Kelainan langka yang diwariskan, di mana lesi kulit jinak (bukan kanker) yang disebut leiomioma terbentuk dalam jaringan otot polos di sekitar folikel rambut. Lesi ini biasanya terbentuk pada lengan, kaki, dada, dan perut. Leiomioma jinak juga dapat terbentuk sebagai fibroid dalam rahim pada wanita. Pasien dengan leiomiomatosis herediter dan sindrom kanker sel ginjal memiliki peningkatan risiko kanker ginjal. Tanda dan gejala leiomiomatosis herediter dan sindrom kanker sel ginjal biasanya tidak muncul sampai dewasa muda. Leiomiomatosis herediter dan sindrom kanker sel ginjal disebabkan oleh mutasi pada gen FH. Hal ini diwariskan secara dominan autosomal. Juga disebut HLRCC.