Karsinoma epidermodisplasia mukosa menyumbang 5-10% dari tumor kelenjar ludah. Tergantung pada tingkat diferensiasi dan perilaku biologis sel kanker, tumor ini diklasifikasikan sebagai karsinoma epidermodisplasia mukus tingkat rendah yang ganas atau sangat ganas. Komponen utama tumor ini adalah sel mirip mukin dan sel mirip epidermis. Manifestasi klinis epidermodisplasia mukin paling sering terjadi pada kelenjar parotis, mencakup lebih dari 70% kasus. Kelenjar ludah kecil biasanya ditemukan di daerah rahang, sedangkan daerah lain seperti daerah molar posterior, pipi, bibir atas dan bawah lebih jarang ditemukan. Tumor ini dapat terjadi pada semua usia, tetapi lebih sering terjadi pada wanita daripada pria (sekitar 1,5:1). Ukuran tumor bervariasi, batasnya bisa jelas atau tidak jelas, teksturnya cukup keras dan permukaannya bisa nodular. Presentasi klinis karsinoma epidermoid musinosus berkaitan erat dengan tingkat diferensiasi klinis. Jenis yang sangat terdiferensiasi, yang merupakan mayoritas, biasanya berupa massa yang tidak nyeri dengan pertumbuhan yang lebih lambat dan perjalanan yang lebih lama. Tumor ini memiliki ukuran yang bervariasi, berbatas tegas, keras dan dapat bergerak, dengan permukaan yang halus atau nodular. Tumor dapat berbentuk kistik atau padat. Jika tumor terjadi di langit-langit mulut atau area molar posterior, tumor dapat terlihat sebagai massa berwarna biru pucat atau ungu tua di bawah mukosa, dengan mukosa yang halus dan bertekstur lembut. Tumor hipofraksi tumbuh lebih cepat dan sering kali terasa nyeri. Batasnya tidak jelas dan menyebar, dengan perlekatan pada jaringan di sekitarnya, yang dapat rusak dan terinfeksi, membentuk permukaan ulserasi yang tahan lama dengan keluarnya lendir berwarna kekuningan. Kadang-kadang dapat terbentuk fistula ludah. Pada kelenjar parotis, gejala kelumpuhan saraf wajah dan kedutan otot wajah dapat terjadi ketika saraf wajah terlibat. Pada langit-langit mulut, langit-langit mulut yang keras dapat hancur. Pengobatan utama untuk karsinoma epidermoid mukosa adalah eksisi radikal regional pada lokasi primer. Untuk mencegah kekambuhan, pembedahan harus dilakukan untuk mengangkat tumor di dalam jaringan normal yang berjarak 1 cm dari tumor. Untuk penanganan bedah pertama karsinoma epidermoid mukosa kelenjar parotis yang berdiferensiasi tinggi, parotidektomi total dengan mempertahankan saraf wajah umumnya digunakan, tanpa memandang stadium penyakitnya; untuk jenis yang kurang berdiferensiasi, ada lebih banyak peluang untuk menyusup ke dalam saraf wajah, dan jika saraf wajah terlibat, parotidektomi total dengan mengorbankan saraf wajah harus dilakukan. Untuk karsinoma epidermoid mukosa pada kelenjar submandibula, diseksi segitiga submandibula harus dilakukan. Jika terjadi di langit-langit mulut, maksilektomi parsial harus dilakukan. Jika tumor telah menginvasi jaringan di sekitarnya, reseksi yang lebih luas harus dilakukan. Tingkat metastasis kelenjar getah bening regional pada karsinoma mirip epidermodisplasia musinosus adalah rendah. Kecuali untuk jenis yang berdiferensiasi rendah di mana pembedahan kelenjar getah bening serviks dapat dipertimbangkan, pembedahan kelenjar getah bening serviks selektif umumnya tidak dilakukan pada kasus-kasus yang berdiferensiasi tinggi, tetapi hanya pada kasus-kasus di mana metastasis kelenjar getah bening serviks diidentifikasi pada saat reseksi tumor primer. Karsinoma epidermoid musinosus tidak sensitif terhadap terapi radiasi, tetapi terapi radiasi pasca operasi dapat digunakan bersama dengan jenis hipofraksinasi untuk meningkatkan hasil atau mengurangi kekambuhan.