Abstrak: TUJUAN: Untuk mempelajari diagnosis dan pengobatan FDCS pada rahang. METODE: Seorang pasien dengan FDCS yang terjadi pada mandibula, dan tinjauan literatur yang relevan dilakukan melalui wawancara dan pemeriksaan spesialis, dikombinasikan dengan pemeriksaan CT radiografi dan pemeriksaan patologis. HASIL: Diagnosis FDCS pada rahang pada awalnya diklarifikasi dan rancangan awal perawatan diusulkan dan digunakan untuk manajemen klinis. KESIMPULAN: Sarkoma sel dendritik folikuler adalah tumor jaringan hematopoietik turunan sel dendritik folikuler limfoid yang langka. Manifestasi klinis utama adalah mati rasa pada bibir bawah yang disertai sakit gigi. Fitur utamanya adalah CD21 (+), CD35 (+), CD1α (-), SMA (-) dan EBV (-). Pengobatannya adalah bedah osteotomi parsial dengan radioterapi. Kata kunci: tumor histiositik; sarkoma sel dendritik folikuler; tumor ganas pada rahang; diagnosis dan pengobatan Sarkoma sel dendritik folikuler (FDCS), juga dikenal sebagai sarkoma sel dendritik, adalah tumor hematopoietik yang jarang terjadi yang berasal dari sel dendritik folikuler limfoid. Sejak pertama kali dideskripsikan oleh Monda.L[1] pada tahun 1986, lebih dari 60 kasus telah dilaporkan di seluruh dunia. Secara klinis, biasanya muncul sebagai pembesaran kelenjar getah bening superfisial, seperti di leher atau ketiak, atau sebagai lesi ekstra-nodal, yang terjadi pada struktur ekstra-nodal seperti rongga mulut, faring, serta hati dan usus [3, 4, 8]. Di rumah sakit kami, sebuah kasus FDCS pada rahang bawah terlihat pada tanggal 25 Februari 2007. Pencarian literatur hanya menunjukkan bahwa sarkoma sel dendritik folikel yang terjadi pada rahang belum pernah dilaporkan secara nasional maupun internasional. 1. Presentasi kasus Pasien adalah seorang wanita berusia 37 tahun. Dia dirawat di rumah sakit pada tanggal 25 Februari 2007 terutama karena sakit pada gigi bawah kiri dengan mati rasa di bibir bawah kiri selama 3 bulan dan pembengkakan di rahang bawah kiri selama 1 bulan. Riwayat: Pasien mengeluhkan rasa sakit menusuk yang terus-menerus pada gigi posterior kiri bawah tanpa penyebab yang jelas sejak tiga bulan yang lalu, dengan rasa sakit yang parah pada malam hari, diikuti dengan mati rasa pada bibir kiri bawah. Azitromisin” dan kompres panas lokal. Setelah perawatan, sakit gigi membaik tetapi mati rasa di bibir bawah tetap ada. Satu bulan yang lalu, rasa sakit kembali pada gigi posterior kiri bawah, dan rasa kebas terus berlanjut dan tidak berubah secara signifikan dari sebelumnya, sehingga pasien pergi ke rumah sakit setempat. Pasien dalam kondisi umum yang baik, makan dan minum, buang air kecil dan buang air besar secara normal, tanpa menggigil dan demam. Pemeriksaan maksilofasial: pembengkakan sekitar 3,0 x 2,0 x 2,0 cm3 teraba pada mandibula kiri, keras, tidak dapat digerakkan, tidak ada nyeri saat ditekan, tidak ada suhu permukaan kulit yang tinggi, tidak ada kulit yang berwarna merah. Bibir bawah kiri tidak terasa sakit saat ditusuk jarum, dan mati rasa. Gigi geraham pertama kiri bawah hilang di dalam mulut, dan dua gigi geraham pertama menggigit pengisi rahang. Tidak ada kemerahan atau pembengkakan yang terlihat di mulut setiap saluran kelenjar ludah, sekresi jernih, faring tidak merah atau bengkak dan amandel tidak besar. Tidak ditemukan pembesaran kelenjar getah bening yang jelas pada submandibula dan leher secara bilateral. Tomografi permukaan konvensional menunjukkan kerusakan tulang rahang dengan perpanjangan saluran saraf alveolar inferior, tanpa garis putih tulang yang jelas atau resorpsi akar pada tepi kerusakan tulang dan tidak ada reaksi periosteal yang jelas; CT menunjukkan kerusakan tulang mandibula seperti cacing dengan resorpsi tulang yang tidak teratur. Pasien memiliki riwayat awal sakit gigi, yang ditandai dengan rasa sakit menusuk yang terus-menerus pada gigi dan mati rasa pada bibir bagian bawah sebagai gejala utama. Dia dirawat karena pulpitis yang berkembang menjadi osteomielitis. Pengobatannya tidak efektif. Berdasarkan riwayat dan data pencitraan pasien, tumor ganas pada mandibula pada awalnya dianggap sebagai kemungkinan besar. Setelah berdiskusi, pendekatan bedah dipersiapkan dengan terlebih dahulu melakukan biopsi dan mengambil bagian beku cepat untuk memandu prosedur. Tumor terlihat tumbuh dari lubang dagu ke arah luar menuju tulang rahang, dan tulang di sekitar lubang dagu diangkat. Sebagian jaringan diambil dan dikirim untuk dilakukan pembedahan beku cepat. Departemen patologi menganggap temuan patologis pasien ini luar biasa dan, setelah berdiskusi dengan seluruh departemen, menyimpulkan bahwa “jaringan tumor epiteloid (pada mandibula kiri) dengan anisotropi seluler yang ditandai dan skizofrenia nuklir yang mudah terlihat dianggap memiliki potensi keganasan yang tinggi, tidak mengecualikan asal-usul limfohaematopoietik”. Berdasarkan hasil pembekuan cepat, dinding tulang diangkat dengan menggigit dinding tulang yang hancur, massa dikerok, bagian dalam dinding tulang dikerok, sekitar 1,0 cm tulang di sekitar massa digigit, dan 2 mm tulang dikeluarkan dari seluruh rongga tulang dengan kepala gerinda, meninggalkan tepi bawah rahang bawah yang masih utuh. Pembengkakan dan tulang tersebut kemudian dikirim untuk pemeriksaan patologi. Selanjutnya, departemen patologi, setelah berkonsultasi dan berdiskusi berulang kali dengan beberapa spesialis, serta data imunohistokimia, menyimpulkan bahwa “struktur normal sumsum tulang mandibula dihancurkan dan digantikan oleh infiltrasi difus histiosit epiteloid dan sel spindel, dengan beberapa area yang kaya akan skizofrenia nuklear dan fibrosis. beberapa lemah +), CD68 (+), CD1a (-), CD3 (-), CD20 (-), PAX-5 (-), CD30 (-), CD45RO (-), LCA (+), S-100 (individu +), SMA (-), CD79a (-), PAX-5 (-), MPO (-), CD30 (-), EBV (-) Ki-67 (+ 25-50%) dianggap sebagai keganasan tingkat rendah yang berasal dari histiositik, dengan pseudotumor inflamasi dan sarkoma sel dendritik folikel yang harus disingkirkan lebih lanjut. Berdasarkan manifestasi ganas dari temuan patologis, operasi kedua direncanakan setelah diskusi di departemen kami, yang dipandu oleh pendekatan bedah untuk tumor ganas pada rahang, yaitu osteotomi parsial rahang bawah, pencangkokan tulang iliaka dan fiksasi pelat rekonstruksi. Bentuk wajah pasien tidak berubah secara signifikan setelah operasi. 2. Diskusi FDCS adalah keganasan yang sangat jarang terjadi di antara tumor hematopoietik, dan tidak ada manifestasi klinis yang spesifik dari penyakit ini yang terlihat. Penemuan sarkoma sel dendritik folikel pada tulang rahang di rumah sakit kami merupakan kasus pertama di Cina dan luar negeri. Manifestasi klinis utama pasien ini adalah sakit gigi dan mati rasa pada bibir bawah, dan mirip dengan manifestasi klinis kanker rahang tengah. Gejala klinis awal termasuk sakit gigi dan mati rasa pada bibir bawah, dan tingkat pertumbuhannya relatif cepat; berkembang dari sumsum tulang ke tulang padat, dan setelah menembus tulang, berkembang ke arah sisi bukolingual untuk membentuk massa atau menyerang proses alveolar, menyebabkan gigi longgar. Karsinoma sentral rahang menunjukkan kerusakan seperti cacing yang tidak teratur pada daerah apikal, diikuti dengan infiltrasi tulang padat dan sering disertai dengan resorpsi akar gigi. Presentasi awal sarkoma sel dendritik folikel pada rahang sangat mirip dengan karsinoma sentral rahang, tetapi tidak ada pertumbuhan yang cepat, tidak ada tonjolan bukolingual yang signifikan, tidak ada nyeri tekan lokal, dan tidak ada resorpsi akar pada sinar-X. Gambaran klinis seperti itu membuat diagnosis menjadi sulit dan diagnosis akhir bergantung pada imunohistokimia. Pada tahun 2002, International Lymphoma Study Group (ILSG) merekomendasikan panel antibodi terhadap CD21, CD35, CD1a, S100, CD68 dan lisozim (LYS) sebagai antibodi skrining primer rutin untuk tumor histiositik dan dendritik, berdasarkan analisis imunohistokimia terhadap 61 kasus tumor histiositik dan dendritik. +, CD1a-, S100±, CD68-, LYS- [5, 6]. Namun, sel FDCS umumnya negatif untuk CD20, CD1a, myeloperoxidase, CD34, CD79a, CD30, dan antigen umum leukosit. Limfosit kecil dewasa yang mengelilingi sel tumor biasanya mengekspresikan fenotipe sel B (CD20 +, CD79a +), beberapa mengekspresikan fenotipe sel T (CD3 +), dan beberapa mengekspresikan fenotipe sel B dan sel T [2, 8]. Imunohistokimia pasien menunjukkan CD35 (+), CD21 (+), CD68 (+), CD1a (-), CD3 (-), CD20 (-), PAX-5 (-), CD30 (-), CD45RO (-), LCA (+), S-100 (individu +), SMA (-), CD79a (-), PAX-5 (-), MPO (-), CD30 (-), EBV (-), Ki-67 (+ 25-50%). Kami menilai bahwa pasien harus didiagnosis dengan FDCS berdasarkan presentasi data imunohistokimia FDCS standar. Pilihan pengobatan untuk pasien dengan FDCS masih kontroversial dan tempat pembedahan, radioterapi, dan kemoterapi dalam penatalaksanaannya belum diklarifikasi [2, 3, 7, 9]. Reseksi bedah telah menjadi pengobatan pilihan untuk lesi FDCS yang terbatas dan dapat dikombinasikan dengan radioterapi. Telah dilaporkan [1, 9] bahwa 12 dari 31 pasien dengan FDCS yang menjalani pembedahan saja mengalami kekambuhan setelah pembedahan, tetapi 6 dari 8 pasien dengan FDCS yang menjalani pembedahan yang dikombinasikan dengan radioterapi bertahan hidup dengan median kelangsungan hidup bebas penyakit selama 36 bulan (7-66 bulan). Saat ini, sebagian besar tumor ganas pada rahang diobati melalui pembedahan, sering kali dengan osteotomi parsial, kubektomi, dll., dan radioterapi pasca operasi juga direkomendasikan dalam kombinasi dengan kemoterapi. Berdasarkan modalitas pengobatan sebelumnya untuk FDCS, pembedahan juga merupakan pengobatan yang lebih disukai untuk pasien ini, dan mengingat tumor ganas di rahang, modalitas pembedahan terakhir adalah osteotomi 1,5 cm dan cangkok tulang iliaka bebas dengan hasil perbaikan yang baik. Manifestasi klinis utama FDCS pada rahang adalah mati rasa pada bibir bawah. Jika ada pasien yang gejala utamanya adalah mati rasa pada bibir bawah atau bahkan riwayat sakit gigi. Selain karsinoma sentral rahang, diagnosis juga dapat mencakup sarkoma sel dendritik folikuler. Diagnosis patologis sarkoma dendritik folikel didasarkan pada imunohistokimia yang khas, yang ditandai dengan CD21+, CD35+, CD1a-, S100±, CD68-, dan LYS-. Pengobatan sarkoma dendritik folikuler masih dalam tahap eksplorasi dan masih sedikit pilihan yang efektif. Untuk sarkoma sel dendritik folikel yang terjadi di rahang bawah, pendekatan bedah yang serupa dengan pendekatan bedah untuk tumor ganas tingkat rendah lainnya pada histiosit tulang rahang dapat dilakukan, dengan osteotomi segmental, pencangkokan tulang bebas autologus dan radioterapi pasca operasi. Referensi: 1. Monda L, Warnke R, Rosai J. Keganasan kelenjar getah bening primer dengan ciri-ciri yang menunjukkan diferensiasi sel retikulum dendritik: laporan dari 4 kasus [J]. Am J Pathol, 1986, 122: 562 – 565. 2. Perez-Ordonez B, Erlandson RA, Rosai J. Follicular dendritic celltumor: laporan 13 kasus tambahan dari entitas yang berbeda [J]. entitas yang berbeda [ J ]. Am J Surg Pathol, 1996, 20: 944 – 950. 3. Fonseca R, Yamakawa M, Nakamura S, dkk. Sarkoma sel dendritik folikuler dan sel retikulum interdigitating Am J Hematol, 1998, 59(2): 161-167. 4. Biddle DA, Ro JY, Yoon GS, dkk. Sarkoma sel dendritik folikel ekstranodal pada daerah kepala dan leher: tiga kasus baru, dengan daerah leher: tiga kasus baru, dengan tinjauan literatur[J]. Mod Pathol, 2002, 15(1):50-58. 5. Sun X, Chang KC, Abruzzo LV, dkk. Ekspresi reseptor faktor pertumbuhan epidermal dan penyakit Castleman [J]. J].Hum Pathol, 2003, 34(9): 835-840. 6. Pileri SA, Grogan TM, HarrisNL, dkk. Tumor histiosit dan sel dendritik aksesori: pendekatan imunohistokimia untuk klasifikasi. pendekatan imunohistokimia untuk klasifikasi dari Kelompok Studi Limfoma Intemasional berdasarkan 61 kasus [J]. Histopatologi, 2002, 41(1): 1-29. 7. Chen JK, Fletcher CD, Nayler SJ, dkk. Sarkoma sel dendritik folikular: analisis klinikopatologi dari 17 kasus Cancer, 1997, 79: 294-298. 8. MartinsMT, Witzel AL, SugayaNN, dkk. Sarkoma sel dendritik pada rongga mulut: analisis klinisopatologis dari 17 kasus [J]. sarkoma sel rongga mulut [J].Oral Oncol, 2004, 40(3):341-347. 9. Fonseca R, Tefferi A, Strickler JG, dkk. Sarkoma sel dendritik folikular meniru limfoma sel besar yang menyebar: laporan kasus[J]. Am J Hematol, 1997, 55: 148-152.