Eksotropia A juga dikenal sebagai tanda eksotropia A, eksotropia Aphenomenon, eksotropia A, sindrom strabismus divergen A, yaitu eksotropia menjadi lebih kecil atau bahkan menghilang ketika melihat langsung ke atas, sedangkan eksotropia meningkat ketika melihat langsung ke bawah. Sindrom A-V adalah suatu kondisi di mana jumlah eksotropia berkurang atau bahkan menghilang ketika melihat lurus ke atas, sedangkan jumlah eksotropia meningkat ketika melihat lurus ke bawah. Ada banyak alasan untuk pembentukan tanda A-V, yang dapat dirangkum dalam delapan area berikut ini: 1. Penyebab otot horizontal Urist percaya bahwa pembentukan tanda A-V terkait dengan perbedaan kekuatan antara otot rektus internal dan eksternal ketika melihat ke atas dan ke bawah. Dalam keadaan fisiologis, terdapat sedikit peningkatan dalam pemisahan (<15Δ) ketika mata menatap ke atas dan sedikit peningkatan konvergensi (<10Δ) ketika mata menatap ke bawah, tetapi tidak ada yang melebihi batas normal. Perbedaan fisiologis ini adalah hasil dari aksi otot rektus eksternal dan internal yang berbeda, dan secara umum diterima bahwa fenomena V disebabkan oleh perbedaan fisiologis yang berlebihan, sedangkan fenomena A disebabkan oleh perbedaan fisiologis yang kecil. Dengan kata lain, strabismus V-eksternal disebabkan oleh aksi otot rektus eksternal yang berlebihan, strabismus V-internal disebabkan oleh aksi otot rektus internal yang berlebihan, strabismus A-eksternal disebabkan oleh kekuatan otot rektus internal yang tidak memadai, dan strabismus A-internal disebabkan oleh kekuatan otot rektus eksternal yang tidak memadai. Singkatnya, tanda V disebabkan oleh kekuatan otot horizontal yang berlebihan, sedangkan tanda A disebabkan oleh kekuatan otot horizontal yang tidak mencukupi. 2. Penyebab otot miring Jampolsky berpendapat bahwa kekuatan otot miring atas dan bawah merupakan alasan penting untuk pembentukan tanda A-V. Karena peran sekunder dari otot oblik adalah untuk memutar mata ke luar, tanda V dapat disebabkan ketika otot oblik bawah terlalu kuat, sedangkan tanda A dapat disebabkan ketika otot oblik bawah tidak cukup kuat; tanda A dapat disebabkan ketika otot oblik atas terlalu kuat; dan tanda V dapat disebabkan ketika otot oblik atas tidak cukup kuat. Singkatnya, peningkatan kemiringan horizontal saat menatap langsung ke atas disebabkan oleh otot miring inferior, sedangkan peningkatan kemiringan horizontal saat menatap ke bawah disebabkan oleh otot miring superior. von Noorden percaya bahwa fungsi otot miring yang tidak normal merupakan penyebab yang lebih umum dari sindrom A-V, dan sindrom A-V dengan fungsi otot miring yang tidak normal sering menyebabkan strabismus rotasi. Strabismus rotasi yang dihasilkan oleh sindrom A-V dengan fungsi strabismus yang abnormal tidak dapat dikoreksi dengan koreksi kemiringan pada otot horizontal yang berhenti. Strabismus rotasi ini dikonfirmasi dengan fotografi fundus. Brown percaya bahwa kekuatan otot rektus atas dan bawah merupakan salah satu penyebab sindrom A-V, karena kedua otot tersebut memiliki peran sekunder dalam mengarahkan mata ke dalam. Singkatnya, perbedaan dalam obliquitas horizontal ketika menatap langsung ke atas disebabkan oleh otot rektus atas, sedangkan perbedaan dalam obliquitas horizontal ketika menatap langsung ke bawah disebabkan oleh otot rektus bawah. Mereka yang berpandangan seperti ini percaya bahwa tanda A-V disebabkan oleh kelainan pada otot horizontal dan vertikal, dan bukan karena kelainan pada satu otot saja. Beberapa pasien mungkin mengalami perubahan sekunder pada otot vertikal akibat aktivitas otot horizontal yang berlebihan atau kurang, sementara pasien lain mungkin mengalami perubahan sekunder pada otot horizontal akibat aktivitas otot vertikal yang berlebihan atau kurang, atau kedua otot horizontal dan vertikal dapat diubah untuk membentuk tanda A-V. 5. Penyebab anatomis (1) Tanda A-V terkait dengan bentuk wajah: misalnya, wajah seperti orang Mongolia (dengan pergeseran ke atas pada canthus eksternal) dapat menyebabkan oblik A-internal dan V-eksternal, sedangkan wajah anti-Mongolia (Kaukasia) (tanpa pergeseran atau pergeseran ke bawah pada canthus eksternal) dapat menyebabkan oblik A-eksternal dan V-eksternal. (2) Kelainan fasial: Sebagai contoh, sindrom selubung miring superior Brown sering dikombinasikan dengan V-exotropia, yang disebabkan oleh kurangnya elastisitas pada selubung miring superior, yang mengakibatkan penculikan paksa selama rotasi ke atas. Pada sindrom adhesi Johnson, juga terdapat hamburan mekanis selama rotasi vertikal. (3) Titik perlekatan otot yang tidak normal: Diperkirakan beberapa pasien dengan fenomena V memiliki titik perlekatan yang lebih tinggi dari normal untuk tendon rektus medial dan lebih rendah dari titik perlekatan normal untuk tendon rektus lateral. Selain itu, pergeseran titik perlekatan ke arah anterior atau posterior juga dapat menyebabkan tanda A-V. Tanda A-V jarang disebabkan oleh faktor anatomis saja, tetapi lebih sering disebabkan oleh kelumpuhan. Hal ini dikarenakan definisi tanda A-V menunjukkan bahwa tanda ini merupakan subtipe dari strabismus horizontal yang disertai dengan strabismus vertikal yang tidak umum, yang berarti bahwa baik strabismus horizontal atau vertikal yang lebih dominan, terdapat kombinasi ketidakseimbangan otot yang terlalu kuat atau terlalu lemah. Tidak ada kesimpulan yang pasti mengenai otot rektus vertikal dan otot oblik yang mana yang lebih dominan; baik otot horizontal maupun otot vertikal memiliki peran, tetapi tidak mungkin untuk menjelaskan mana dari keduanya yang paling penting; otot vertikal memiliki impuls saraf dan peran mekanis, sedangkan otot horizontal mungkin lebih menonjol ketika otot terlalu kuat atau terlalu lemah. Selain itu, ada juga fenomena V fisiologis, yaitu, pada posisi mata asli tanpa strabismus, pandangan ke atas dapat menghasilkan eksotropia (hingga 17 Δ) dan pandangan ke bawah dapat menghasilkan fenomena A (hingga 5 Δ), yang mungkin terkait dengan faktor persarafan. Ketika melihat ke bawah, dapat menghasilkan fenomena A, dan ketika melihat ke atas, dapat menghasilkan fenomena V, yang umum terjadi pada eksotropia intermiten. Hanya ada sedikit laporan dalam literatur mengenai faktor genetik dari tanda A-V, tetapi Cina telah melaporkan 11 kasus V-exotropia dalam 5 generasi dari sebuah keluarga, yang bersifat autosomal dominan. Hanya satu kasus yang dioperasi dengan bukti sebelumnya dan tidak ada kelainan perlekatan otot ekstraokular yang terlihat pada saat intraoperatif. Kesimpulannya, di antara banyak faktor yang disebutkan di atas, satu etiologi sederhana tidak dapat menjelaskan patogenesis dari semua kasus, tetapi otot ekstraokularlah yang paling bertanggung jawab.