Aniridia kongenital adalah kondisi dominan autosomal, sebagian besar bilateral, di mana jaringan iris tidak terlihat pada pemeriksaan klinis dan bagian ekuator lensa dan ligamen suspensori terpapar. Pasien sering kali mengalami fotofobia berat dan sering kali mengalami nistagmus serta low vision karena disertai dengan kelainan perkembangan mata lainnya, seperti katarak kongenital dan hipoplasia makula. Cacat iris dan/atau koroid disebabkan oleh penutupan celah di bawah cawan optik yang tidak sempurna selama perkembangan embrio, dan beberapa pasien mungkin mengalami cacat parsial pada saraf optik. Pada defek koroid, area sklera yang luas terlihat mulai dari bawah papila optik, dan pembuluh darah retina terlihat pada permukaannya, sering kali dikelilingi oleh pigmen yang tidak beraturan di tepi area defek. Kondisi ini dapat dikaitkan dengan anomali kongenital seperti mikroftalmia, mikrokornea, dan nistagmus, dengan berbagai tingkat gangguan penglihatan. Sisa pupil kongenital Sisa pupil kongenital sering kali berbentuk filamen, seperti tali atau seperti arachnoid, melintasi pupil dari satu sisi roda berbelit-belit iris untuk menempel pada sisi berlawanan dari roda berbelit-belit iris. Tidak seperti perlengketan pasca inflamasi pasca iris, biasanya tidak memengaruhi penglihatan dan pergerakan pupil normal. Tidak diperlukan pengobatan. Kadang-kadang, operasi pengangkatan harus dipertimbangkan pada kasus di mana sisa membran yang besar menutupi permukaan lensa dan mempengaruhi penglihatan.