Gambaran Umum
Tumor primer dan metastasis yang terjadi pada sumsum tulang belakang, akar saraf tulang belakang, selaput tulang belakang dan jaringan dinding kanal tulang belakang, terutama bermanifestasi sebagai nyeri radikuler, defisit sensorik, defisit motorik dan abnormalitas refleks, disfungsi otonom, dll. Etiologi tumor ini tidak diketahui, dan mungkin terkait dengan mutasi genetik, metastasis dari tumor primer lainnya.
Definisi
Tumor intravertebral meliputi tumor primer dan metastasis yang terjadi pada sumsum tulang belakang, akar saraf, selaput tulang belakang, dan jaringan dinding saluran tulang belakang.
Nyeri punggung adalah gejala awal yang umum dari penyakit ini. Nyeri juga dapat menyebar dari punggung ke pinggul, tungkai, kaki, atau lengan dan dapat memburuk seiring berjalannya waktu.
95% dari tumor intraspinal bersifat jinak dan cenderung memiliki prognosis yang baik serta tingkat kekambuhan yang rendah setelah reseksi sederhana.
Tumor intravertebral sering menyebabkan kecacatan yang parah, yang pada gilirannya sangat memengaruhi kualitas hidup pasien.
Jenis
Klasifikasi menurut asal tumor
Tumor intravertebral primer
Tumor ini berasal dari sumsum tulang belakang, akar saraf, selaput tulang belakang dan dinding kanal tulang belakang.
Tumor intravertebral metastasis
Tumor ini mengacu pada tumor dari bagian tubuh lain yang telah bermetastasis ke kanal tulang belakang, dan fokus utamanya sebagian besar adalah kanker paru-paru, prostat, payudara dan ginjal.
Klasifikasi berdasarkan lokasi tumor
Tumor intramedulla
Di antara tumor intramedulla, astrositoma dan meningioma ventrikel masing-masing menyumbang 1/3, dan yang lainnya adalah malformasi vaskular kavernosus, kista dermatoid atau epidermoid, lipoma, teratoma, dan lain-lain.
Tumor subdural ekstramedulla
Sebagian besar tumor subdural ekstramedula adalah tumor jinak, yang paling umum adalah kordoma, tumor selubung saraf, neurofibroma, dan yang jarang terjadi adalah kista dermatoid, kista epidermoid, teratoma, dan lipoma yang menginvasi dari ekstramedula ke daerah intramedula.
Tumor epidural
Tumor ekstradural sebagian besar merupakan tumor ganas yang berasal dari tubuh vertebra atau jaringan ekstradural, termasuk sarkoma, tumor metastasis, dan lipoma. Selain itu, terdapat kondrosarkoma, neurofibroma, meningioma tulang belakang, hemangioma vertebra dan sebagainya.
Morbiditas
Tumor intravertebral jarang terjadi dan merupakan sekitar 15% dari tumor sistem saraf pusat primer [2].
Tumor intramedulla menyumbang sekitar 24% dari tumor intravertebralis, tumor epidural menyumbang 25%, dan tumor subdural ekstramedulla menyumbang 51% [2].
Metastasis intravertebral dapat terjadi pada 10% pasien kanker, dengan prevalensi di segmen toraks, diikuti oleh segmen lumbal [2].
Etiologi
Penyebab penyakit
Berbagai jenis tumor intravertebral memiliki etiologi yang berbeda.
Tumor intravertebral primer
Penyebab patogenesisnya belum jelas, dan mungkin terkait dengan mutasi gen, stimulasi hormonal, trauma, keturunan (misalnya, neurofibromatosis tipe 2, sindrom Hippel-Lindau, dan lain-lain), radiasi pengion, dan faktor lainnya.
Tumor intravertebralis metastasis
Sebagian besar tumor ini memiliki etiologi yang jelas dan disebabkan oleh metastasis tumor primer dari tempat lain ke kanal tulang belakang.
Sebagian besar merupakan metastasis hematogen, dan beberapa di antaranya merupakan invasi langsung oleh tumor ganas dari organ-organ di sekitarnya.
Fokus utama sebagian besar adalah karsinoma paru, prostat, payudara dan ginjal.
Tip: Untuk informasi lebih lanjut mengenai penyebab penyakit ini, silakan lihat bagian penyebab penyakit primer yang sesuai.
Gejala
Beberapa tumor intravertebral tidak menimbulkan gejala apa pun, terutama jika tumor berukuran kecil dan tidak menekan atau mengiritasi jaringan di dekatnya. Namun, seiring dengan pertumbuhan tumor, dapat menyebabkan gejala tertentu, terutama nyeri.
Gejala Utama
Nyeri radikuler
Nyeri radikuler berbeda dengan nyeri yang dirujuk secara somatik. Secara fisiologis, nyeri radikuler adalah nyeri yang dipicu oleh keluarnya cairan ektopik dari akar saraf atau ganglion akar punggung.
Nyeri radikuler adalah gejala awal yang paling umum dari tumor intradural. Hal ini sering kali merupakan gejala pertama dari lesi yang menempati ekstramedula, dan juga kadang-kadang terlihat pada tumor intramedula, dengan nyeri yang paling parah pada metastasis ekstradural.
Lokasi nyeri konsisten dengan distribusi saraf pada bidang tempat tumor berada. Nyeri punggung adalah gejala awal yang umum. Nyeri juga dapat menyebar dari punggung ke pinggul, tungkai, kaki, atau lengan dan dapat memburuk seiring berjalannya waktu.
Pada tahap awal, rasa nyeri bersifat intermiten dan unilateral, dengan episode yang signifikan pada malam hari dan memburuk dengan batuk, bersin, dan aktivitas.
Pada tahap selanjutnya, rasa nyeri bersifat menetap, simetris, dan seperti pita, dengan sensasi seperti pita pada batang tubuh dan nyeri yang menjalar pada tungkai.
Gangguan sensorik
Hiperalgesia
Hiperalgesia adalah gangguan persepsi di mana kepekaan terhadap rangsangan eksternal berkurang. Misalnya, rangsangan nyeri yang kuat hanya menyebabkan sedikit sensasi atau bahkan tidak ada sensasi.
Kebingungan sensorik
Pasien mungkin mengalami halusinasi dan ilusi.
Kehilangan sensasi
Tidak adanya respons sensorik terhadap rangsangan ketika pasien sadar.
Sindrom hemiseksi sumsum tulang belakang
Kelumpuhan ipsilateral dan hilangnya sensasi dalam di bawah bidang tumor serta tidak adanya nyeri kontralateral dan sensasi suhu.
Gangguan gerakan dan kelainan refleks
Tumor menekan akar saraf anterior atau tanduk anterior sumsum tulang belakang, mungkin terdapat kekenduran otot, berkurangnya daya tahan selama aktivitas pasif; kelemahan otot, ukuran otot menjadi lebih kecil.
Kompresi tumor pada sumsum tulang belakang, yang dimanifestasikan oleh ketegangan otot dan peningkatan resistensi selama aktivitas pasif, dapat muncul di berbagai bagian tubuh, terutama di lengan atau tungkai.
Disfungsi otonom
Disfungsi kandung kemih dan rektum adalah yang paling umum, terutama bermanifestasi sebagai kelainan buang air kecil dan buang air besar.
Sedikit atau tidak ada keringat pada batang tubuh di bawah bidang tumor.
Sindrom Horner: penyempitan pupil, reaksi normal terhadap cahaya, mata cekung pada sisi yang sakit, ptosis dan sedikit atau tidak ada keringat pada sisi wajah yang terkena.
Inkontinensia urin setelah kandung kemih terisi penuh.
Sembelit.
Keluarnya kotoran yang tidak terkendali.
Kelainan bentuk tulang belakang
Tumor intravertebral dapat secara langsung menyerang struktur tulang tulang belakang yang mengakibatkan kelainan bentuk tulang belakang, yang paling sering terlihat pada tumor ekstrameduler.
Tumor intramedulla dapat menyebabkan kerusakan pada fungsi saraf tulang belakang, sehingga menyebabkan ketidakseimbangan kekuatan otot paravertebral, yang mengakibatkan kelainan bentuk tulang belakang.
Gejala lain
Tumor pada segmen serviks tinggi atau di bawah segmen lumbosakral dapat menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial, yang dapat bermanifestasi sebagai sakit kepala, muntah, dan edema papilla saraf optik.
Konsultasi
Departemen Kedokteran
Neurologi
Pasien disarankan untuk segera mencari perawatan medis ketika mereka mengalami gejala seperti nyeri punggung, kehilangan sensasi atau bahkan kehilangan sensasi, otot menjadi lembek dan lemah, serta buang air kecil dan buang air besar yang tidak normal.
Bedah Saraf
Bedah saraf dapat dipilih jika diagnosis tumor kanal intravertebralis telah dikonfirmasi dan diperlukan perawatan bedah.
Onkologi Medis
Jika pasien didiagnosis dengan penyakit ini, ia dapat memilih onkologi medis untuk perawatan obat medis.
Persiapan untuk perawatan medis
Mempersiapkan konsultasi: pendaftaran, persiapan dokumen, masalah umum
Tips untuk Perawatan Medis: Pendaftaran, Persiapan Dokumen, Pertanyaan yang Sering Diajukan
Pemeriksaan sinar-X, CT atau MRI mungkin diperlukan. Hindari mengenakan pakaian metalik seperti kemeja berkancing, blus dengan payet, dan gaun dengan bukaan ritsleting.
Catat gejala, durasi, dan informasi lain yang relevan untuk memberikan informasi lebih lanjut kepada dokter Anda.
Daftar Periksa Persiapan untuk Kunjungan ke Dokter
Daftar gejala
Berikan perhatian khusus pada waktu timbulnya gejala, manifestasi khusus, dll.
Apakah ada rasa sakit di bagian tubuh tertentu? Sudah berapa lama berlangsung?
Apakah ada gejala seperti penurunan sensasi, kebingungan atau kehilangan sensasi?
Apakah ada atrofi otot, seperti penipisan pada salah satu betis?
Apakah ada bagian tubuh yang tidak berkeringat?
Apakah ada kelainan dalam buang air kecil dan buang air besar seperti inkontinensia urin, inkontinensia tinja, sembelit, dll.?
Sudah berapa lama gejala-gejala ini muncul?
Daftar Periksa Riwayat Medis
Apakah ada riwayat tumor lain seperti kanker paru-paru, kanker prostat, kanker payudara, kanker ginjal, dll.?
Apakah pernah menggunakan hormon?
Apakah ada riwayat radiasi pengion?
Apakah ada riwayat keganasan dalam keluarga?
Apakah ada riwayat alergi obat atau makanan?
Daftar periksa
Hasil pemeriksaan enam bulan terakhir, yang dapat dibawa ke kantor dokter
Tes pencitraan: X-ray, CT, MRI, angiografi tulang belakang.
Tes laboratorium: tes darah rutin, tes feses rutin, tes urine rutin, tes biokimia.
Tes lainnya: Pemeriksaan pungsi lumbal.
Diagnosis
Diagnosis didasarkan pada
Riwayat medis
Pasien mungkin memiliki riwayat medis berikut ini:
Riwayat tumor primer, misalnya kanker paru, kanker prostat, kanker payudara.
Riwayat penggunaan hormon.
Riwayat radiasi pengion.
Riwayat trauma.
Manifestasi klinis
Gejala
Pasien mungkin memiliki gejala yang berkaitan dengan nyeri radikuler, gangguan sensorik, gangguan motorik dan kelainan refleks, dan disfungsi otonom.
Tanda-tanda fisik
Pasien mungkin mengalami kelainan neurologis seperti penurunan atau peningkatan kekuatan otot, kelemahan otot, dan defisit sensorik.
Pemeriksaan pungsi lumbal
Penentuan jumlah sel cairan serebrospinal dan kuantifikasi protein: semakin lengkap sumbatan dan semakin rendah lokasi tumor di kanal tulang belakang, semakin tinggi kandungan proteinnya. Pada saat yang sama, hal ini dapat disertai dengan perubahan jumlah sel, tetapi spesifisitasnya buruk.
Pemeriksaan kinetik cairan serebrospinal: misalnya, uji Quackenstedt.
Pencitraan
MRI
Ini adalah pemeriksaan terbaik untuk mendiagnosis tumor intraspinal, dan dapat dengan jelas menunjukkan tumor, cairan serebrospinal dan jaringan saraf, tetapi tidak sebaik CT dan X-ray untuk tulang belakang.
CT
Pemeriksaan ini dapat melihat pembesaran kanal vertebra di lokasi lesi, kerusakan batas posterior tubuh vertebra akibat kompresi, dan pengisian jaringan lunak di kanal vertebra.
Film sinar-X
Film ini memiliki nilai diagnostik yang tinggi untuk tumor yang terjadi pada tubuh vertebra, seperti hemangioma, tumor sel raksasa, tumor metastasis, chordoma. Sekitar setengah dari tumor kanal intravertebralis dapat dilihat dengan perubahan tulang, seperti penipisan pedikel, pelebaran jarak pedikel, dan pembesaran foramen intervertebralis pada pandangan miring.
Angiografi tulang belakang
Angiografi tulang belakang dapat menyingkirkan malformasi arteriovenosa tulang belakang dan membantu dalam diagnosis banding.
Diagnosis banding
Tumor intravertebral perlu dibedakan dari spondilosis servikal, herniasi diskus lumbal, penyakit gua tulang belakang, tuberkulosis tulang belakang, dan penyakit lainnya.
Spondilosis servikal
Persamaan: keduanya dapat muncul dengan gejala seperti nyeri radikuler dan gangguan sensorik.
Perbedaan:
Usia rata-rata timbulnya spondilosis servikal adalah di atas 50 tahun dan perjalanan penyakitnya lebih lama.
Pasien mengalami nyeri leher dan bahu serta kelainan sensorik, tetapi bidang gangguan sensorik tidak teratur
Film sinar-X menunjukkan pembentukan tulang cribriform tulang di tepi posterior badan vertebra servikal, penyempitan ruang intervertebralis, dan pemendekan diameter anterior dan posterior kanal tulang belakang, MRI menunjukkan penyempitan kanal tulang belakang leher, kompresi sumsum tulang belakang pada beberapa cakram intervertebralis dalam bentuk untaian manik-manik, dan penyempitan kanal tulang belakang serta ruang subarakhnoid.
Herniasi diskus lumbal
Persamaan: keduanya dapat muncul dengan gejala seperti nyeri radikuler.
Perbedaan:
Sebagian besar terlihat pada orang dewasa muda, sering kali dengan riwayat trauma lumbal.
Manifestasinya meliputi linu panggul unilateral, mati rasa di betis lateral, area plantar dan perineum, tes mengangkat kaki lurus yang positif, nyeri yang diperparah oleh aktivitas dan berkurang dengan istirahat di tempat tidur.
Radiografi sinar-X menunjukkan penyempitan ruang intervertebralis; MRI menunjukkan bahwa diskus intervertebralis memiliki tonjolan posterior seperti paruh burung yang menekan kantung dural dan sumsum tulang belakang.
Penyakit Gua Sumsum Tulang Belakang
Persamaan: keduanya dapat muncul dengan gejala gangguan sensorik, gangguan motorik, dan kerusakan saraf otonom.
Perbedaan:
Penyakit gua sumsum tulang belakang lebih sering terjadi pada orang muda, terjadi pada segmen toraks atas dan serviks bawah, dan memiliki perjalanan yang lebih panjang.
MRI dapat membantu memastikan diagnosis.
Tuberkulosis tulang belakang
Persamaan: keduanya dapat muncul dengan gejala seperti nyeri radikuler.
Perbedaan:
Tuberkulosis tulang belakang juga dapat muncul dengan gejala-gejala seperti demam ringan, kelelahan, kelesuan, berkeringat di malam hari, kehilangan nafsu makan dan anemia.
Tuberkulosis tulang belakang sebagian besar terlihat di tulang belakang dada, film sinar-X dapat melihat kerusakan tubuh vertebral, penyempitan ruang intervertebralis dan bayangan tombak paraspinal, tuberkulosis tulang belakang lumbal dapat menunjukkan bayangan otot besar lumbal meningkat, MRI dapat melihat tubuh vertebral dengan sinyal yang rendah, keterlibatan cakram dan ruang intervertebralis atau pembentukan abses paraspinal.
Sedimentasi darah tuberkulosis tulang belakang jelas meningkat, dan pengobatan anti-tuberkulosis efektif.
Pengobatan
Tujuan pengobatan: meredakan nyeri, meningkatkan kualitas hidup, memperpanjang waktu bertahan hidup.
Prinsip pengobatan: tumor jinak umumnya diobati dengan pembedahan, sedangkan tumor ganas perlu dilengkapi dengan radioterapi dan pengobatan lain selain pembedahan jika diperlukan.
Pembedahan
Prinsip pembedahan
Kecuali untuk pasien dengan kondisi umum yang buruk atau metastasis yang luas, pembedahan dini harus dilakukan.
Tumor intradural harus direseksi dengan teknik bedah saraf mikroskopis untuk melindungi sumsum tulang belakang dan fungsi saraf secara maksimal.
Pemulihan fungsional yang memuaskan sering kali dicapai setelah reseksi total tumor ekstramedulla jinak.
Pendekatan bedah
Tumor intramedulla yang terdemarasi dengan baik seperti meningioma ventrikel dan astrositoma juga berpotensi untuk mempertahankan fungsi sumsum tulang belakang dengan reseksi total pada tumor.
Untuk tumor intramedulla infiltratif, yang sulit diangkat seluruhnya, fasia dorsal dan dekompresi kanal tulang belakang direkomendasikan untuk memperbaiki gejala kompresi sumsum tulang belakang.
Reseksi tumor intramedulla harus dilakukan dengan teknik hemilaminar atau laminoplasti untuk meminimalkan dampak pembedahan terhadap stabilitas tulang belakang.
Untuk pasien yang stabilitas tulang belakangnya telah dihancurkan oleh tumor atau deformitas tulang belakangnya telah terjadi, fusi fiksasi tulang belakang internal harus dilakukan dan deformitas tulang belakangnya harus dikoreksi pada saat yang sama dengan pengangkatan tumor intravertebralis.
Radioterapi
Untuk tumor intraspinal, radioterapi efektif untuk beberapa tumor ganas dan dapat digunakan sebagai terapi tambahan pasca operasi.
Terapi obat
Bifosfonat
Bifosfonat memiliki kemampuan untuk memodulasi pergantian tulang, mencegah osteolisis, mengurangi kejadian yang berhubungan dengan tulang pada pasien dengan metastasis tumor dan meredakan nyeri tulang.
Agen kemoterapi
Tergantung pada sifat tumor primer, kemoterapi yang efektif juga tersedia. Obat-obatan spesifik terkait dengan tumor tertentu dan dirinci di bagian pengobatan pada setiap istilah.
Prognosis
Penyembuhan
Kesembuhan sangat bervariasi di antara berbagai jenis tumor intravertebralis. Tidak ada statistik otoritatif yang tersedia, dan angka yang tepat perlu dinilai secara kasar dengan mengacu pada jenis patologi spesifik pasien.
Jinak
95% dari tumor intravertebral bersifat jinak, dengan prognosis yang baik dan tingkat kekambuhan yang rendah setelah reseksi sederhana.
Sebagai contoh, seperti yang ditunjukkan dalam penelitian ini, pada 27 pasien yang termasuk dalam residu tumor selubung saraf tulang belakang setelah operasi, 30% ditemukan memiliki bukti pertumbuhan kembali tumor setelah rata-rata 5 tahun masa tindak lanjut [9].
Keganasan
Beberapa tumor intraspinal bersifat ganas, sulit dioperasi, dengan banyak komplikasi pasca operasi, risiko kekambuhan metastasis dan prognosis yang buruk.
Sebagai contoh, pada tumor selubung saraf ganas (MNST), telah terbukti bahwa bahkan setelah reseksi maksimal ditambah terapi adjuvan, banyak tumor yang masih kambuh; tingkat kelangsungan hidup 5 tahun adalah 40% hingga 50% [10].
Harian
Manajemen harian
Manajemen diet
Diet harus ringan, mudah dicerna dan bergizi.
Dianjurkan untuk mengonsumsi lebih banyak makanan kaya protein seperti daging sapi dan domba, ikan, telur, dan susu untuk mengisi energi yang cukup bagi tubuh.
Perbanyak konsumsi makanan yang kaya vitamin dan serat makanan, seperti sayuran dan buah-buahan segar.
Hindari makanan yang dingin, berminyak, pedas, dan menyebabkan iritasi seperti ayam goreng, krim, dan jeroan hewan.
Manajemen hidup
Berhenti merokok dan minum alkohol, hindari pekerjaan berat, miliki rutinitas yang teratur, hindari begadang dan tidur yang cukup.
Pertahankan berat badan yang sehat, lakukan aktivitas yang sesuai, seperti jalan santai, tai chi, qigong, latihan pernapasan, dll., dan hindari pergi ke tempat yang ramai.
Selama radioterapi, hindari menggosok dan menggaruk kulit, jaga agar kulit tetap bersih dan kering, serta hindari penggunaan sabun dan handuk untuk mandi.
Dukungan psikologis
Pertahankan suasana hati dan pola pikir yang baik, dan hadapi penyakit secara positif.
Belajarlah untuk curhat dengan teman dan anggota keluarga untuk menghindari tekanan yang berlebihan, yang dapat menyebabkan penyakit mental, dan carilah bantuan dari psikiater jika perlu.
Hadapi penyakit ini dengan tepat, jangan terlalu optimis atau pesimis, dan hadapi penyakit ini dengan pikiran yang tenang.
Anggota keluarga harus menemani pasien dengan baik, menciptakan suasana kekeluargaan yang hangat, menghibur pasien, dan membantunya melewati masa-masa sulit.
Pemantauan penyakit
Pasien harus memperhatikan kondisi mereka sendiri dalam kehidupan sehari-hari, dan segera mencari perawatan medis jika gejala seperti nyeri, massa, disfungsi neurologis, dll. Memburuk atau muncul kembali.
Tindak lanjut
Pentingnya tindak lanjut
Pemeriksaan lanjutan secara teratur membantu mendeteksi kekambuhan dan metastasis tumor intraspinal pada waktunya.
Waktu tindak lanjut
Dianjurkan agar pasien menjalani tindak lanjut setiap 3 hingga 6 bulan setelah pengobatan aktif. Harap ikuti petunjuk dokter Anda.
Item yang ditinjau
Penanda tumor, sinar-X, CT, MRI, pungsi lumbal, dan tes lainnya mungkin diperlukan untuk tindak lanjut.
Pencegahan
Berbagai jenis tumor intravertebral memiliki penyebab yang berbeda, dan penyebab banyak penyakit masih belum jelas, sehingga saat ini belum ada tindakan pencegahan yang akurat dan efektif. Disarankan untuk melakukan pemeriksaan kesehatan secara teratur, mengetahui perubahan pada diri sendiri pada waktunya, dan berkonsultasi dengan dokter pada waktunya, sehingga dapat mengupayakan deteksi dini dan pengobatan dini.
Pencegahan Tumor Intravertebral Primer
Pada kasus yang jarang terjadi, tumor intravertebral primer dapat disebabkan oleh kelainan genetik tertentu, seperti neurofibromatosis tipe 2 (NF2), sindrom Hippel-Lindau (sindrom VHL).
Jika anggota keluarga tingkat pertama (saudara kandung atau orang tua) memiliki salah satu dari kondisi ini, penting untuk melakukan konseling atau pengujian genetik untuk mengetahui apakah mereka juga memiliki kondisi tersebut. Mendeteksi tumor tulang belakang pada tahap awal biasanya memiliki hasil yang lebih baik.
Pencegahan tumor intraspinal metastasis
Tidak semua tumor intraspinal metastasis dapat dicegah. Banyak pasien yang telah memiliki tumor intraspinal metastasis saat pertama kali didiagnosis.
Jika beberapa lokasi kanker lain telah didiagnosis, pencegahan dapat dilakukan dengan terapi ajuvan atau neoadjuvan. Tujuan terapi ajuvan adalah mengecilkan tumor primer dan meminimalkan kemungkinan metastasis.