Pasien dengan sindrom kering primer dapat muncul dengan berbagai kelainan hematologi, termasuk anemia, leukopenia, trombositopenia, hipergammaglobulinemia, dan imunoglobulinopati monoklonal. Selain itu, pasien dengan sindrom kering primer juga rentan terhadap penyakit limfoproliferatif ganas, terutama limfoma non-Hodgkin yang berasal dari sel B. 1.Anemia Menurut sebagian besar laporan literatur, sekitar seperempat pasien dengan sindrom kering primer mengalami anemia, sebagian besar anemia ortokromik ortokromik ringan. Mereka yang menderita sindrom kering primer dengan anemia lebih mungkin memiliki keterlibatan ginjal, vaskulitis kulit, neuropati perifer, antibodi antinuklear, anti-SSA, anti-SSB, faktor rheumatoid, cryoglobulinemia dan hypocomplementemia daripada mereka yang tidak anemia. Pasien juga sering pertama kali terlihat di klinik hematologi untuk anemia. 2. Leukopenia Literatur melaporkan bahwa 30% pasien dengan sindrom kering primer memiliki sel darah putih yang lebih rendah dari normal, dan 25% pasien dengan sindrom kering primer mengalami peningkatan eosinofil atau limfosit. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa kejadian neuropati perifer, anti-SSA, anti-SSB, faktor rheumatoid, krioglobulinemia, dan hipokomplementemia lebih tinggi pada pasien dengan sindrom kering primer dengan leukopenia dibandingkan dengan mereka yang tidak leukopenia, tetapi analisis multi-faktor menemukan bahwa hanya anti-SSA dan faktor rheumatoid yang merupakan variabel independen yang bermakna. 3. Departemen hematologi penulis sering memiliki pasien yang dirawat di rumah sakit karena purpura trombositopenik, dan pemeriksaan menunjukkan titer tinggi antibodi SSA dan SSB positif, dan kemudian diagnosis sindrom kekeringan primer dikonfirmasi setelah biopsi lipstik, dll. Beberapa analisis penelitian menemukan bahwa sindrom kering primer dengan hipoplasia trombosit lebih cenderung memiliki keterlibatan ginjal dan kepositifan anti-SSB daripada mereka yang memiliki trombosit normal, dan analisis multi-faktor juga menegaskan bahwa keduanya adalah variabel independen yang bermakna. 4.Penyakit imunoglobulin monoklonal 50% pasien dengan sindrom kering primer mengalami penurunan albumin dan peningkatan globulin poliklonal, dan ketiga imunoglobulin utama dapat meningkat, dengan IgG menjadi yang paling jelas, dan IgA dan IgM juga dapat meningkat, tetapi lebih jarang terjadi dan kurang parah. Makroglobulin atau krioglobulinemia campuran lebih jarang terjadi, dan pasien tersebut sering mengalami sindrom hiperviskositas klinis. 5. Penyakit limfoproliferatif Di antara penyakit autoimun, sindrom kering primer memiliki kemungkinan tertinggi penyakit limfoproliferatif ganas, sehingga SS dianggap sebagai persimpangan antara penyakit autoimun dan limfoproliferatif. Dalam meta-analisis terbaru dari serangkaian besar penelitian tentang kejadian limfoma non-Hodgkin pada penyakit autoimun, yang mencakup 8700 kasus SLE (6 penelitian), 95104 kasus rheumatoid arthritis (9 penelitian) dan 1300 kasus SSS (5 penelitian), insiden limfoma non-Hodgkin tertinggi pada sindrom kering primer ditemukan 18. 8%, dibandingkan dengan SLE lupus. 8%, dibandingkan dengan lupus eritematosus SLE adalah 7,4% dan artritis reumatoid hanya 3,9%. Insiden dan risiko limfoma pada setiap penelitian berbeda karena kriteria diagnostik yang berbeda dan waktu tindak lanjut yang berbeda. 6.Keganasan hematologi lainnya Multiple myeloma jarang terjadi pada sindrom kering primer. Ada laporan kasus IgG ekstramedullary dan IgA plasmacytoma kelenjar ludah dan plasmacytoma junctional primer. Keganasan hematologi lainnya seperti leukemia limfositik granular granular besar sel-T, limfadenopati angioimunoblastomatosa dengan proteinemia abnormal, dan penyakit Castleman multisentrik juga terlihat pada pasien dengan SS.