Angiomiolipoma Renalis RAML, juga dikenal sebagai Hamartoma Renalis, adalah tumor jinak ginjal yang jarang ditemukan dalam praktik klinis. Namun, beberapa kasus tidak memiliki gejala dan manifestasi pencitraan yang khas, sehingga sulit untuk membuat diagnosis yang jelas sebelum pembedahan, yang secara langsung akan mempengaruhi pilihan pengobatan yang tepat. Dari Januari 1997 hingga Januari 2007, sebanyak 18 pasien dengan RAML atipikal dirawat di klinik kami, dan data klinis yang relevan dikumpulkan dan dianalisis. Di antara 18 pasien, 7 laki-laki dan 11 perempuan, berusia 19-68 tahun, dengan usia rata-rata 46,9 tahun; 5 pasien (27,8%) dirawat di rumah sakit karena massa ginjal yang cukup besar yang terdeteksi oleh USG pada pemeriksaan fisik, sedangkan 13 pasien lainnya dirawat karena hematuria (4 kasus, 22,2%), nyeri pinggang atau rasa tidak nyaman (8 kasus, 44,4%), dan massa abdomen lumbal (3 kasus, 16,7%). Sisanya, 13 pasien datang dengan gejala-gejala seperti hematuria (4 kasus, 22,2%), nyeri atau ketidaknyamanan pinggang (8 kasus, 44,4%), dan massa perut pinggang (3 kasus, 16,7%). 1.2 Metode diagnostik Semua 18 pasien menjalani pemeriksaan USG, 10 kasus didiagnosis dengan RAML, 8 kasus didiagnosis dengan kanker ginjal atau tumor ginjal yang tidak diketahui jenisnya, massa terletak di ginjal kiri pada 11 kasus dan di ginjal kanan pada 7 kasus; lesi kurang dari 100px pada 3 kasus dan lebih besar dari 100px pada 15 kasus. 15 pasien menjalani pemeriksaan CT scan, 7 kasus didiagnosis dengan RAML, 8 kasus didiagnosis dengan kanker ginjal atau tumor ginjal yang tidak diketahui jenisnya, 7 diantaranya didiagnosis dengan kanker ginjal bersamaan dengan USG. Pada 8 kasus, MRI dilakukan dan 5 kasus didiagnosis dengan kanker ginjal. 6 kasus didiagnosis dengan IVU dan semuanya didiagnosis dengan kemungkinan kanker ginjal. 1.3 Pengobatan Tiga pasien dengan tumor kurang dari 100px dan tidak ada gejala yang jelas didiagnosis dengan RAML melalui USG atau CT scan, dan diobati secara konservatif dengan tindak lanjut klinis setiap enam bulan hingga satu tahun, dan USG atau CT ginjal diulang. Sisanya, 15 pasien diobati dengan pembedahan, termasuk 3 kasus enukleasi tumor, 5 kasus nefrektomi parsial, dan 7 kasus nefrokalsinosis radikal. 2. Hasil 3 pasien yang diobati secara konservatif ditindaklanjuti secara klinis selama 1 hingga 9 tahun, dan USG atau CT ginjal diulang setiap 6 bulan hingga 1 tahun, dan USG atau CT ginjal diulang setiap 6 bulan hingga 1 tahun. RAML didiagnosis dengan USG pada 10 kasus (10/18, 55,6%); RAML didiagnosis dengan CT pada 7 kasus (14/17, 46,7%). Insiden RAML sekitar 0,13%, dan dapat terjadi pada kedua ginjal dengan beberapa fokus. 80% pasien adalah perempuan, dan gejalanya sering muncul setelah usia 40 tahun. Di masa lalu, RAML dianggap sebagai tumor yang berasal dari berbagai jaringan, oleh karena itu dinamakan tumor malformasi ginjal. Baru-baru ini, diperkirakan bahwa ini mungkin merupakan tumor yang berasal dari satu jaringan, terkait dengan malformasi abnormal perkembangan jaringan embrionik, kemungkinan dari sel epiteloid perivaskular, terkait dengan inaktivasi kromosom X, mutasi atau hilangnya gen heterozigot [3], dan menyumbang sekitar 0,7-2,0% dari semua tumor ginjal. RAML dapat dibagi menjadi dua jenis: ciri-ciri tipe I: dengan tuberous sclerosis, tanpa gejala, bilateral, multipel, tumor kecil, dan Ciri-ciri tipe I: tanpa gejala, bilateral, multipel, tumor kecil, usia onset kecil, sekitar 20% kasus, dan dapat dikaitkan dengan keterbelakangan otak, epilepsi, dan perubahan kulit. Ciri-ciri tipe II: sklerosis tuberous tanpa komplikasi, seringkali dengan gejala spontan, unilateral, multipel atau soliter, tumor besar, dan usia yang lebih tua. Sekitar 20% hingga 50% dari laporan luar negeri adalah tipe I. Relatif jarang pasien dengan RAML memiliki sklerosis tuberosa di Cina. Manifestasi klinis RAML sering kali berkaitan erat dengan ukuran tumor, RAML awal dan kecil umumnya tidak menunjukkan gejala, sementara tumor yang lebih besar lebih cenderung menunjukkan gejala, dan pasien biasanya mengunjungi klinik karena ketidaknyamanan lokal yang disebabkan oleh penekanan tumor, yang biasanya bermanifestasi sebagai gejala seperti nyeri punggung, massa perut, hematuria, dll. Demam, hipertensi, dan nafsu makan yang buruk juga dapat terjadi pada beberapa kasus. Usia rata-rata pasien adalah 48 (1-86) tahun, 86% adalah perempuan, 59% memiliki gejala pada saat konsultasi, 41% mengalami nyeri punggung bawah, 11% dengan benjolan di perut bagian bawah, dan 11% dengan hematuria. Jika terjadi perdarahan intra-tumor atau ruptur ginjal spontan, pasien dirawat di rumah sakit sebagai keadaan darurat dengan nyeri pinggang dan perut yang timbul secara tiba-tiba, penurunan tekanan darah dan syok. RAML bertekstur lembut, berwarna kuning atau abu-abu, terlihat jelas dari jaringan ginjal yang normal, tetapi tanpa selubung yang utuh. CT scan tergantung pada komponen lemak dari massa, dan koefisien atenuasi CT pada jaringan lemak lebih rendah daripada berbagai cairan, yang ditampilkan sebagai area tembus cahaya pada film tomografi, sehingga nilai CT negatif dan nilai atenuasinya umumnya di bawah -10 Hu, yang menunjukkan kepadatan yang sangat rendah. Namun, rasio ketiga komponen tersebut bervariasi dari satu pasien ke pasien lainnya atau sekunder akibat perubahan, dan tidak ada manifestasi yang khas pada pencitraan, yang disebut RAML atipikal dan mudah salah didiagnosis. Tumor disertai dengan perdarahan, yang menutupi komponen lemak tumor, dengan batas massa yang tidak jelas pada USG, area hipoekoik di dalam tumor, perdarahan berulang dalam pola lembaran bawang, densitas yang tidak merata atau kalsifikasi intra-tumoral, dan CT tidak menunjukkan hipodensitas, sehingga membuatnya mudah untuk salah didiagnosis sebagai kanker ginjal. Pada penelitian ini, delapan pasien didiagnosis dengan kanker ginjal atau massa ginjal yang tidak diketahui pada pemeriksaan USG dan CT, dan enam kasus patologi pasca operasi menunjukkan adanya perdarahan intra-tumoral. Selain itu, MRI juga merupakan pilihan. Komponen lemak RAML menunjukkan area tambal sulam atau belang-belang dengan intensitas sinyal yang tinggi pada gambar berbobot T1 dan intensitas sinyal yang rendah atau sama pada gambar berbobot T2, dan intensitas sinyalnya sama dengan intensitas sinyal pada lemak retroperitoneal, sedangkan hal yang sebaliknya terjadi pada kanker ginjal. Tanda-tanda seperti kompresi, distorsi dan pergeseran kelopak ginjal, yang sulit dibedakan dengan kanker ginjal. Untuk kasus RAML yang tidak lazim, yang sulit didiagnosis dengan pencitraan, diagnosis lebih lanjut dapat dilakukan dengan biopsi tusukan tumor atau bedah beku intraoperatif. Namun, pada kasus tumor ganas, tes ini dapat menyebabkan penyebaran dan metastasis tumor dan tidak direkomendasikan. Penanganan penyakit ini harus didasarkan pada ukuran tumor, komplikasi dan tingkat dampaknya terhadap fungsi ginjal. Jika tumor berukuran lebih kecil dari 100px dan tidak ada gejala yang jelas, pengobatan konservatif harus dilakukan sejauh mungkin, dengan pemeriksaan ultrasonografi atau CT lanjutan setiap enam bulan hingga satu tahun. Apakah RAML ganas atau tidak masih diperdebatkan, tetapi Boorjian dkk. menyimpulkan bahwa RAML tidak menyebabkan kerusakan ganas, dan Oesterling dkk. menyimpulkan bahwa metastasis dan kekambuhan tidak terjadi tanpa memandang keganasannya, tetapi karena ketebalan parenkim ginjal adalah 3-4 cm, terdapat risiko pecah spontan dan syok perdarahan bila diameter tumor melebihi ketebalan parenkim ginjal. Seyam dkk. secara retrospektif menganalisis manajemen klinis 60 pasien dengan RAML dan mencapai hasil yang baik dalam mempertahankan unit ginjal. Ada kecenderungan baru-baru ini terhadap pandangan bahwa RAML asimptomatik kecil harus ditangani secara konservatif dan jaringan ginjal fungsional harus dipertahankan bila memungkinkan. Oleh karena itu, untuk RAML dengan pencitraan atipikal, diagnosis intraoperatif sangat penting. Riwayat yang rinci, analisis yang cermat terhadap pemeriksaan pencitraan, dikombinasikan dengan hasil penampang beku intraoperatif, harus dilakukan untuk mengurangi tingkat kesalahan diagnosis dan menghindari nefrektomi yang tidak perlu.