Apa yang dimaksud dengan sindrom afasia mioklonus kelopak mata?

Mioklonus kelopak mata dengan absen (EMA) pertama kali dideskripsikan oleh Jeavons pada tahun 1977. Dia menggambarkannya sepenuhnya sebagai sindrom epilepsi yang ditandai dengan mioklonus kelopak mata dengan ketidakhadiran sementara, yang ditandai dengan aktivitas listrik simetris umum karena mata tertutup dan fotosensitifitas. Telah disarankan agar EMA diberi nama “Sindrom Jeavons” sebagai sindrom epilepsi yang terpisah dari epilepsi umum idiopatik (IGE). Mioklonus kelopak mata, dengan atau tanpa kejang akinetik, diklasifikasikan sebagai jenis kejang umum yang terpisah dalam Klasifikasi Kejang Internasional 2001. Sindrom Jeavons ditandai dengan episode kontraksi klonik kelopak mata yang singkat dan berulang dengan cepat, tanpa kehilangan kesadaran yang jelas atau hanya sedikit gangguan kesadaran (dengan afasia), dan EEG umum dengan lonjakan amplitudo tinggi 3-5 Hz secara simultan atau lonjakan dengan durasi pendek (1-5 detik), sering kali dipicu oleh gerakan penutupan mata yang khas, dan pada kenyataannya semua pasien sensitif terhadap fotosensitif. Sindrom Jeavons dianggap sebagai sindrom terpisah dalam IGE dan, menurut laporan sebelumnya, juga dianggap sebagai sindrom mioklonik idiopatik dengan ciri klinis utama berupa mioklonus kelopak mata, yang dapat terjadi sendiri atau berkembang menjadi akathisia sementara pada pasien yang sama, dengan kejang epilepsi yang dipicu oleh penutupan mata dan stimulasi cahaya. Sebagai bentuk epilepsi fotosensitif, pasien sering kali dapat memulai sendiri. Sindrom ini memerlukan terapi obat antiepilepsi jangka panjang, dengan asam valproat sebagai pilihan pertama, diikuti dengan etosuximide dan lamotrigin. Kejang epilepsi yang sering terjadi secara terus-menerus memerlukan pengobatan tambahan, dengan asam valproat yang dikombinasikan dengan etosuksimid atau klonidin atau lamotrigin. Klonidin lebih efektif untuk kejang mioklonik pada kelopak mata.