Dilatasi saluran empedu adalah kelainan bawaan yang relatif umum dari sistem empedu, dengan kista saluran empedu umum bawaan (juga dikenal sebagai dilatasi saluran empedu) menjadi yang paling umum secara klinis. Presentasi klinis yang khas adalah penyakit kuning, nyeri perut dan massa perut kanan atas. Mayoritas pasien adalah anak-anak dan sebagian kecil adalah orang dewasa. Penyebabnya termasuk koaptasi saluran biliopankreas abnormal bawaan, perkembangan saluran empedu abnormal, dan obstruksi distal saluran empedu umum. Tipe I: dilatasi kistik dari saluran empedu umum, tipe yang paling umum, mencakup lebih dari 90% pasien, 80% di antaranya adalah wanita. Karena pasien dengan dilatasi kistik saluran empedu berisiko lebih tinggi mengalami obstruksi empedu sekunder, infeksi, dan batu, serta berpotensi mengalami keganasan, maka konsep pengobatan saat ini adalah pengangkatan saluran empedu yang sakit secara dini melalui pembedahan dan rekonstruksi sistem drainase empedu. Pasien dengan tipe I, II, dan IV-B dapat diobati dengan reseksi daerah lesi saluran empedu yang dikombinasikan dengan anastomosis empedu-usus, sedangkan pasien dengan tipe III dan IV-A
Pasien tipe III dan IV-A perlu memilih metode pembedahan sesuai dengan luasnya keterlibatan lesi, dan pasien tipe V perlu diobati dengan transplantasi hati.