Pengobatan Sindrom Sinus Koroner Tanpa Puncak Lengkap di Qinghai

Satu laki-laki, 15 tahun, berat badan 28 kg, satu perempuan, 45 tahun, 48 Kg, satu laki-laki pada pemeriksaan: sianosis pada bibir, saturasi oksigen pada ekstremitas terukur 88-89%, denyut jantung 80 kali/menit, murmur sistolik grade II/6 yang terdengar di antara iga ke-2 dan ke-3 di tepi kiri sternum, P2 sedikit hiperaktif, sisanya negatif. EKG: irama sinus, aksis jantung tidak menyimpang, blok cabang berkas kanan tidak lengkap. Ekokardiogram jantung: tidak ada septum sama sekali di bagian atas sinus koroner, pembukaan sinus sekitar 19 mm di atrium kanan, vena kava superior kiri menyatu ke bagian atas atrium kiri, perkiraan tekanan sistolik arteri pulmonalis 57 mmHg. CTA 64-baris jantung: vena kava superior kiri terlihat di sebelah arkus aorta, menyatu langsung ke atrium kiri, tekanan sistolik atrium kiri 57 mmHg. Kontras atrium kiri melewati sinus koroner ke atrium kanan (septum terlihat dengan diameter maksimum 18 mm), dan tidak ada lalu lintas antara vena kava superior kiri dan vena kava superior kanan. Prosedur ini dilakukan dengan anestesi umum dengan sirkulasi ekstrakorporeal hipotermia moderat, dengan cairan pelindung miokard yang diinfuskan melalui akar aorta dan diulang setiap 30 menit. Setelah henti jantung, defek sinusoidal vena koroner terungkap melalui sayatan atrium kanan, defek sinusoidal vena koroner diperbaiki (dengan lembaran poliester) dengan memperbaiki defek lubang primer, lubang vena koroner diisolasi ke atrium kiri, vena kava superior kiri dibebaskan dalam satu kasus dengan vena kava superior kiri, vena kava superior kiri dipotong dari ujung proksimal vena kava superior kiri, ujung proksimal ditutup dengan jahitan plonre 4-0, dan sepotong perikardium autologus berukuran 4cm x 8cm digunakan melalui Sepotong perikardium autologus berukuran 4cm x 8cm diobati dengan larutan glutaraldehida 0,6%0 dan dijahit dengan jahitan plonre 4-0 untuk membentuk tabung, berdiameter sekitar 1,2 cm, dan dianastomosis ujung ke ujung dengan ujung proksimal vena kava superior kiri dan distal ke daun telinga kanan. Setelah resusitasi jantung, jantung dihentikan dan sirkulasi ekstrakorporeal ditarik. Saturasi oksigen pasca operasi diukur pada 93-94% (2.262 m di atas permukaan laut) tanpa oksigen, dan dua pasien pulih dengan baik. Elektrokardiogram menunjukkan irama sinus dan ekokardiogram menunjukkan tidak ada penyumbatan pada regurgitasi vena kava superior kiri dan tidak ada regurgitasi mitral pada 1, 3, dan 6 bulan setelah operasi. Pang Yunfeng, Departemen Bedah Jantung, Rumah Sakit Kardiovaskular Qinghai, Tiongkok Diskusi Sindrom sinus koroner anaplastik, juga dikenal sebagai defek septum sinus koroner, adalah suatu kondisi langka yang disebabkan oleh pembentukan dinding vena atrium kiri yang tidak sempurna selama perkembangan embrio, yang mengakibatkan defek parsial atau total pada bagian atas sinus koroner dan dinding atrium kiri posterior yang sesuai, yaitu septum sinus koroner, sehingga memungkinkan sinus koroner untuk berkomunikasi langsung dengan atrium kiri, membentuk sekelompok Malformasi jantung yang kompleks. Terdapat tiga jenis cacat sinus koroner, tergantung pada lokasi dan luasnya cacat. Tipe I: cacat vena koroner apikal lengkap, di mana septum sinus koroner sama sekali tidak ada dan vena koroner mengalir langsung kembali ke atrium kiri dengan beberapa lubang. Tipe II: Cacat vena koroner apikal parsial intermediet, di mana terdapat satu atau beberapa cacat vena koroner apikal III berbentuk taman atau oval di suatu tempat di antara segmen intermediet dan segmen hulu septum sinus koroner, yang memungkinkan sinus koroner berkomunikasi dengan atrium kiri dan kanan. Tipe III: Cacat septum sinus koroner parsial terminal pada pembukaan sinus koroner, sering kali dikombinasikan dengan cacat septum atrium, yang muncul sebagai pembukaan sinus koroner di atrium kiri, tepat di bawah persimpangan mitral internal posterior. Setelah didiagnosis, sindrom sinus koroner tanpa puncak memerlukan perawatan bedah. Namun, ada atau tidaknya vena kava superior kiri yang digabungkan dan ada atau tidaknya vena paten di antara vena tersebut dan vena kava superior kanan sangat menentukan pendekatan bedah. Pada kasus di mana vena kava superior kiri tidak digabungkan, atau jika digabungkan tetapi dapat diligasi, hanya defek septum tipe sinus koroner yang perlu diperbaiki, atau defek septum tipe foramen primer yang perlu diperbaiki dengan menyisakan pembukaan sinus koroner di atrium kiri. Dengan tidak adanya vena innominate paten antara vena kava superior kiri dan vena kava superior kanan yang tidak dapat diligasi, metode yang biasa digunakan adalah (1) penghalang pelat intra-atrium: jika ada septum atrium, semua jaringan septum kecuali septum anterolateral dieksisi dan septum direkonstruksi dengan irisan perikardium autologus atau tambalan buatan untuk memisahkan vena kava superior dan inferior serta vena kava superior kiri ke dalam atrium kanan dan dialirkan ke katup trikuspid; vena pulmonalis dipisahkan ke dalam atrium kiri dan dialirkan ke katup mitral. Vena pulmonalis dipisahkan ke dalam atrium kiri dan mengalir ke katup mitral. Namun, terdapat risiko penyumbatan vena pulmonalis dan refluks vena kava superior kiri. (2) Jalur supra-atrium: Septum dipotong di dekat pintu masuk ke vena kava superior dan terowongan dibuat dengan potongan perikardial autologus atau tambalan buatan, yang memanjang dari pintu masuk ke vena kava superior kiri di sepanjang puncak atrium kiri ke bagian atas atrium kanan dan terhubung ke septum yang dipotong di atas untuk menutup lalu lintas antar-atrium. (3) Metode rekonstruksi apeks sinus koroner: Apeks sinus baru dibuat dengan potongan perikardium autologus atau lipatan koin atrium. Perhatian diberikan untuk menghindari penyumbatan vena kava superior kiri dan refluks vena kava saat penjahitan, dan untuk menghindari kerusakan bundel konduksi. (4) Pendekatan ekstrakardiak: Vena kava superior kiri dipotong di dekat atrium, ujung proksimal dijahit tertutup dan ujung distal dihubungkan ke daun telinga kanan. Jika vena kava superior kiri tidak cukup panjang, prostesis PTEE dapat digunakan. Kontraindikasi adalah mereka yang memiliki sindrom Eisenmenger karena gabungan kelainan jantung. Kami memperbaiki (dengan potongan poliester-taki) defek sinusoidal vena koroner dengan cara yang sama seperti foramen ovale primer, dengan mengisolasi pembukaan vena koroner ke atrium kiri, menggunakan metode ekstrakardiak dan membuat saluran dari potongan perikardium autologus untuk menghubungkan vena kava superior kiri ke daun telinga kanan, yang mengkompensasi kurangnya panjang vena kava superior kiri dan menyederhanakan operasi yang rumit, menghindari penyumbatan aliran balik vena kava dan mencapai hasil yang baik.