Langit-langit cembung adalah manifestasi klinis dari craniosynostosis pada sindrom Marfontein. Penyakit ini diwariskan secara autosomal dominan. Mukopolisakarida seperti kondroitin sulfat A atau C terakumulasi di banyak jaringan tubuh, seperti endokardium, katup jantung, pembuluh darah besar, dan tulang, sehingga memengaruhi struktur dan fungsi serat elastis dan serat jaringan ikat lainnya, yang mengakibatkan displasia dan disfungsi organ yang bersangkutan. Sindrom Marfontein juga dikenal sebagai displasia mesodermal kongenital, sindrom Marchesani, tanda laba-laba, dan pemanjangan tungkai. Ini adalah kelainan bawaan di mana cacat dasarnya adalah jaringan ikat. Manifestasi utamanya adalah distrofi jaringan ikat perifer, kelainan tulang, penyakit mata bagian dalam, dan kelainan kardiovaskular. Lalu apa saja tindakan pencegahannya? 1 . Tujuan utama pengobatan obat untuk sindrom Mafang adalah untuk memperlambat atau menunda terjadinya lesi kardiovaskular dan untuk mencegah dan mengendalikan aritmia ventrikel. 2, tinjauan tindak lanjut rutin, penggunaan obat beta-blocker seumur hidup. 3 . Pembatasan aktivitas fisik yang berat dapat memperlambat dan menunda timbulnya dan perkembangan lesi kardiovaskular.