Kelainan yang sangat langka yang ditandai oleh tumor pada saluran pencernaan (biasanya lambung), tumor yang terbentuk pada jaringan saraf embrionik di kepala, leher, dan batang tubuh, serta tumor yang terbentuk pada tulang rawan di paru-paru. Kadang-kadang tumor juga terbentuk di kelenjar adrenal dan esofagus. Carney triad paling umum terjadi pada wanita muda.