Apa yang anda ketahui tentang sindrom POEMS?

  Sindrom POEMS, juga dikenal sebagai sindrom Crow-Fucase, pertama kali dilaporkan oleh Crow dan Fucase pada tahun 1956 dan 1968, masing-masing. Ini adalah penyakit multisistemik dengan beberapa neuropati perifer sebagai manifestasi klinis utama, dengan mieloma atau plasmasioma ekstramedulla yang digabungkan di hampir semua kasus sepanjang perjalanan penyakit, atau adanya protein M atau protein poliklonal.  Sindrom POEMS: P (polineuropati) neuropati perifer multipel (mati rasa dan kelemahan anggota badan, terutama kelemahan anggota badan bagian bawah distal), O organomegali (hati dan limpa normal, fungsi hati, pembesaran kelenjar getah bening), E (endokrinopati) endokrinopati (gonadal-hipogonadisme; tiroid-hipotiroidisme; insufisiensi adrenal-kortikal; diabetes mellitus M (M-protein), M (M-protein) (dikonfirmasi oleh elektroforesis protein atau elektroforesis imunofiksasi, biasanya IgG atau IgA tipe lamda) dan S (skinchanges) (pigmentasi kulit yang menyebar – penggelapan dan pengerasan kulit, peningkatan rambut tubuh dan pengerasan). Manifestasi klinis lainnya Manifestasi klinis lainnya: hipotermia, keringat berlebihan, asites, efusi pleura dan oedema, hipertensi pulmonal, papilledema optik, dll.  Kapan kemungkinan sindrom POEMS harus dicurigai? Kelemahan anggota tubuh yang tidak dapat dijelaskan atau mati rasa; asites yang tidak dapat dijelaskan, efusi pleura atau edema; hepatosplenomegali yang tidak dapat dijelaskan; hipogonadisme yang tidak dapat dijelaskan; penggelapan kulit yang tidak dapat dijelaskan dan perubahan lainnya. Pasien dengan onset awal kerusakan saraf perifer yang tidak dapat dijelaskan oedema (terutama pada kedua tungkai bawah dan wajah) dan pembesaran organ harus memikirkan penyakit ini sebagai suatu kemungkinan.  Kelainan tes yang mungkin terjadi: elektroforesis imunofiksasi serum untuk protein M dan protein IgG atau IgA lamda tipe M; elektromiografi untuk mengkonfirmasi neuropati perifer; endokrinologi untuk mengkonfirmasi kelainan endokrin; tes kadar VEGF serum, dll.