Sarkoma histositik (HS) adalah tumor yang sangat ganas pada sistem hematopoietik yang tetap menjadi penyakit langka yang terpisah dalam klasifikasi tumor hematopoietik WHO edisi 2008 di bawah kategori luas tumor sel histiositik dan dendritik, yang didefinisikan sebagai proliferasi ganas histiosit dengan kemiripan morfologi dan imunofenotipik dengan histiosit matang, mengekspresikan satu atau lebih penanda histiositik dan tidak terkait dengan leukemia monositik akut. Penyakit ini pertama kali dinamai “histiocytic myeloid reticulocytosis” oleh Scott dan Robb-smith pada tahun 1939 dan selanjutnya dinamai “malignant histiocytosis” oleh Rappaport pada tahun 1966. “histiositosis ganas”, pada tahun 1970 Mathé et al. memperkenalkan konsep “sarkoma histiositik (HS)”, dan pada tahun 2001 dan 2008 WHO ( 2008) klasifikasi tumor jaringan hematopoietik dan limfoid telah menyelesaikan nomenklaturnya. Aspek-aspek yang tidak pasti dari patogenesis sarkoma histiositik masih ada, dan saat ini hanya ada sedikit penelitian tentang mekanisme karena kelangkaan penyakit ini, yang mungkin terkait dengan banyak faktor seperti infeksi EBV dan paparan toksik, karena telah diterima secara umum di kalangan akademisi bahwa EBV terkait erat dengan infeksi limfoma non-Hodgkin, dan beberapa penelitian menunjukkan bahwa gen yang diekspresikan secara diferensial yang berhubungan dengan metastasis L I II terkait dengan agresivitas metastasis sarkoma histiositik. Insiden penyakit ini sangat rendah, <0,5% pada limfoma non-Hodgkin, dan sebagian besar kasus terjadi pada orang dewasa, dengan dominasi laki-laki dan usia rata-rata 46 tahun. Presentasi klinisnya tidak lazim: mungkin terdapat metastasis yang berdekatan, onsetnya berbahaya, perkembangannya cepat, dan pasien sering kali tidak menunjukkan gejala pada stadium awal dan ditemukan pada stadium lanjut. Sepertiga di antaranya terjadi di kelenjar getah bening, sepertiga di kulit, dan sepertiga di tempat lain di luar kelenjar getah bening, seperti limpa, tulang, dan saluran cerna. Gambaran histologis: Sel-sel tumor terdistribusi secara difus, monomorfik atau pleomorfik, dengan sitoplasma yang melimpah dan fagositosis merah. Sel-sel tumor berukuran besar, bulat atau bulat telur, dan beberapa mungkin berbentuk gelendong. Nukleus berbentuk bulat atau bulat telur, dapat berinti banyak, vesikuler, agak heterogen hingga sedang, dengan nukleolus yang berbeda. Imunohistokimia: Sel tumor tidak mengekspresikan penanda sel T atau sel B, penanda sel Langerhans (CDla dan langenn), penanda sel dendritik (CD21 dan CD35) atau penanda mieloid (mieloperoksidase), tetapi mengekspresikan satu atau lebih penanda histiosit seperti CD68 dan lisozim, dan secara karakteristik sangat positif untuk butiran sitoplasma, zona Golgi lisozim Positif belang-belang yang kuat dan membran sel CDl63 atau positif sitoplasma, berbeda dari sel tumor lainnya. Pengaturan ulang gen limfosit umumnya tidak terjadi pada pengaturan ulang gen imunoglobulin dan TCR. Diagnosis banding bervariasi di antara lokasi morbiditas dan diagnosis patologis akhir sudah jelas. Perlu dicatat bahwa PET-CT berguna dalam diagnosis, penatalaksanaan klinis dan panduan pengobatan penyakit ini. Onsetnya berbahaya dan progresif, dan pembedahan direkomendasikan jika tersedia pada saat terdeteksi. Kemoterapi tidak sensitif dan rejimen kemoterapi yang umum digunakan adalah CHOP (C: siklofosfamid, H: doksorubisin, O: vinkristin, P: prednison). Rejimen COPP dan MOPP juga tersedia sebagai kombinasi alternatif yang lebih umum, tetapi hanya beberapa kasus yang mengalami remisi dengan salah satu dari kedua rejimen tersebut. Monoterapi glukokortikoid, radioterapi, dan transplantasi sel punca hematopoietik telah dilaporkan dalam literatur, tetapi kemanjurannya sering kali tidak memuaskan.