Cacat kulit kepala bawaan adalah manifestasi paling umum dari cacat kulit bawaan (Aplasia Cutis congenita ACC). ACC, pada gilirannya, adalah bagian dari serangkaian malformasi yang diperkenalkan oleh Cordon pada tahun 1767. Ciri utamanya adalah adanya cacat kulit yang terlokalisasi dan multipel saat lahir. Manifestasi klinis yang paling sering terlihat (70%) adalah cacat kulit kepala yang terisolasi, dan terkadang beberapa cacat kulit kepala mungkin ada. Cacat kulit sebagian besar bersifat non-inflamasi dan jelas. Cacat kulit ini dapat berbentuk bulat, oval, linier atau berbentuk bintang yang tidak beraturan, dan dapat bervariasi dari 0,5 hingga 10 cm. Cacat superfisial hanya melibatkan epidermis atau dermis superfisial, tanpa rambut di permukaan. Lesi yang lebih dalam dapat melibatkan dermis yang lebih dalam atau jaringan subkutan, dan pada kasus yang parah tengkorak terpapar, tengkorak hilang, atau dura atau meninges terinvasi. Jika cacat terjadi pada awal kehamilan, cacat tersebut dapat muncul setelah lahir sebagai bekas luka atrofi, seperti melepuh, seperti selaput, atau seperti vellum. Cacat yang belum matang dapat muncul sebagai bisul. Sebagian besar cacat terjadi secara terpisah pada garis tengah parietal kepala, tetapi kadang-kadang dapat terlihat pada wajah, batang tubuh, tungkai atau secara simetris. Perawatan dapat dianalisis berdasarkan kasus per kasus. Penyembuhan dapat dilakukan dengan penggantian bekas luka, dengan perbaikan flap lokal, dll. Perbaikan cacat kranial dapat dilakukan jika kondisinya memungkinkan.