Lichen planus, juga dikenal sebagai ichthyosis vulgaris kongenital resesif, adalah keratosis genetik langka yang diwariskan sebagai kondisi resesif autosomal. Gejala khas lichen planus adalah bercak kulit ichthyosiform yang besar, hitam gelap atau coklat yang menutupi seluruh tubuh. Dalam kasus yang parah, serpihan keras dapat retak di lipatan, telapak tangan dan kaki saat anggota tubuh berputar, membatasi gerakan dan secara bertahap membuat sendi menjadi kaku. Gejala lainnya termasuk penebalan telapak tangan dan kaki, penipisan rambut, pengelupasan kelopak mata dan bibir, kelainan bentuk jari-jari dan kerusakan kulit yang mengakibatkan fungsi kelenjar keringat yang tidak normal. Kondisi kulit pasien tidak mudah membaik seiring bertambahnya usia, tetapi siklus hidupnya sebanding dengan populasi umum. Karena kulit bayi baru lahir rusak, ada risiko kehilangan air yang berlebihan, ketidakseimbangan elektrolit, ketidakseimbangan suhu dan infeksi. Penting untuk mengontrol kelembapan dan suhu lingkungan pasien, untuk menjaga elektrolit, cairan dan kalori, serta mencegah infeksi. Ichthyosis vulgaris harus didiagnosis secara berbeda dari penyakit-penyakit berikut ini: 1. Ichthyosis umum: sisik belah ketupat atau poligonal coklat kering terutama pada ekstremitas dan batang tubuh, seringkali dengan papula keratotik folikel yang jelas pada lengan atas dan ekstremitas paha, dengan insiden keterlibatan yang tinggi pada telapak tangan dan jari kaki, di mana sisik keratotik disebabkan oleh penumpukan beberapa lapisan keratinosit yang tidak terlepas. Kondisi ini memburuk seiring dengan bertambahnya usia dan pengobatan yang tidak memadai. 2 . Ichthyosis okultisme yang saling mengunci: Lesi dapat berkembang setelah lahir atau pada bayi dan berukuran besar dan mencolok dengan sisik coklat kekuningan atau kehitaman. 3, epidermolysis bullosa hyperkeratosis ichthyosis: juga dikenal sebagai herpetic congenital ichthyosis erythroderma: kelainan dominan autosomal dengan tingkat penyimpangan yang tinggi secara klinis jarang terjadi setelah lahir atau beberapa bulan setelah lahir dapat memiliki kerusakan umum dan terbatas pada lokasi kasus umum lahir dengan lapisan sisik tebal seperti baju besi di sekujur tubuh yang rontok setelah lahir, ada pembilasan dan pengelupasan kulit secara umum mengelupas sisik untuk menghadirkan permukaan yang lembab eritema dapat berangsur-angsur menghilang dapat terjadi lagi sisik berkutil tebal Jika terbatas pada tungkai, mungkin terdapat serpihan keratin ichthyosiform yang lebih tebal hanya pada sisi lentur tungkai dan dinding yang berkerut. 4, ichthyosis laminar: pewarisan resesif autosomal setelah lahir, seluruh tubuh adalah lapisan luas membran seperti gel kapas manusia yang dibungkus rapat lebih dari kelopak mata dan bibir ektropion beberapa hari kemudian membran ditumpahkan kulit adalah pembilasan difus yang tersebar luas pada poligonal abu-abu atau abu-abu-coklat atau belah ketupat skala besar tepi tetap pusat bebas sering simetris di seluruh tubuh ke anggota badan fleksor sisi fleksor sisi siku fossa ketiak dan vulva dan bagian lain yang lebih jelas telapak tangan dan kaki hiperkeratosis kuku dan rambut Pertumbuhan berlebih dapat tertunda seumur hidup sampai dewasa ketika eritroderma dapat berkurang tetapi sisiknya masih ada. 5. Eritrodermis bersisik: Dominan autosomal, sejenis ichthyosis, juga dibagi menjadi jenis melepuh dan tidak melepuh. Tipe blistering ditandai dengan pembilasan di seluruh tubuh, terlihat sebagai ruam herpes dan pengelupasan epidermis yang besar, dengan lapisan keratin yang baru terbentuk pada permukaan yang terbuka, ditutupi dengan sisik abu-abu-coklat besar dalam bentuk kutil. Tipe non-blistering menunjukkan keratinisasi kulit yang menebal, dengan anak memiliki perimeter merah dan selaput keratin tebal yang membungkus seluruh tubuh, seperti lem kapas api, yang dihilangkan sehingga meninggalkan kulit merah dengan sisik tebal. 6, sering kali ichthyosis: ichthyosis, keratosis kulit keturunan yang umum, sebelumnya dikenal sebagai ichthyosis, dan dalam pengobatan Tiongkok, sebagai kurap kulit ular. Hal ini terutama bermanifestasi sebagai kulit kering dan kasar pada ekstremitas atau batang tubuh, disertai dengan sisik belah ketupat atau poligonal, dengan sisik ikan atau penampilan seperti kulit ular. Tergantung pada cara pewarisannya, dapat dibagi menjadi ichthyosis umum yang dominan autosomal, ichthyosis umum yang terkait dengan jenis kelamin, ichthyosis seperti erythroderma kongenital dan ichthyosis lamelar.