Penyakit Kimura (KD), juga dikenal sebagai limfogranuloma eosinofilik, pertama kali ditemukan oleh sarjana Jepang Kimura dan dinamai menurut namanya. Penyakit ini jarang terjadi, dan kami melaporkan satu kasus dan meninjau literatur. Ringkasan kasus: Pasien, seorang pria berusia 57 tahun, datang ke rumah sakit kami dengan pembengkakan kedua kelopak mata atas dengan pembesaran kelenjar getah bening selama 3 tahun. Pasien datang 3 tahun yang lalu dengan pembengkakan yang tidak beralasan pada kedua kelopak mata atas dengan rasa tidak nyaman, tanpa kemerahan, bengkak atau nyeri. Beberapa bulan kemudian, beberapa kelenjar getah bening submandibular ditemukan membesar, sedikit keras dan tidak melekat, hingga 2,5 cm x 0,8 cm, dengan sensasi gatal ringan, tidak ada nyeri tekan, tidak ada demam, batuk, artralgia, dll. Tidak ada riwayat alergi obat atau makanan, asma, penyakit tropis, atau penyakit akibat kerja. Maksimal 40 mg / d prednison menyebabkan pembengkakan kedua kelopak mata atas mereda, meninggalkan pembengkakan ringan di sisi kanan, dan eosinofil berkurang menjadi normal, tetapi begitu hormon dikurangi menjadi kurang dari 10 mg / d atau dihentikan, eosinofil meningkat lagi. Tes laboratorium: darah sebelum pemberian hormon: WBC 11,84×109/L, eosinofil 35,5%, hitung 4,2×109/L; darah setelah pemberian hormon: WBC 17,41×109/L, L0,432%, eosinofil normal. Imunologis IgG 6,68g/L (normal 6,94-16,18), IgE 1900IU/ml (normal 0-100), IgM 0,42g/L (normal 0,6-2,63), rutinitas urin, IgA, komplemen C3 dan C4, LED, berbagai autoantibodi, alergen, dan parasit negatif atau normal. Dua aspirasi sumsum tulang sebelum pemberian hormon adalah normal kecuali untuk peningkatan rasio eosinofil 28,5-30%, dan gambaran sumsum tulang normal setelah pemberian hormon. Ultrasonografi jantung: atrium kiri membesar, regurgitasi trikuspid ringan, tekanan arteri pulmonalis sedikit meningkat (tekanan sistolik arteri pulmonalis = 40 mmHg), tekanan atrium kiri sedikit meningkat (13 mmHg). Ultrasonografi kelenjar getah bening: beberapa gema seperti kelenjar getah bening di kedua leher, maksimum 2,5cm0,8cm di kanan dan 1,00,5cm di kiri, dengan batas yang jelas, beberapa struktur meduler tidak jelas dan tidak ada sinyal aliran darah yang abnormal. Patologi kelenjar getah bening serviks: ditandai hiperplasia pusat germinal kelenjar getah bening, dengan transformasi progresif beberapa pusat germinal, infiltrasi ekstensif eosinofil dewasa, hiperplasia daerah parakortikal, terlihat pembuluh darah kecil hiperplastik dengan perubahan vitreous, berbagai tingkat sklerosis sinus dan daerah parakortikal. Diagnosis penyakit Kimura telah dikonfirmasi. Setelah pengobatan dengan prednison 30 mg/d, pasien disarankan untuk menjalani radioterapi lebih lanjut untuk mengurangi kekambuhan. Diskusi Penyakit Kimura adalah penyakit kekebalan tubuh progresif kronis yang tidak diketahui asalnya yang melibatkan kelenjar getah bening superfisial dan jaringan lunak kepala dan leher. Ini terjadi terutama di Jepang, Tiongkok dan Asia Tenggara, dan terutama menyerang pria muda dan paruh baya, dengan hanya 300 kasus yang dilaporkan hingga saat ini karena insidennya yang rendah. Hal ini dapat terjadi pada semua usia, dengan insiden tertinggi pada pria berusia 20 hingga 50 tahun, terhitung sekitar 70% kasus. Etiologi dan patogenesis penyakit ini masih belum jelas dan mungkin terkait dengan disfungsi kekebalan tubuh. Studi patologis telah mengungkapkan hiperplasia sel mast dan IgA, IgM dan endapan C3 komplemen di sekitar pembuluh darah kecil hiperplastik, menunjukkan bahwa penyakit ini adalah penyakit inflamasi yang dimediasi oleh kekebalan tubuh. Telah dipostulatkan bahwa penyakit ini mungkin terkait dengan infeksi virus tertentu di mana toksin mengubah peran imunomodulator limfosit T atau menginduksi metaplasia tipe I yang dimediasi IgE, yang mengarah pada pelepasan limfokin, yang mengakibatkan perubahan kelenjar getah bening yang khas dan kerusakan ginjal yang terkait, dan oleh karena itu disregulasi kekebalan sel Th2 mungkin menjadi penyebabnya. Penyakit ini memiliki onset yang lambat dan perjalanan yang panjang, dengan keterlibatan jaringan lunak kepala dan leher, kelenjar parotis dan submandibular, serta kelenjar getah bening superfisial kepala dan leher. Manifestasi klinis yang paling umum adalah beberapa massa jaringan lunak, sebagian besar tidak nyeri, sering tanpa kesadaran diri, sering terletak di daerah maksilofasial, dengan batas yang tidak jelas, adhesi pada kulit, mobilitas yang buruk dan diameter 1-10 cm. Teksturnya lembut dan kenyal pada tahap awal, secara bertahap menjadi keras dan tegas. Pembesaran kelenjar getah bening juga umum terjadi, sebagian besar di daerah sub-dagu, sub-mandibular, dan serviks. 40% hingga 100% kasus mengalami pruritus dan hiperpigmentasi, sebagian besar pada kulit di lokasi massa. Dalam beberapa kasus, lesi hanya menyerang kelenjar getah bening tanpa massa subkutan. Seiring dengan perkembangan penyakit, beberapa pasien dapat mengalami kerusakan ginjal setelah beberapa bulan, terutama dalam bentuk sindrom nefrotik, dengan lesi membran yang paling umum, dan 12% hingga 16% mungkin memiliki proteinuria. Dalam kasus ini, manifestasi utama adalah pembesaran kelenjar getah bening serviks bilateral di lokasi yang sama, tetapi pembengkakan kelopak mata atas bilateral belum pernah dilaporkan. Investigasi laboratorium ditandai dengan peningkatan yang nyata dalam proporsi dan jumlah eosinofil dalam gambaran darah perifer, dengan proporsi sebagian besar berkisar antara 10% hingga 20%, hingga 69%, dan IgE serum yang meningkat. Eosinofil meningkat secara signifikan pada aspirasi sumsum tulang, terutama pada tahap remaja akhir dan dewasa. Pencitraan tidak spesifik dan tidak mudah dibedakan dari keganasan, limfoma dan haemangioma, tetapi umumnya tidak ada kerusakan tulang, tidak seperti keganasan. Secara patologis, massa tidak memiliki peritelium dan tidak dibatasi dengan jelas dari jaringan di sekitarnya. Secara mikroskopis, massa menunjukkan hiperplasia kapiler masif dan pembengkakan serta proliferasi sel endotel yang ditandai, sehingga terjadi penebalan dinding pembuluh darah dan bahkan obstruksi lumen. Terdapat infiltrasi limfosit dan eosinofil yang besar di dalam zona proliferasi endotel, dengan folikel limfoid yang terbentuk dan granulosit eosinofilik yang dikemas secara padat untuk membentuk fokus terbatas dari “mikroabses eosinofilik”. Folikel limfatik pada kelenjar getah bening yang terkena secara aktif berproliferasi, dengan pusat pertumbuhan yang membesar dan infiltrasi eosinofil di korteks, medula dan subepitel, dan pada kasus yang parah, struktur kelenjar getah bening hilang. Penyakit ini harus dibedakan dari angiolymphoid hyperplasiawitheosinophilia (ALHE). Sebelumnya dianggap bahwa kedua penyakit ini sama, karena secara histologis mirip, dengan infiltrasi fokal eosinofil, abses eosinofilik, jaringan limfoid dan hiperplasia pembuluh darah kecil, tetapi sekarang dianggap sebagai dua penyakit yang berbeda. Perubahan ini tidak terlihat pada penyakit Kimura. Ada laporan kasus terbaru tentang koeksistensi kedua penyakit ini. Ini adalah lesi jinak dengan prognosis yang baik, tetapi lebih mungkin untuk kambuh. Ini sensitif terhadap radioterapi dan merupakan pengobatan pilihan di dalam dan luar negeri, dengan tingkat efisiensi lebih dari 90%. Dosis total yang direkomendasikan di Cina adalah 26-30 Gy selama 2-3 minggu, dengan dosis split konvensional dan bidang yang diiradiasi termasuk lesi dan daerah bengkak, dan kekambuhan jarang terjadi jika dosisnya> 26 Gy. Dalam praktik klinis, tumor lokal tunggal biasanya dieksisi dengan pembedahan terlebih dahulu, karena batas tumor tidak jelas, pembedahan tidak mudah untuk sepenuhnya mengeluarkan, dan sangat mudah kambuh setelah eksisi, tingkat kekambuhan bisa setinggi 40%, jadi disarankan untuk melakukan pemeriksaan bagian beku selama operasi untuk memastikan rentang eksisi yang cukup dan mengurangi kekambuhan. Pengalaman klinis telah menunjukkan bahwa penambahan radioterapi dosis rendah setelah pembedahan atau kombinasi terapi glukokortikoid setelah pembedahan dapat secara signifikan meningkatkan tingkat kesembuhan. Prednison oral 30-60mg/d dapat secara signifikan mengurangi ukuran massa atau menghilangkannya, tetapi sangat mungkin kambuh kembali setelah penghentian dan tidak boleh digunakan sebagai satu-satunya pengobatan. Dalam kasus kerusakan ginjal, kortikosteroid dan imunosupresan dapat digunakan, tetapi kekambuhan juga umum terjadi setelah penghentian. Terapi radiasi sama efektifnya pada pasien yang kambuh atau tidak efektif setelah pembedahan atau pengobatan, jadi sebaiknya lebih disukai jika tidak ada kontraindikasi dan kondisi memungkinkan. Massa tunggal dapat dipertimbangkan untuk eksisi bedah, diikuti dengan radioterapi dosis kecil dan atau terapi glukokortikoid; sedangkan untuk beberapa kasus, pembedahan yang dikombinasikan dengan radioterapi dapat digunakan untuk mengurangi kekambuhan dengan mengambil kombinasi ukuran potongan, radioterapi pertama dan kemudian dipotong.