Atresia bilier kongenital adalah penyebab paling umum dari ikterus obstruktif pada bayi dan anak-anak dalam tiga bulan pertama kehidupan, selain sepsis bakteri, galaktosemia, tirosinemia, hipopituitarisme, cacat dalam sintesis asam empedu atau batu empedu obstruktif, yang juga dapat menyebabkan ikterus kolestatik.