (misalnya, obstruksi saluran napas akibat tumor pernapasan atau menghirup benda asing, menghirup asap beracun, merokok, menghirup partikel berbahaya seperti silika dan debu batu bara).
Penyakit lain yang kadang-kadang melibatkan saluran udara adalah: allergic bronchopulmonary aspergillosis, yang sering terjadi pada pasien asma dan merupakan reaksi alergi terhadap Aspergillus yang dapat menyebabkan gumpalan dahak untuk menghalangi saluran udara dan menyebabkan bronkodilatasi. Penelitian terbaru menunjukkan bahwa pasien artritis reumatoid yang merokok berisiko tinggi terkena bronkiektasis.
Pementasan bronkiektasis.
Tergantung pada tingkat keparahan lesi, bronkiektasis dibagi menjadi tiga jenis: bronkiektasis fusiform (silindris), paling umum bronkus yang meradang ringan yang mengganggu morfologi bronkus normal pada bagian distal yang meruncing; bronkiektasis varises, di mana dinding bronkus berb manik-manik, karena pola pencampuran bagian bronkus yang melebar dan menyempit; dan bronkiektasis kistik, yang ditandai oleh penggelembungan bronkus perifer yang parah dan tidak dapat diubah, yang dapat disertai dengan atau tanpa perataan cairan udara.
Gejala.
Bronkiektasis dapat terjadi pada usia berapa pun, dengan gejala utama yang sering muncul pada awal masa kanak-kanak atau remaja, tetapi pasien paling sering didiagnosis setelah usia 20 tahun. Gejala-gejala menunjukkan peningkatan keparahan secara bertahap setelah infeksi paru-paru dan bertahan selama bertahun-tahun. Gejala yang paling khas adalah batuk kronis, dahak, hemoptisis, demam berulang dan nyeri dada, dengan atau tanpa pneumonia, wasting dan anemia.
Sebagian besar pasien datang dengan batuk kronis dan dahak, yang mungkin berwarna putih, hijau kekuningan, berbau busuk atau berdarah, dan terlihat dengan perubahan posisi (misalnya, berbaring di tempat tidur, di satu sisi, dll.).
Jumlah batuk berdahak tergantung pada luasnya lesi dan apakah itu dipersulit oleh infeksi, dan biasanya berat di pagi hari dan ringan di malam hari.
Pasien dengan bronkiektasis ekstensif dapat hadir dengan mengi atau sesak napas, dan mereka yang telah mengembangkan penyakit jantung paru atau gagal napas juga dapat hadir dengan mudah lelah, lesu, dan dyspnoea, yang lebih jelas setelah aktivitas.
Bronkiektasis adalah gangguan batuk kronis pada 70% penderita bronkiektasis, dan 70% penderita bronkiektasis batuk dahak setiap hari. Pasien dengan bronkiektasis pada awalnya rentan terhadap infeksi Haemophilus influenzae, sementara infeksi sekunder biasanya Staphylococcus aureus, diikuti oleh Moraxella mucosae dan akhirnya Pseudomonas aeruginosa.
Komplikasi.
Infeksi berulang dan reaksi inflamasi pada saluran udara kecil paru-paru dapat menyebabkan pneumonia, jaringan parut dan dekompensasi paru. Jaringan parut paru yang parah dan hipoplasia paru akhirnya menyebabkan gagal jantung kanan, yang dikenal sebagai penyakit jantung paru.
Pembesaran bercabang yang sangat parah membentuk fibrosis kistik progresif pada paru-paru yang paling sering terlihat di negara atau daerah terbelakang, dan merusak fungsi paru-paru yang menyebabkan berkurangnya kadar oksigen dalam darah dan meningkatnya kadar karbondioksida, yang dikenal sebagai gagal napas.
Diagnosis.
Dokter akan mempertimbangkan diagnosis bronkiektasis berdasarkan gejala dan presentasi pasien saat ini atau masa lalu. Bunyi napas yang tidak normal sering terdengar pada auskultasi dan dokter juga akan melakukan tes yang ditargetkan untuk mengklarifikasi diagnosis dan menilai luas dan lokasi lesi.
Rontgen dada adalah tes yang paling umum digunakan, tetapi kadang-kadang radiografi dada mungkin tampak normal. Saat ini, CT dada resolusi tinggi telah menggantikan iodografi bronkial tradisional sebagai standar emas untuk diagnosis bronkiektasis, yang memungkinkan diagnosis definitif dibuat dan lokasi, luas, dan ruang lingkup lesi ditentukan.
Setelah diagnosis bronkiektasis, sejumlah tes juga dilakukan untuk menyelidiki penyebab bronkiektasis, ini meliputi
1. mengukur tingkat protein tertentu dalam darah
2. memeriksa adanya infeksi HIV atau gangguan disfungsional kekebalan tubuh lainnya
3. Penentuan kandungan garam keringat, yang abnormal pada pasien dengan fibrosis kistik
4. Apusan hidung dan bronkial atau sputum dan kultur bakteri.
5. bronkoskopi untuk menyingkirkan benda asing bronkial yang terhirup atau tumor jika dilatasi bronkial terbatas pada satu area, misalnya pada satu lobus paru-paru atau satu segmen paru-paru
6. tes lain untuk kerusakan struktural dan fungsional pada silia mukosa
7. tes untuk menyingkirkan tuberkulosis, infeksi jamur tertentu, tumor, dll.
8. Aspergillosis bronkopulmoner alergi.
9. Penentuan genetik diperlukan untuk mengesampingkan fibrosis kistik paru pada pasien dengan riwayat keluarga dengan infeksi saluran pernapasan berulang dan pada presentasi fibrosis kistik pada anak kecil.
Pencegahan
Diagnosis dini dan pengobatan penyakit yang menjadi predisposisi bronkiektasis dapat mencegah perkembangannya atau mengurangi keparahannya. Lebih dari separuh pasien dengan bronkiektasis didiagnosis secara akurat dan diobati secara agresif pada masa kanak-kanak. Namun demikian, penting untuk dicatat bahwa beberapa pasien dengan bronkiektasis tidak dapat dicegah.
Meningkatkan kualitas hidup dan nutrisi yang baik tidak diragukan lagi akan secara signifikan mengurangi kejadian bronkiektasis, sehingga diet ilmiah harus ditetapkan (lihat artikel tentang diet untuk pencegahan tumor di situs ini) dan indeks massa tubuh yang normal harus dipertahankan.
Vaksinasi: Vaksinasi campak, rubella dan pertusis pada masa kanak-kanak, vaksinasi influenza tahunan dan vaksinasi pneumokokus. Rontgen dada harus dilakukan segera setelah anak menderita campak parah, batuk rejan atau infeksi paru-paru lainnya.
Pengobatan dini: Agen antimikroba yang tepat (yaitu tidak disalahgunakan atau tidak digunakan) yang diterapkan sejak dini pada tahap awal infeksi paru-paru dapat membantu mencegah bronkiektasis dan mengurangi keparahan serangannya.
Pengobatan penyakit primer: Pada mereka yang menderita aspergillosis bronkopulmoner alergi, agen hormonal dan antijamur yang tepat dapat mengurangi kerusakan bronkial dan mencegah bronkiektasis. Untuk sindrom defisiensi imunoglobulin, menerima suntikan imunoglobulin dapat mencegah infeksi berulang.
Perlindungan pernapasan: Menghindari asap dan debu beracun serta menghindari merokok dapat mencegah bronkiektasis dan mengurangi timbulnya bronkiektasis. Meskipun tidak ada bukti bahwa merokok menyebabkan bronkiektasis, namun jelas bahwa merokok dapat mengiritasi bronkus pasien dan memperparah infeksi dan komplikasi lainnya. Cucilah tangan Anda secara tepat dengan pembersih tangan yang memiliki sifat antibakteri.
Hindari aspirasi endotrakeal: anak-anak harus segera dicegah memegang benda keras di mulut mereka yang bisa secara tidak sengaja terhirup ke dalam trakea dan menyebabkan bronkiektasis sekunder. Hindari sedasi yang berlebihan, keracunan dan obat-obatan neurologis yang menyebabkan hilangnya kesadaran atau reaksi gastrointestinal. Selain itu, jangan menyuntikkan Vaseline atau minyak mineral ke dalam saluran hidung untuk mencegah aspirasi yang tidak disengaja ke dalam paru-paru yang tidak dapat dikeluarkan.
Perawatan diri di rumah
Drainase postural: dalam kasus bronkiektasis lobus bawah (metode drainase bervariasi antara lesi bronkiektasis lobus yang berbeda dan akan dijelaskan secara rinci dalam artikel selanjutnya), pasien berbaring tengkurap di tempat tidur, dengan bantal untuk mengangkat bokong, dan asisten mengetuk bagian belakang yang sesuai dengan paru-paru untuk mengeluarkan dahak, dengan telapak tangan melengkung ke dalam pola berlubang (lihat diagram). Keluarga pasien harus mempelajari metode perawatan di rumah ini dan merawat pasien 2-4 kali sehari selama 10 menit setiap kali.
Menghirup nebulisasi: menghirup udara hangat dan lembab juga membantu mencairkan dahak yang kental di saluran udara sehingga dapat dibatukkan. Pada saat yang sama, pasien harus berusaha menghindari gas apa pun yang mengiritasi paru-paru, misalnya asap, perokok pasif, debu, dll.
Obat-obatan: Obat apa pun yang diminum harus diresepkan secara medis oleh dokter dan diikuti.
Pengobatan.
Tujuan pengobatan bronkodilator adalah: untuk mengendalikan infeksi saluran pernapasan dan menekan sekresi bronkial untuk meredakan obstruksi saluran napas dan mencegah komplikasi. Pengobatan konservatif meliputi: penggunaan antimikroba yang berkepanjangan untuk mengendalikan pertumbuhan patogen berbahaya; dan evakuasi akumulasi dahak melalui drainase postural dan fisioterapi dada. Akibatnya, pasien sering mengonsumsi antimikroba dalam jumlah besar atau obat lain dalam jangka waktu yang lama untuk mengendalikan infeksi dan batuk berdahak, yang mengakibatkan banyak komplikasi pengobatan.
Pembedahan adalah pengobatan pilihan untuk bronkiektasis terbatas, menghilangkan lesi, menghilangkan obstruksi jalan napas yang memungkinkan penyakit berkembang dan mempertahankan sebanyak mungkin paru-paru yang sehat.
Lobektomi torakoskopik dilakukan di rumah sakit kami sejak 4 Desember 2007, dan kami adalah satu-satunya rumah sakit di Tiongkok yang telah menguasai teknik ini sejauh ini. Tiga sayatan yang dibuat selama prosedur tidak melebihi 2 cm, dan biasanya hanya sekitar 1,5 cm, dan pasien pulih dengan cepat dengan menghilangkan gejala yang signifikan (untuk pasien terbatas).
Pengobatan dan prognosis
Pada tahap awal penyakit ini, pengobatan yang efektif dapat mengurangi komplikasi bronkiektasis, seperti hemoptisis, hipoksaemia, gagal napas dan penyakit jantung paru. Prinsip-prinsip pengobatan untuk bronkiektasis adalah menghilangkan infeksi secara tuntas, mengurangi retensi lendir dan menghilangkan obstruksi jalan napas.
Obat penekan batuk tidak dianjurkan karena bertentangan dengan prinsip-prinsip di atas. Antibiotik, bronkodilator dan fisioterapi untuk meningkatkan drainase dahak yang dalam (drainase postural dan menepuk punggung) harus digunakan untuk mengendalikan infeksi dan kadang-kadang, terutama pada pasien dengan fibrosis kistik, antibiotik dapat diberikan untuk jangka waktu yang lebih lama untuk mencegah infeksi berulang.
Inhaler kortikosteroid dan agen phlegmolytic dapat mengurangi penyempitan jalan napas dan membuat dahak lebih encer dan lebih mudah dikeluarkan pada pasien dengan peradangan dan retensi dahak, yang dapat menghentikan perkembangan sampai batas tertentu.
Inhaler serbuk kering manitol, meskipun hanya digunakan secara klinis di beberapa negara, telah disetujui oleh FDA AS untuk kasus individual bronkiektasis dan fibrosis kistik paru.
Drainase postural dan perkusi dada sangat membantu dalam drainase bronkial. Bronkoskopi memungkinkan diagnosis dan pengobatan obstruksi bronkial yang cepat sebelum menyebabkan kerusakan serius. Jika perlu, jaringan paru-paru yang sakit dapat diangkat dan jika lesi terbatas pada satu lobus atau segmen paru-paru, perawatan bedah biasanya merupakan pilihan terbaik. Indikasi untuk pembedahan adalah: infeksi berulang meskipun telah diobati secara agresif, atau dengan hemoptisis masif. Embolisasi arteri bronkial juga telah digunakan sebagai alternatif pembedahan untuk mengobati hemoptisis akut, dengan cara menyuntikkan penyumbatan ke dalam arteri yang mengalami perdarahan melalui kateter yang dimasukkan ke dalam pembuluh darah untuk menghentikan perdarahan untuk sementara waktu.
Jika pasien hipoksaemik, terapi oksigen diperlukan dan terapi oksigen yang tepat dapat mencegah komplikasi seperti penyakit jantung paru. Jika pasien menderita asma atau dyspnoea, kortikosteroid oral atau inhalasi diberikan, sering kali bersamaan dengan bronkodilator. Jika gagal napas berkembang, dokter akan lebih agresif dalam mengambil tindakan yang diperlukan.
Sebagian pasien dengan penyakit stadium lanjut cocok untuk transplantasi paru-paru, sering kali dengan fibrosis kistik paru-paru stadium lanjut. Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun untuk transplantasi jantung-paru atau paru-paru ganda adalah 65% dan 75%, dan fungsi paru-paru cenderung membaik dalam waktu 6 bulan transplantasi dan dipertahankan selama sekurang-kurangnya 5 tahun.
Prognosis: Pencegahan dan pengendalian infeksi dan komplikasi bronkiektasis lainnya menentukan prognosis pasien. Pasien dengan komorbiditas seperti bronkitis kronis atau emfisema, dan mereka yang memiliki komplikasi seperti hipertensi pulmonal atau penyakit jantung pulmonal, yaitu hipoksaemia, hiperkapnia, dispnea dan lesi yang luas, memiliki kecenderungan untuk memiliki prognosis yang lebih buruk.