Kelainan langka yang diwariskan, di mana lesi kulit jinak (bukan kanker) yang disebut fibrofolliculomas terbentuk dalam folikel rambut pada wajah, leher, dan dada. Pasien dengan sindrom Birt-Hogg-Dube memiliki peningkatan risiko kanker ginjal dan tumor ginjal jinak. Mereka mungkin juga memiliki kista paru-paru dan kondisi yang disebut pneumotoraks, di mana semua atau sebagian paru-paru runtuh. Tanda-tanda dan gejala-gejala Sindrom Birt-Hogg-Dube biasanya tidak muncul sampai dewasa muda. Sindrom ini disebabkan oleh mutasi (perubahan) pada gen yang disebut FLCN.