Nefropati IgA adalah glomerulonefritis kompleks imun yang ditandai dengan deposisi IgA di daerah thylakoid glomerulus. Ini adalah penyakit glomerulus primer yang paling umum di seluruh dunia dan merupakan jenis utama penyakit ginjal kronis di Cina, terhitung sekitar 40% dari penyakit glomerulus primer di Cina karena biopsi ginjal tidak terlalu populer. Di masa lalu, nefropati IgA dianggap sebagai penyakit dengan prognosis yang baik, tetapi sekarang jelas bahwa nefropati IgA adalah penyakit progresif, dengan sekitar 20% pasien berkembang menjadi gagal ginjal kronis setiap 10 tahun setelah onset, dan nefropati IgA masih menjadi penyebab utama pertama hemodialisis pemeliharaan kronis di Cina (di luar negeri sebagian besar adalah nefropati diabetes). Oleh karena itu, pentingnya harus melekat pada diagnosis dini dan pengobatan pasien dengan nefropati IgA untuk menunda penurunan fungsi ginjal dan mengurangi terjadinya uremia pada pasien dengan nefropati IgA sebanyak mungkin. Diagnosis nefropati IgA Nefropati IgA terutama muncul secara klinis sebagai hematuria dan berbagai tingkat proteinuria, dan pada dasarnya tidak berbeda dari nefritis lainnya, oleh karena itu, sulit untuk membuat diagnosis definitif berdasarkan manifestasi klinis saja. Apa yang biasa kita anggap sebagai nefritis okultisme sebenarnya dikonfirmasi sebagian besar sebagai nefropati IGA setelah biopsi tusukan ginjal. 1. Bagaimana memilih kasus biopsi ginjal Sebagian besar nefrolog di Eropa dan Amerika menganjurkan biopsi ginjal hanya untuk pasien dengan protein urin persisten yang lebih besar dari 1 g/24 jam. Di Cina, setelah merangkum dan menganalisis data klinikopatologi lebih dari 1000 kasus nefropati IgA, beberapa ahli menemukan bahwa jika kriteria ini diikuti, beberapa pasien yang membutuhkan pengobatan aktif mungkin terlewatkan. Hal ini karena sejumlah pasien dengan protein urin sekitar 0,5 g/24 jam sudah mengalami kerusakan patologis sedang (klasifikasi Lee’s grade III). Oleh karena itu, dianjurkan bahwa di rumah sakit dengan teknik biopsi ginjal yang lebih canggih, biopsi ginjal harus dipertimbangkan setiap kali protein urin persisten >0,5 g/24 jam disertai hematuria mikroskopis. Hal ini memungkinkan diagnosis dini, pengobatan dini dan pemeliharaan fungsi ginjal yang normal dan stabil. (Hematuria mikroskopis saja tidak diperlukan untuk biopsi ginjal). Meskipun presentasi klinis nefropati IgA tidak memiliki spesifisitas, hematuria karnal berulang setelah episode pilek atau tonsilitis dan peningkatan rasio IgA/C3 serum (>3) harus meningkatkan kecurigaan yang tinggi terhadap nefropati IgA. 2. Perubahan patologis yang khas dari nefropati IgA Perubahan patologis yang khas dari nefropati IgA adalah pengendapan IgA di daerah tilakoid glomerulus. Perubahan mikroskopis cahaya pada nefropati IgA bervariasi, yang paling umum adalah proliferasi membran tilakoid, tetapi mereka juga dapat muncul sebagai “lesi ringan” yang hampir normal atau sebagai proliferasi dan sklerosis di lokasi yang berbeda (di dalam dan di luar kapiler) dan pada berbagai tingkat. Pembentukan bulan sabit sering terlihat pada biopsi ginjal dari hematuria karnal dengan insufisiensi ginjal akut, dan sebagian besar bulan sabit pada nefropati IgA adalah bulan sabit kecil kurang dari setengah minggu. Lesi tubular interstitial tidak berbeda secara signifikan dari glomerulonefritis progresif lainnya. Insiden arteriopati intrarenal pada nefropati IgA lebih tinggi daripada glomerulonefritis proliferatif thylakoid non-IgA dan nefropati membranosa idiopatik, dan kejadian arteriopati ginjal kecil yang berat dan perubahan vitreous tinggi. mikroskop elektron pada nefropati IgA terutama menunjukkan endapan padat elektron di daerah thylakoid dan paraganglial. Pengobatan nefropati IgA Patogenesis nefropati IgA adalah kompleks dan melibatkan banyak faktor, dan sejauh ini tidak ada tindakan khusus untuk mengobati nefropati IgA. Karena prognosis nefropati IgA terutama terkait dengan hipertensi, proteinuria masif, gangguan fungsi ginjal, glomerulosklerosis, fibrosis interstisial dan sklerosis arteri ginjal kecil, pengobatan nefropati IgA harus dibedakan sesuai dengan ada atau tidaknya indikator-indikator ini dan tingkat keparahannya, dan pengobatan individual dan bertingkat harus diadopsi. Prinsip pengobatan: (1) Pencegahan dan pengendalian infeksi; (2) Kontrol tekanan darah dalam kisaran yang wajar, yaitu mengontrol tekanan darah sesuai dengan tingkat proteinuria; (3) Kontrol proteinuria dengan pengobatan Cina dan Barat; (4) Perlindungan fungsi ginjal; (5) Hindari aktivitas, dehidrasi, dan penggunaan obat nefrotoksik; (6) Peninjauan rutin, dll. Perawatan yang umum digunakan meliputi: penghambat enzim pengubah angiotensin (ACEI, misalnya Lodinexin, Monox) dan antagonis reseptor angiotensin (ARB, misalnya Cortisol, Dextran) dan obat antihipertensi lainnya, glukokortikoid dan imunosupresan lainnya, antikoagulan, agregasi antiplatelet dan obat pro-fibrinolitik, serta obat tradisional Tiongkok dan pengangkatan tonsil. 1. Untuk pasien yang mengalami hematuria karnal atau perburukan urinalisis yang abnormal setelah infeksi tonsil, kontrol infeksi secara agresif dan pengangkatan tonsil lebih awal. Studi retrospektif telah menunjukkan bahwa pengangkatan tonsil efektif pada nefropati IgA ringan sampai sedang dan dapat mengurangi kejadian proteinuria, hematuria dan gagal ginjal stadium akhir. 2. Untuk pasien dengan tekanan darah normal, fungsi ginjal normal, dan protein urin <1 g/24 jam, sebagian besar sarjana asing percaya bahwa tidak ada perawatan khusus yang diperlukan, dan hanya diperlukan peninjauan rutin. Namun, kami telah menemukan bahwa pasien-pasien ini harus diobati secara aktif bersamaan dengan manifestasi patologis biopsi ginjal dan rencana pengobatan yang tepat harus dirumuskan untuk memfasilitasi remisi lengkap pasien. 3. Untuk pasien dengan protein urin >1 g/24 jam, ACEI atau (dan) ARB lebih disukai, dengan tujuan mengurangi protein urin hingga kurang dari 0,5 g/24 jam. Jika tekanan darah telah diturunkan menjadi 125/75 mmHg dengan ACEI dan ARB yang memadai dan protein urin masih >1 g/24 jam, terapi glukokortikoid tambahan dianjurkan. Penggunaan hormon dan agen imunosupresif lainnya harus dipertimbangkan selain jumlah protein urin dan perubahan patologis pada biopsi ginjal. Infiltrasi sel inflamasi yang signifikan, proliferasi sel dan, khususnya, pembentukan bulan sabit sel merupakan indikasi untuk penggunaan hormon dan agen imunosupresif lainnya. Pasien dengan nefropati IgA yang dikombinasikan dengan sindrom nefrotik mikroskopik dikelola sebagai sindrom nefrotik mikroskopik. Jika sklerosis atau bulan sabit fibrosa glomerulus sudah ada, pengobatan di atas tidak akan sebanding dengan biayanya. Untuk pasien dengan nefropati IgA yang dikombinasikan dengan hipertensi, usahakan untuk mengurangi tekanan darah hingga di bawah 130/80 mmHg atau bahkan lebih rendah; jika protein urin >1,0 g/24 jam, usahakan untuk mengurangi tekanan darah hingga 125/75 mmHg. Obat antihipertensi yang umum digunakan termasuk ACEI, ARB, antagonis kalsium kerja panjang, diuretik, dan penyekat beta dan penyekat alfa, yang efektivitasnya didukung oleh bukti klinis lebih lanjut. …… 5. Pada pasien dengan nefropati IgA yang dikombinasikan dengan insufisiensi ginjal, disarankan untuk terlebih dahulu mengidentifikasi penyebab insufisiensi ginjal dan mengobati penyebabnya. Pada pasien dengan nefropati IgA sedang sampai berat dengan proliferasi sel yang signifikan dan deposisi fibrin, kami telah memberikan ACEI yang dikombinasikan dengan terapi urokinase dan mencapai hasil yang baik dalam mengurangi proteinuria dan menunda penurunan fungsi ginjal. Kombinasi pengobatan Tiongkok dan Barat efektif dalam pengobatan nefropati IGA, terutama dalam pengendalian proteinuria, sementara kombinasi pengobatan Tiongkok dan Barat dapat secara efektif mengendalikan perkembangan nefropati IGA ketika terjadi gangguan ginjal kronis.