Penyebab dilatasi saluran empedu masih belum diketahui, dan diperkirakan bahwa beberapa faktor penyebabnya terjadi bersamaan, termasuk syndesmosis pankreatikobilier abnormal, teori neuroendokrin gastrointestinal, infeksi virus selama kehamilan, dan faktor genetik.
Tidak ada metode pencegahan yang efektif untuk penyakit ini.