Kanker langka yang terbentuk dalam sel islet (sel pembuat hormon) pankreas. Sel islet membuat beberapa hormon berbeda yang mempengaruhi fungsi tubuh, termasuk mengendalikan jumlah glukosa (gula) dalam darah dan membantu mencerna makanan di perut. Kanker endokrin pankreas fungsional membuat hormon-hormon ini dalam jumlah ekstra, yang dapat menyebabkan gejala. Kanker endokrin pankreas nonfungsional tidak menghasilkan hormon dalam jumlah ekstra, tetapi dapat menyebabkan gejala saat tumbuh dan menyebar. Juga disebut karsinoma sel islet.