Permulaan penyakit ini berbahaya dan sebagian besar pasien mengalami kesulitan dalam menyatakan waktu yang pasti dari onset. Manifestasi klinisnya beragam. Tingkat keparahan penyakit ini sangat bervariasi.
1.Manifestasi lokal
(1) Mulut kering: karena lesi kelenjar ludah, kurangnya musin ludah menyebabkan gejala umum berikut ini.
(1) 70~80% pasien mengeluh mulut kering, tetapi tidak selalu merupakan gejala pertama atau keluhan utama. Dalam kasus yang serius, mukosa mulut, gigi dan lidah lengket, sehingga perlu sering minum air saat berbicara, dan perlu menurunkan air atau makanan cair saat makan makanan padat, dan kadang-kadang perlu bangun untuk minum air di malam hari.
Karies gigi yang merajalela adalah salah satu karakteristik penyakit ini. Sekitar 50% pasien mengalami karies ganda yang sulit dikendalikan perkembangannya, dan terlihat bahwa gigi berangsur-angsur menjadi hitam, kemudian potongan-potongan kecil rontok, dan akhirnya hanya sisa akar yang tersisa.
(iii) Pada gondongan dewasa, 50% pasien datang dengan pembengkakan dan nyeri parotis yang bergantian secara intermiten, yang melibatkan unilateral atau bilateral. Sebagian besar dari mereka sembuh dengan sendirinya dalam waktu sekitar 10 hari, tetapi kadang-kadang pembesaran tetap ada. Beberapa mengalami pembesaran kelenjar submandibular dan lebih jarang pembesaran kelenjar sublingual. Beberapa di antaranya disertai demam. Beberapa dari mereka mengalami pembesaran kelenjar parotis yang menetap dan harus diwaspadai kemungkinan limfoma ganas.
Lidah menunjukkan lidah yang nyeri, lidah kering dan pecah-pecah, serta papila lidah yang atrofi dan halus.
(5) Mukosa mulut tampak mengalami ulserasi atau sekunder akibat infeksi.
(2) Keratokonjungtivitis kering Hal ini disebabkan oleh penurunan sekresi musin dari kelenjar lakrimal dan gejala mata kering, sensasi benda asing, sedikit air mata, dan dalam kasus yang parah, menangis menyakitkan tanpa air mata. Beberapa pasien mengalami infeksi purulen berulang pada margin kelopak mata, konjungtivitis, dan keratitis.
(3) Daerah superfisial lainnya seperti hidung, langit-langit keras, trakea dan cabang-cabangnya, mukosa saluran pencernaan, dan kelenjar eksokrin mukosa vagina dapat terlibat, sehingga sekresi dan gejala yang sesuai menjadi berkurang.
2.Manifestasi sistemik
Selain mulut dan mata kering, pasien mungkin juga memiliki gejala sistemik seperti kelemahan dan demam rendah. Sekitar 2/3 pasien mengalami kerusakan sistemik.
(1) Dasar patologis lesi kulit adalah vaskulitis lokal. Manifestasi berikut ini ada.
(1) Ruam seperti purpura alergi: sebagian besar terlihat di ekstremitas bawah, ini adalah papula merah seukuran butiran beras dengan batas yang jelas, tidak memudar ketika ditekan, dan muncul dalam kelompok. Setiap kelompok berlangsung selama sekitar 10 hari dan dapat memudar dengan sendirinya dengan pigmentasi coklat.
Eritema nodosum lebih jarang terjadi.
(3) Fenomena Raynaud tidak serius dan tidak menyebabkan ulserasi pada ujung jari atau atrofi jaringan yang sesuai.
(2) Otot rangka Nyeri sendi lebih sering terjadi. Hanya sebagian kecil sendi yang bengkak, tetapi kebanyakan tidak serius dan sementara. Penghancuran struktur sendi bukanlah ciri khas penyakit ini. Myositis terlihat pada sekitar 5% pasien.
(3) Ginjal Sekitar 30-50% pasien di Cina mengalami kerusakan ginjal, terutama melibatkan tubulus distal, yang dimanifestasikan sebagai kelumpuhan otot hipokalemik akibat asidosis tubulus ginjal tipe I. Disuria nefrogenik, yang bermanifestasi sebagai polihidramnion dan poliuria, juga sering terlihat pada pasien dengan asidosis tubulus ginjal. Bentuk subklinis asidosis tubulus ginjal dapat dilihat pada sekitar 50% pasien dengan uji pembebanan amonium klorida. Kerusakan tubulus ginjal proksimal lebih jarang terjadi. Sebagian kecil pasien hadir dengan kerusakan glomerulus yang lebih jelas, dengan manifestasi klinis proteinuria masif, hipoalbuminemia, dan bahkan insufisiensi ginjal.
(4) Paru-paru Sebagian besar pasien tidak memiliki gejala pernapasan. Mereka dengan keterlibatan ringan hadir dengan batuk kering dan mereka dengan keterlibatan parah hadir dengan sesak napas. Patologi utama paru-paru adalah lesi interstitial, dengan beberapa mengembangkan fibrosis paru interstitial difus, yang dapat mengakibatkan kegagalan pernapasan dan kematian pada sebagian kecil kasus. Lesi paru interstitial awal tidak terlihat pada sinar-X paru dan hanya dapat dideteksi dengan CT paru resolusi tinggi. Sebagian kecil pasien mengalami hipertensi pulmonal. Prognosis buruk pada pasien dengan fibrosis paru dan hipertensi paru yang parah.
(5) Sistem pencernaan Saluran pencernaan dapat memiliki gejala non-spesifik seperti gastritis atrofi, penurunan asam lambung, dan dispepsia akibat lesi kelenjar eksokrin pada lapisan mukosanya. Sekitar 20% pasien mengalami kerusakan hati, dengan spektrum klinis mulai dari penyakit kuning hingga tidak ada gejala klinis tetapi gangguan fungsi hati. Patologi hati beragam, dengan perubahan seperti infiltrasi dinding saluran empedu intrahepatik kecil dan limfosit di sekitarnya serta kerusakan lempeng perbatasan yang menonjol. Pankreatitis kronis juga tidak jarang terjadi.
(6) Saraf Insiden keterlibatan sistem saraf sekitar 5%. Kerusakan saraf perifer adalah yang paling umum terjadi, apakah itu kerusakan saraf pusat atau perifer dikaitkan dengan vaskulitis.
(7) Hematologi Penyakit ini dapat muncul dengan leukopenia atau/dan trombositopenia, dan perdarahan dapat terjadi pada kasus trombosit rendah yang parah. Insiden limfoma pada penyakit ini sekitar 44 kali lipat dari populasi normal. Di Cina, ada laporan limfadenopati angioimmunoblastoma (dengan makroglobulinemia), limfoma non-Hodgkin dan multiple myeloma pada pasien dengan sindrom kering primer.