Sindrom kekeringan adalah penyakit autoimun sistemik kronis yang terutama mempengaruhi kelenjar eksokrin, terutama kelenjar lakrimal dan kelenjar ludah. Hal ini ditandai dengan kekeringan mulut dan mata, pembesaran kelenjar parotis, karies gigi yang merajalela dan kerusakan sistemik, serta kecenderungan untuk menggabungkan limfoma dan tumor lainnya. Ini dapat dibagi menjadi sindrom kering primer dan sindrom kering sekunder. Yang terakhir ini adalah sekunder akibat penyakit autoimun lainnya.
Penyebab sindrom pengeringan masih belum diketahui dan mungkin terkait dengan genetika, imunitas, infeksi virus dan kadar hormon seks. Terdapat pengelompokan keluarga pasien dan adanya beberapa autoantibodi dan sejumlah besar imunoglobulin dan kompleks imun di dalam tubuh, dengan insiden yang secara signifikan lebih tinggi pada wanita daripada pria.
Mulut kering
Sekitar 70% hingga 80% pasien mengalami mulut kering, dengan kasus yang parah membutuhkan sering minum saat berbicara, makanan padat dengan air atau makanan cair, dan kadang-kadang perlu bangun di malam hari untuk minum air. 50% pasien dapat mengembangkan karies gigi yang tidak terkendali, dengan penggelapan bertahap dan hilangnya gigi secara serpihan. Lidah kering dan pecah-pecah dan mulut sering terinfeksi mikobakteri. 50% pasien mungkin mengalami parotitis, yang ditandai dengan pembengkakan kelenjar parotis yang menyakitkan secara bergantian dan dapat mereda dalam waktu sekitar 10 hari, terkadang dengan pembesaran yang terus-menerus.
Mata kering
Pasien mungkin juga menderita mata kering, sensasi benda asing, air mata yang sedikit karena berkurangnya sekresi musin dari kelenjar lakrimal, atau dalam kasus yang parah, menangis menyakitkan tanpa air mata, dan dalam beberapa kasus, infeksi purulen berulang pada kelopak mata, konjungtivitis dan keratitis.
Kekeringan di area lain Area superfisial lainnya seperti kulit, mukosa hidung, mukosa saluran pencernaan dan mukosa vagina, semuanya bisa kering karena berkurangnya sekresi kelenjar.
Selain kekeringan pada mulut dan mata, pasien juga dapat mengalami gejala sistemik seperti kelelahan dan demam. Sekitar 2/3 pasien mungkin mengalami kerusakan sistemik.
Keterlibatan kulit, otot dan sendi
Manifestasi kulit termasuk vaskulitis, seperti ruam alergi seperti purpura, sebagian besar pada tungkai bawah, yang merupakan papula merah seukuran butiran beras, yang terdefinisi dengan baik yang tidak berubah warna saat ditekan dan muncul dalam kelompok, berlangsung sekitar 10 hari. Pasien mungkin mengalami mialgia dan artritis atau artralgia yang tidak berubah bentuk.
Keterlibatan pernapasan
Bronkitis kronis, pneumonia interstitial, fibrosis interstitial dan kelainan difusi paru dapat terlihat di paru-paru.
Keterlibatan Sistem Pencernaan
Lesi kelenjar eksokrin gastrointestinal hadir dengan gastritis atrofi, penurunan keasaman lambung dan dispepsia. Sekitar 20% pasien mengalami kerusakan hati, yang mungkin terkait dengan sirosis bilier primer atau hepatitis autoimun.
Keterlibatan ginjal
Sekitar 30% hingga 50% pasien mengalami kerusakan ginjal, yang mungkin termasuk asidosis tubular subklinis, asidosis tubular tipe Ι dan glomerulonefritis, atau bahkan gagal ginjal. Manifestasi klinis dapat mencakup kelumpuhan otot hipokalemik dan proteinuria.
Keterlibatan neurologis
Kerusakan saraf perifer atau pusat, seperti kejang dan kelainan sensorik perifer, terjadi pada kira-kira 5% pasien.
Keterlibatan hematologis
Penurunan sel darah putih, hemoglobin dan trombosit dapat terjadi. Pasien dengan penurunan trombosit yang signifikan mungkin memiliki kecenderungan untuk mengalami perdarahan. Insiden limfoma kira-kira 44 kali lebih tinggi daripada normal dan dapat dikombinasikan dengan limfoma non-Hodgkin dan multiple myeloma.
Jika Anda mengalami gejala-gejala di atas, segera konsultasikan dengan ahli reumatologi. Diagnosis lebih lanjut dari sindrom kering memerlukan tes imunologi serum yang relevan, pemeriksaan oral atau oftalmik. Setelah didiagnosis, pengobatan harus distandardisasi. Penyakit ini memiliki perjalanan penyakit yang lambat dan prognosis yang baik, dan sebagian besar dapat dikendalikan untuk mencapai remisi setelah pengobatan yang tepat. Fibrosis paru progresif, neuropati sentral, kerusakan glomerulus dengan insufisiensi ginjal dan limfoma ganas adalah di antara kerusakan sistemik yang memiliki prognosis buruk, jadi penting untuk mencari perhatian medis dini untuk mengendalikan penyakit dalam buaiannya.