Manifestasi klinis: 1. Nyeri pada daerah cervico-oksipital dan keterbatasan gerakan leher, mati rasa setelah memiringkan leher ke belakang, dan pada subluksasi atlanto-aksial anterior, lengkung atlas anterior menonjol ke arah dinding faring posterior, dan terjadi disfagia. Postur kepala yang tidak normal. 2. Gejala kerusakan sumsum tulang belakang, kehilangan sensasi, kelemahan memegang benda, kelemahan berjalan, gaya berjalan yang tidak stabil, gangguan buang air besar dan buang air kecil, atrofi otot tungkai, dan kelumpuhan umum yang parah dapat terjadi. 3. Kompresi batang otak yang mengakibatkan disartria dan disfagia. Pemeriksaan penunjang: Peningkatan jarak antara lengkung anterior tulang belakang atlantoaksial dan proses dentate merupakan dasar utama untuk diagnosis subluksasi atlantoaksial, yaitu lebih dari 3mm pada orang dewasa dan lebih dari 4mm pada anak-anak, dan diagnosis dapat dikonfirmasi dengan hiperfleksi. CT tiga dimensi dapat dengan jelas menunjukkan posisi dan morfologi vertebra atlantoaksial, vertebra kardinal, proses dentate, dan sendi atlantoaksial, dan MRI dapat dengan jelas mengamati morfologi, posisi, derajat, dan ruang lingkup kompresi sumsum tulang belakang. Odontoidektomi neuroendoskopi adalah prosedur bedah inovatif yang menghindari trauma odontoidektomi transoral sebelumnya. Pada odontoidektomi endoskopik, mukosa nasofaring diiris dengan elektrokoagulator monopolar, membentuk flap mukosa berbentuk “U” terbalik dari tepi bawah dinding anterior sinus pterigoid hingga ke langit-langit lunak, yang mengurangi kebocoran cairan serebrospinal dan infeksi intrakranial pada periode pasca operasi. Fasia di bawah proses odontoid ke permukaan lereng inferior diiris di bawah panduan navigasi untuk mengekspos lereng inferior dan lengkung atlantoaksial yang menyatu dan proses odontoid. Pendekatan ini dilakukan di nasofaring dan menghindari sayatan langsung pada mukosa di orofaring, yang memungkinkan pemberian makan normal pada periode awal pasca operasi dan menghilangkan kebutuhan akan pemberian makanan melalui pipa lambung yang berkepanjangan. Pendekatan transoral tradisional memerlukan sayatan pada langit-langit lunak dan penggunaan retraktor, yang rentan terhadap pembengkakan pasca operasi pada lidah, mukosa orofaring dan saluran pernapasan bagian atas lainnya, yang mengakibatkan ketidakmampuan untuk melepaskan selang trakea pada tahap awal, dan beberapa pasien bahkan perlu menjalani trakeotomi, yang menyebabkan rasa sakit tambahan pada pasien, yang sepenuhnya mencerminkan operasi endoskopi invasif minimal. Malformasi atlanto-oksipital adalah penyakit yang umum terjadi pada bedah saraf, yang sering terjadi pada usia dewasa, merupakan kelainan bawaan pada sistem saraf pusat dengan perkembangan abnormal pada area foramen magnum oksipital, tulang belakang atlantoaxial, dan tulang belakang poros, dan disertai dengan perkembangan abnormal pada sistem saraf dan jaringan lunak di sekitarnya. Malformasi atlanto-oksipital memiliki berbagai bentuk, termasuk malformasi odontoid, depresi dasar tengkorak, subluksasi atlantoaksial, herniasi subcerebellar, dan rongga sumsum tulang belakang. Saat ini, pengobatan malformasi atlanto-oksipital ditujukan untuk menghilangkan kompresi sumsum tulang belakang leher dari batang otak dan membangun kembali stabilitas daerah oksipitoservikal. Untuk melepaskan kompresi sumsum tulang belakang leher, dalam metode pengobatan di masa lalu, sebagian besar pengobatan konservatif, seperti traksi kranial, penyangga Halo, gips toraks kepala dan leher, dll., Tetapi kemanjuran pengobatannya buruk, dan masing-masing pasien dapat menyebabkan perburukan kondisi. Alasan mendasarnya adalah bahwa subluksasi atlantoaksial yang dikombinasikan dengan kelainan bentuk dasar tengkorak berbeda dengan subluksasi traumatik akut, dan terdapat jaringan ikat fibrosa yang kuat yang mengisi antara lengkung anterior vertebra atlantoaksial dan proses odontoid, sehingga sulit untuk mengatur ulang sendi atlantoaksial dan meringankan kompresi pada medula serviks melalui perawatan konservatif. Hasil pembedahan yang ideal adalah untuk meringankan kompresi proses dentate anterior dan lengkung atlantoaxial posterior serta tulang oksipital pada sumsum tulang belakang otak dan untuk mempertahankan stabilitas daerah atlanto-oksipital dalam jangka panjang. Pendekatan bedah meliputi dekompresi suboksipital melalui pendekatan posterior; odontoidektomi anterior melalui pendekatan oral; dan pendekatan distal-lateral atau posterior-suboksipital melalui sisi oksipitoservikal. Pada pasien dengan kompresi proses odontoid anterior dan kompresi sendi atlanto-oksipital posterior, dua operasi sering kali diperlukan untuk meredakan kompresi sumsum tulang belakang secara menyeluruh. Pada pasien dengan dislokasi atlantoaksial yang signifikan, fusi internal dilakukan secara rutin. Pendekatan bedah tradisional biasanya adalah pendekatan anterior dengan trakeotomi sebelum anestesi, abrasi proses odontoid melalui pendekatan orofaring, dan kemudian dekompresi suboksipital dan fusi oksipitoservikal melalui pendekatan posterior setelah luka orofaring sembuh, yang membutuhkan tiga operasi. Karena lokasi proses dentate yang dalam, bidang operasi menjadi sempit, bidang penglihatan dan eksposur terbatas, operasi menjadi sulit, dan terdapat banyak komplikasi pasca operasi, angka kematian yang tinggi, dan rasa sakit yang luar biasa pada pasien. Jika hanya dekompresi posterior yang dilakukan, stabilitas daerah atlanto-oksipital akan terpengaruh dan hasil jangka panjangnya buruk. Perawatan bedah tradisional adalah dekompresi fosa kranial posterior, reseksi batas posterior foramen magnum, dekompresi sederhana tanpa fiksasi lokal, dan pembedahan ini memiliki dampak besar pada stabilitas persimpangan kranio-servikal. Sebaliknya, dekompresi fosa kranial posterior ditambah fiksasi internal fusi implan oksipitoservikal tidak hanya menghilangkan faktor kompresi sumsum tulang belakang, tetapi juga membangun kembali stabilitas leher melalui fiksasi internal cangkok tulang. Meskipun kompresi sumsum tulang belakang berkurang dengan operasi dan gejala klinis berkurang untuk sementara, faktor ketidakstabilan yang potensial masih belum dihilangkan, dan masih ada kemungkinan cedera ulang yang diperburuk oleh dislokasi di masa depan. Oleh karena itu, dekompresi posterior atlanto-oksipital dengan reposisi sendi atlantoaksial untuk dekompresi anterior dan fiksasi oksipitoservikal serta teknik fusi implan dapat membangun kembali stabilitas leher.