Berbagai lesi kistik pada paru-paru yang berkembang dari penyakit paru-paru bawaan secara kolektif dikenal sebagai penyakit kistik paru bawaan. Alveoli paru setelah pneumonia stafilokokus dan dilatasi kistik bronkus, misalnya, dikenal sebagai kista paru yang didapat. Terdapat dua jenis utama penyakit paru kistik kongenital, tergantung pada asal mula malformasi perkembangan embrio: Kista bronkogenik dan Kista parenkim paru. Ini dapat dibagi menjadi Kista paru kongenital sejati dan Malformasi adenomatoid kistik kongenital pada paru, tergantung pada patologinya.
I. Kista Bronkogenik
Kista bronkogenik kongenital adalah malformasi langka pada pohon trakeobronkial yang bercabang secara abnormal selama perkembangan embrio dan diklasifikasikan sebagai kista mediastinum, kista esofagus intramural, dan kista bronkial.
1. Embrio dan patologi
Pada minggu keempat kehidupan embrio, foregut primitif mulai terpisah menjadi laring, trakea, dan esofagus. Pohon bronkus yang membelah mengalami gangguan pada awal perkembangan embrio, dan kuncup paru-paru distal menjadi tubular dan tidak berkomunikasi dengan bronkus secara proksimal, membentuk malformasi kistik tertutup yang dikenal sebagai kista yang berasal dari bronkogenik. Kista dapat berukuran tunggal atau multipel, mulai dari ukuran beberapa milimeter hingga menempati 1/3 hingga 1/2 sisi toraks, dan dapat bersifat univentrikular atau multiventrikular, dengan dinding dengan ketebalan yang bervariasi, lapisan dalam terdiri dari sel epitel berbentuk kolumnar atau pseudostratifikasi yang mengandung lendir tak berwarna atau putih, atau jarang mengandung darah. Dinding kista dapat mengandung kelenjar lendir, tulang rawan, jaringan elastis dan otot polos. Kista bronkogenik biasanya terletak di mediastinum dekat dengan struktur garis tengah (misalnya trakea, esofagus, buli-buli), memanjang ke bawah bronkus umum atau menyatu dengannya, sebagian besar tanpa berkomunikasi dengan bronkus, dan dapat terisi dengan nanah atau udara ketika terinfeksi. Kadang-kadang, kista ini dapat menyatu dengan bronkus atau menjadi kista multifokal. Kista ini juga dapat tumbuh di jaringan paru-paru dan disebut kista bronkogenik intrapulmoner. Karena kista bronkogenik tidak terlibat dalam aktivitas pernapasan, dinding kista tidak memiliki pigmentasi ujung karbon, yang merupakan karakteristik kista bronkogenik bawaan. Perkembangan paru-paru dapat berlanjut hingga usia 14 tahun setelah lahir, sehingga kista dapat lahir sejak janin atau dapat terbentuk sebelum usia 14 tahun setelah lahir.
2. Presentasi klinis
Saat lahir, kista jarang memiliki gejala yang dapat dideteksi. Selanjutnya, beberapa kista menjadi bergejala karena infeksi atau kista yang membesar menekan trakea, bronkus atau kerongkongan, menyebabkan dispnea, sianosis, asma paroksismal atau disfagia, dan secara tidak sengaja menarik infeksi berulang ke paru-paru. Jika kista berhubungan dengan bronkus, maka akan timbul batuk, dahak, dan infeksi saluran pernapasan berulang. Pada periode neonatal, kista terkadang menekan cabang-cabang pohon bronkus dan terjadi emfisema lobus paru, tetapi sebagian besar anak memiliki gejala klinis yang tidak signifikan.
3. Diagnosis
Kista bronkogenik biasanya tidak terlihat pada foto rontgen dada, tetapi bila trakea atau esofagus tertekan, emfisema atau atelektasis paru dapat terlihat, dan barium menelan dapat menunjukkan kista yang terletak di antara trakea dan kerongkongan. CT scan dapat menunjukkan ukuran kista dan hubungannya dengan jaringan di sekitarnya.
4 . Pengobatan
Setelah didiagnosis, kista harus diangkat melalui pembedahan. Perawatan setelah operasi adalah dengan antibiotik yang sesuai. Kista tanpa gejala tidak memerlukan pengobatan.
II. Kista paru bawaan lahir
Kista paru kongenital adalah kelainan perkembangan paru yang relatif umum terjadi, tetapi masih merupakan kondisi yang jarang terjadi pada pediatri. Ada banyak klasifikasi dan nama yang berbeda dalam literatur, yang umum adalah: (1) berdasarkan asal kista, yang dapat dibagi menjadi bronkogenik, alveolar, dan campuran; (2) berdasarkan jumlah kista, yang dapat dibagi menjadi kista tunggal dan multipel; (3) berdasarkan distribusi kista, seperti kista yang umumnya ditemukan pada satu lobus, satu paru-paru atau lobus bilateral, yang disebut paru-paru kistik, paru-paru sarang lebah, atau paru-paru multisistik.
1. Etiologi dan patologi
Kista bronkus terbentuk sebagai kista tertutup pada periode embrio awal ketika pohon bronkus mengalami gangguan dalam perkembangannya dan kuncup paru distal berbentuk tubular dan ujung proksimalnya tidak berkomunikasi dengan bronkus. Kista ini biasanya berbentuk bulat, dengan dinding dengan ketebalan yang bervariasi, lapisan dalam terdiri dari sel epitel kolumnar atau pseudostratifikasi, yang dapat ditutupi oleh epitel pipih jika ada infeksi sekunder, dan beberapa mungkin berupa jaringan granulasi. Lapisan luarnya adalah jaringan ikat dengan serat elastis, serat otot polos, kelenjar lendir dan tulang rawan. Karena kista bronkus tidak terlibat dalam aktivitas pernapasan, dinding kista tidak memiliki pigmentasi ujung karbon, yang merupakan ciri khas kista bronkus bawaan. Isi kista adalah lendir, jika tidak pernah berkomunikasi dengan bronkus, maka disebut kista cair; jika berkomunikasi dengan bronkus, lendir di dalam kista dikeringkan dan udara masuk ke dalam rongga yang disebut pneumokista, kadang-kadang membentuk rongga tegang; kadang-kadang ada cairan dan udara, dan kista pada foto rontgen dada dapat muncul sebagai bidang cair. Sebagian besar kista trakea bersifat soliter dan kista multipel lebih jarang terjadi. Perkembangan paru-paru dapat berlanjut hingga usia 14 tahun setelah lahir, sehingga kista dapat lahir sejak janin atau dapat terbentuk sebelum usia 14 tahun setelah lahir.
Kista paru bawaan dapat terjadi di mana saja di dalam paru, tetapi paling sering ditemukan di lobus bawah. Kista pada beberapa lobus paru lebih sering terlihat ipsilateral dan lebih jarang terjadi pada kedua paru. Kista paru-paru terletak di parenkim paru perifer pada lobus dan merupakan kapsul unikompartemen atau multikompartemen yang berisi cairan atau gas dan dilapisi oleh sel endotel bersilia yang sangat kolumnar, dengan kondrosit dan sedikit otot polos. Beberapa kista dapat disertai dengan jaringan lain yang tidak teratur dengan sel epitel yang abnormal.
Kista paru kongenital sering dikaitkan dengan kelainan bawaan lainnya, seperti paru-paru trilobar sisi kiri, di mana pembuluh darah cabang yang tidak normal dari aorta desendens atau toraks tumbuh di sekitar lobus paru yang terkena. Masuknya cabang-cabang sirkulasi tubuh ke dalam jaringan paru-paru menghasilkan pirau kiri ke kanan, menyebabkan atrofi arteri dan vena paru karena tidak digunakan.
2. Manifestasi klinis
Gejala dan tanda Meskipun penyakit ini muncul saat lahir pada anak-anak, beberapa anak memiliki kista kecil atau tunggal dan sebagian besar tidak memiliki gejala yang jelas tanpa koinfeksi, yang dapat terdeteksi pada sinar-X atau saat dewasa. Pada beberapa kasus, terdapat gejala pernapasan, yang tingkat keparahannya bervariasi tergantung pada lokasi dan ukuran kista serta tingkat keparahan komplikasinya.
Manifestasi klinisnya terutama adalah demam, batuk, sesak napas, sianosis, dan gejala infeksi saluran pernapasan lainnya. Jika kista berukuran besar dan menekan bronkus, maka dapat menyebabkan sesak napas dan mengi. Kista pneumatik yang besar memiliki efek seperti katup pada bronkus dan dapat membentuk gejala seperti pneumotoraks yang tegang, dengan sesak napas, sianosis, dan pergeseran mediastinum.
Pemeriksaan fisik mungkin biasa-biasa saja pada anak-anak dengan kista kecil yang terletak di parenkim paru; pneumotoraks cair yang lebih besar sering kali memiliki suara napas yang berkurang dan perkusi yang keruh pada sisi yang terkena; anak-anak dengan infeksi paru sekunder dapat mendengar ronki di paru-paru; anak-anak dengan pneumotoraks tegang dapat mengalami gangguan pernapasan dengan suara menggembung pada perkusi di sisi yang terkena dan suara napas yang berkurang atau tidak ada pada auskultasi.
3. Diagnosis
Kista paru paling sering didiagnosis sebagai akibat dari infeksi paru-paru, dan dalam beberapa kasus, diagnosis hanya dapat dipastikan setelah peradangan paru-paru terkendali.
Kista yang mengandung cairan yang terisolasi tampak sebagai bayangan bulat dan padat yang terdefinisi dengan baik pada rontgen dada. Kista yang mengandung udara yang terisolasi tampak sebagai rongga tembus pandang berdinding tipis berbentuk bulat atau lonjong, yang dapat memenuhi separuh rongga toraks pada kasus-kasus besar. Jaringan paru-paru di sekitarnya tidak terinfiltrasi dan paru-paru yang berisi udara normal atau atelektasis tanpa udara terlihat. Jika kista berhubungan dengan bronkus, maka akan terlihat bayangan kista berdinding tipis dan datar yang berisi cairan udara. Pada kasus kista multipel, beberapa rongga berbentuk lingkaran dapat terlihat dalam satu lobus. Bronkografi dapat menentukan luas dan lokasi lesi kistik. Riwayat infeksi paru berulang dan temuan radiografi di atas adalah poin diagnostik utama.
Pemeriksaan CT dapat dengan jelas menunjukkan ukuran, luas dan hubungan kista dengan jaringan di sekitarnya.
Aortografi retrograde dapat menunjukkan arteri abnormal yang masuk ke dalam jaringan paru-paru.
Iodografi bronkial dapat menunjukkan kista pada kurang dari 20%-25% kasus karena yodium kental tidak mudah melewati bronkus kecil yang mengering, tetapi kadang-kadang dapat menunjukkan dilatasi bronkus ipsilateral atau kontralateral secara bersamaan, yang dapat berguna dalam menentukan luas dan indikasi untuk reseksi paru.
Pungsi kista harus dikontraindikasikan karena dapat menyebabkan komplikasi seperti pneumotoraks dan abses dada.
4. Diagnosis banding
(1) Alveoli paru pasca pneumonia: adalah kista paru yang didapat, sebagian besar terlihat setelah pneumonia seperti Staphylococcus aureus, dan lebih sering terjadi pada bayi dan anak-anak sekitar usia 6 bulan. Hal ini ditandai dengan terbentuknya lesi kistik di paru-paru, yang dindingnya terdiri dari epitel skuamosa pipih alveoli dan mengandung gas, serta ukuran dan bentuk rongga berubah dalam waktu singkat, dan kemunculan serta hilangnya cepat.
(2) Pneumotoraks: riwayat pneumonia dengan demam dan batuk terlebih dahulu, kemudian memburuk setelah pengobatan membaik, dengan gejala seperti demam tinggi dan sesak napas. rontgen menunjukkan adanya cairan di rongga dada, dengan jaringan paru-paru tertekan dan terdorong ke arah hilus paru-paru. Paru-paru akan terbuka kembali dan rongga akan menghilang setelah drainase rongga dada tertutup. Pneumotoraks juga dapat terbentuk setelah pecahnya infeksi rongga paru kistik, tetapi tidak menutup setelah drainase tertutup dan dapat dibedakan.
(3) Hernia diafragma kongenital: Biasanya terjadi pada sisi kiri, dengan gejala seperti tangisan paroksismal, muntah, dan bunyi usus di dalam dada, selain sesak napas.
(4) Abses paru: gejalanya sama dengan kista paru yang disebabkan oleh infeksi, tetapi tampilan rontgennya berbeda karena dinding abses paru lebih tebal, kelilingnya tidak jelas, dan jaringan paru di sekitarnya sebagian besar disusupi dan berserat, yang secara bertahap dapat menyusut dengan pengobatan antibiotik.
(5) Lesi bola intrapulmoner: seperti metastasis paru, bola tuberkulosis, malformasi, hemangioma, fistula arteriovenosa, kista perikardial, dan lain-lain harus dibedakan dengan kista paru dan dapat diidentifikasi dengan sinar-X, tomografi, dan angiografi. Kadang-kadang, pemeriksaan patologi pasca operasi diperlukan untuk memastikan diagnosis.
(6) Pneumotoraks tegang: harus dibedakan dari kista tegang. Tanda-tanda dan pemeriksaan sinar-x terkadang sulit diidentifikasi. Namun, pada umumnya kista tegang memiliki badan utama di dalam paru-paru dan dengan melihat lebih dekat pada sudut septum kribriformis dan apeks paru-paru akan terlihat jaringan paru-paru yang tertekan, sedangkan pneumotoraks tegang sering menekan paru-paru ke arah hilus.
(7) Emfisema lobar besar; terlihat pada periode neonatal, sebagian besar dengan gangguan pernapasan akut, tetapi juga dapat dimulai secara perlahan, dengan gejala yang mulai terlihat setelah usia 2-3 bulan, dan tidak mudah dibedakan dengan pneumotoraks yang mengandung ketegangan, yang keduanya memerlukan operasi pengangkatan.
(8) Isolasi paru: sebagian besar di sisi kiri, terletak di sudut septum posterior dan di sebelah mediastinum, berbatas tegas, halus, massa bundar pada rontgen, tidak berhubungan dengan bronkus, tanpa gejala. Beberapa menekan paru-paru lobus bawah dan menunjukkan tanda-tanda kompresi. Aortogram menunjukkan cabang arteri abnormal yang masuk ke dalam bayangan.
5. Pengobatan
Kista paru tidak sembuh secara spontan dan seiring waktu infeksi, kista tegang dan pneumotoraks dapat mempersulit perawatan bedah, sehingga pembedahan harus dilakukan sesegera mungkin setelah diagnosis. Usia bukan merupakan kontraindikasi untuk pembedahan, dan timbulnya gejala pada masa neonatal juga harus ditangani dengan pembedahan aktif. Pembedahan bahkan lebih penting lagi pada masa bayi ketika fungsi pernapasan terpengaruh. Pembedahan dikontraindikasikan jika lesi sangat luas, jika fungsi paru sangat berkurang atau jika terdapat beberapa kista paru bilateral.
Kista paru yang tidak menunjukkan gejala dapat dioperasi pada tahap elektif. Kista paru dengan infeksi penyerta harus dikontrol sebelum pembedahan. Namun, pengendalian infeksi sebelum operasi adalah prinsip umum, dengan kasus-kasus individual yang memerlukan pembedahan lebih awal berdasarkan kasus per kasus. Kista tegang atau komplikasi pneumotoraks tegang merupakan indikasi untuk pembedahan darurat. Pada gangguan pernapasan yang parah, tabung drainase dapat dimasukkan ke dalam kista untuk drainase tertutup, dan kemudian anestesi dan pembedahan dapat dilakukan setelah pernapasan menjadi stabil.
Insisi posterolateral posterior digunakan dan luasnya reseksi tergantung pada lokasi, ukuran, banyak atau sedikitnya lesi, dan ada tidaknya lesi yang menyertai. Kista yang terletak di bawah pleura dapat diangkat hanya dengan membebaskan kista di sepanjang dindingnya dan dengan hati-hati mengikat pembuluh darah dan bronkus yang terhubung ke kista. Kista yang terbatas pada bagian marjinal paru juga dapat ditangani dengan reseksi paru segmental atau reseksi irisan paru. Jika kista berukuran besar, jika hanya ada sedikit jaringan paru normal yang tersisa di lobus yang terkena, atau jika kista diangkat dan menyebabkan kebocoran udara yang besar, maka lobektomi dapat dilakukan, karena paru yang tersisa akan menjadi lebih baik setelah operasi. Pada paru polikistik, lobektomi atau pneumonektomi total dilakukan, tergantung pada luasnya lesi. Secara klinis, jaringan paru terlihat sangat mengembang dan melebar, memenuhi rongga dada, pucat dan kenyal saat disentuh, tanpa kolaps. Paru-paru yang sakit harus segera diangkat sehingga paru-paru yang tersisa dan jaringan di sekitarnya kembali ke posisi semula, dan arteri, vena, dan bronkus pada lobus paru-paru yang sakit harus diikat dan diputuskan secara bebas, masing-masing, untuk mengeluarkan paru-paru yang sakit.
Kista unicompartmental yang besar dapat diobati dengan percobaan pembedahan kista untuk mempertahankan jaringan paru-paru yang lebih normal. Untuk kista multiatrial, segmen atau lobus paru yang terlibat harus diangkat bersamaan. Selama pembedahan, perhatian harus diberikan pada cabang arteri yang abnormal dari sirkulasi tubuh ke dalam lobus paru, dan cabang vena yang abnormal tidak jarang ditemukan dan harus ditangani dengan hati-hati selama pembedahan untuk menghindari perdarahan yang tidak disengaja.
Komplikasi pasca operasi seperti syok, perdarahan, edema paru, atelektasis paru, abses toraks, dan fistula bronkopleura harus ditangani dengan hati-hati.
Malformasi paru seperti adenoma kistik kongenital
Malformasi adenomatoid kistik kongenital pada paru adalah anomali perkembangan paru yang jarang terjadi. Pertama kali dilaporkan sebagai patologi yang unik oleh Chin dan Tang pada tahun 1949.
1. Etiologi dan patologi
Malformasi adenomatoid kistik kongenital, yang sebelumnya dianggap sebagai malformasi, sekarang dianggap sebagai displasia paru terbatas atau anomali, yang terjadi sebagai campuran kista dan malformasi adenomatoid dalam proporsi yang berbeda-beda, atau semuanya sebagai malformasi adenomatoid. Pembesaran satu lobus pada satu paru sering kali bersifat kistik, menekan paru ipsilateral lainnya dan sering kali menyebabkan pergeseran mediastinum dan kompresi paru kontralateral. Sebagai akibat dari lesi yang menduduki, jaringan paru ipsilateral lainnya dapat mengalami displasia. Insidennya sedikit lebih tinggi pada laki-laki. Permulaan penyakit mungkin disebabkan oleh kerusakan embrio, biasanya dalam 50 hari pertama kehamilan, dan tampaknya melibatkan displasia jaringan bronkus yang tidak terlihat. Kista adalah hal yang umum terjadi dan tulang rawan jarang terjadi. Adanya tulang rawan dapat mengindikasikan kerusakan embrio pada tahap yang lebih lanjut, mungkin berlanjut hingga minggu ke-10 hingga ke-24.
Dasar embriologinya mirip dengan kista paru, di mana beberapa kista memiliki proliferasi abnormal dari epitel pernapasan atau kelenjar mukosa, yang kadang-kadang dapat menonjol keluar ke dalam rongga kistik, seperti adenoma atau malformasi, sehingga dikenal sebagai malformasi adenomatoid kistik. Seluruh lobus paru atau beberapa lobus ipsilateral tampak seperti massa dengan mata telanjang, dan paru yang sakit terlihat membesar, keras dan ungu, dengan area yang mengembang berwarna merah muda yang tersebar di bawah pleura. Terdapat tiga morfologi pada bagian ini: (1) rongga kistik besar tunggal dengan trabekula di dinding dan divertikula yang menembus jauh ke dalam parenkim; (2) mengandung beberapa kista kecil dengan berbagai ukuran; dan (3) lobulus parenkim dengan kontur yang berbeda dengan jaringan paru di sekitarnya dan jaringan paru yang normal. Beberapa kista terhubung ke bronkus dan sering kali memiliki pembuluh darah abnormal yang masuk ke paru yang sakit dari luar hilus paru. Gambaran histologisnya adalah: ujung saluran napas melebar ke berbagai tingkat dalam bentuk kantung, dengan dinding bagian dalam diperparah oleh epitel berbentuk kubus dan sel epitel kolumnar bersilia bersilia; dinding kantung mengandung mukosa polipoid dan hiperplasia berserat elastis; kurangnya lempeng tulang rawan, dengan sedikit tulang rawan dan jaringan otot polos; dinding kantung ditutupi oleh sel-sel mukosa; tidak ada manifestasi inflamasi.
2. Manifestasi klinis
Penyakit ini dapat melibatkan semua lobus paru, tetapi lebih sering terjadi pada lobus kanan bawah. Keterlibatan multilobar sering kali bersifat bilateral. Terdapat tiga jenis manifestasi klinis: (1) lahir mati atau kematian perinatal, di mana fungsi jantung dan aliran balik darah vena terganggu pada anak akibat kompresi paru-paru yang sakit. Setengah dari anak-anak yang meninggal mengalami edema umum dan kelebihan cairan ketuban ibu. Diagnosis dapat ditegakkan pada usia kehamilan 18 minggu dengan penggunaan ultrasonografi baru-baru ini; (2) gangguan pernapasan progresif dan sianosis pada periode neonatal, sebagian besar disebabkan oleh emfisema progresif pada paru yang sakit, dengan sebagian besar pasien meninggal pada periode neonatal; (3) sejumlah kecil anak tidak menunjukkan gejala hingga masa kanak-kanak, dengan demam, nyeri dada, batuk, dan episode infeksi paru. Kadang-kadang, penyakit ini mungkin tidak bergejala dan hanya dapat dideteksi dengan sinar-X. Beberapa anak mungkin memiliki kelainan bentuk dinding dada yang displastik.
3. Diagnosis
Rontgen dada menunjukkan bayangan jaringan lunak dengan batas yang jelas pada paru-paru, diselingi bayangan lurik dan nodular, yang berisi area tembus pandang tidak beraturan yang tersebar, dengan mediastinum dan jantung yang bergeser ke sisi yang berlawanan. Pada bayi baru lahir, kondisi ini mudah disalahartikan sebagai hernia diafragma, dan pada anak yang lebih besar, kondisi ini harus dibedakan dengan isolasi paru dan emfisema pasca pneumonia.
4. Pengobatan
Pembedahan diindikasikan setelah diagnosis. Lesi bilateral yang luas merupakan kontraindikasi dan hanya boleh ditangani secara konservatif. Reseksi lokal dapat dilakukan pada kasus parenkim, lobektomi pada kasus yang terbatas pada satu lobus paru, dan pneumonektomi total pada kasus lesi multilobar. Perawatan intraoperatif harus dilakukan untuk menangani pembuluh darah abnormal dari sirkulasi tubuh.