Atresia bilier kongenital adalah kondisi paling umum yang menyebabkan ikterus obstruktif pada bayi baru lahir dan memerlukan perawatan bedah. Kondisi ini terutama diklasifikasikan menurut lokasi atresia sebagai atresia saluran empedu umum, atresia saluran hati, dan atresia saluran hati hilar. Atresia saluran empedu kongenital sebagian besar terlihat pada bayi cukup bulan dan dapat menjadi tidak normal selama 1-2 minggu setelah lahir, dengan tinja berwarna normal. 1. Penyakit kuning: penyakit kuning obstruktif adalah presentasi yang khas. Penyakit kuning dapat muncul 2-3 minggu setelah kelahiran atau dapat muncul segera setelah kelahiran dan sering dianggap sebagai penyakit kuning fisiologis, setelah itu penyakit kuning berangsur-angsur memburuk dan bukannya mereda. Sklera berwarna coklat, kulit berubah dari kuning keemasan menjadi coklat kehijauan atau hijau tua, dan tinja dapat berubah dari kuning menjadi kuning pucat atau tanah liat. Air seni dapat menjadi seperti teh kental saat penyakit kuning semakin dalam dan popok berwarna kekuningan. Ada rasa gatal dan garukan pada kulit. Kasus-kasus lanjut menunjukkan penyakit kuning yang parah. 2. Malnutrisi dan stunting: Awalnya, anak dalam keadaan sehat, dengan perkembangan gizi yang normal, dan presentasinya tidak konsisten dengan kedalaman penyakit kuning. Kondisi ini memburuk secara bertahap dan pada usia 3-4 bulan dapat dikombinasikan dengan malnutrisi lemak dan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. 3. Hepatosplenomegali: hati membesar dan mengeras. Pada tahap awal, limpa tidak besar dan semakin membesar seiring dengan perkembangan penyakit. Pada kasus lanjut, perut dapat membuncit dan hati dapat berukuran sebesar di bawah pusar, disertai asites dan hipertensi portal. Penting untuk mendiagnosis dan mengobati penyakit ini dengan segera karena pasien yang tidak diobati dapat meninggal pada usia 1-1,5 tahun dan penyakit ini mungkin tampak normal pada tahap awal.