I. Apa yang dilihat oleh mata telanjang Pada spesimen yang terdiferensiasi dan terkolagenisasi dengan baik, fibrosarkoma memiliki jaringan yang padat, berwarna putih, dan cukup keras. Pada spesimen yang berdiferensiasi buruk, jaringan tumor lebih lembut, cair, padat, dan dapat berkisar dalam warna dari putih ke merah muda hingga abu-abu, dengan tampilan meduler yang substansial atau jelas, seringkali dengan area perdarahan, nekrosis, atau area kistik, dan kadang-kadang dengan area seperti lendir, karena ada lebih banyak sel daripada serat dalam tumor dan lebih banyak pembuluh darah. Kedua, osteofibrosarkoma yang terlihat di bawah mikroskop dinilai berdasarkan tingkat keganasan dan diferensiasinya, yang tidak jelas dan bersifat subyektif, tetapi penilaian tersebut terkait dengan prognosis dan pengobatan. Fibrosarkoma derajat I: Dibedakan dari sklerofibrosarkoma. Hal ini ditandai dengan adanya lebih banyak sel tumor, inti yang lebih gemuk, pewarnaan yang agak terlalu gelap, pleomorfisme yang lebih jelas, beberapa gambaran mitosis dan serat kolagen yang melimpah. Fibrosarkoma tingkat II: Jaringan tumor padat, homogen dan ditandai dengan kumpulan dan struktur seperti aliran, biasanya tersusun dalam pola seperti ikan haring. Sel-selnya berlimpah, relatif besar dan berbentuk gelendong. Nukleusnya padat, berwarna gelap, kurang pleomorfik, dan gambaran mitosis sering ditemukan dan mungkin tidak teratur. Serat kolagen relatif jarang atau sangat jarang, dan jaringan retikuler silversofilik melimpah dan menyebar, mengelilingi hampir semua sel, dan, kadang-kadang, serat membentuk bundel besar dan kolagen seperti kaca di sekitar sel tumor, membungkusnya. Pembuluh darah relatif melimpah, dengan dinding pembuluh darah yang kontinu. Kadang-kadang stroma menyerap cairan sehingga tampak seperti lendir. Fibrosarkoma tingkat III-IV: Serat kolagen langka dan ikatan karakteristik dan struktur seperti arus yang tersusun dalam pola seperti ikan haring kehilangan dominasinya dan digantikan oleh sel. Sel-selnya besar dan pleomorfik. Nukleusnya hiperkromatik dan heterogen, dengan malformasi sesekali atau beberapa inti. Gambar mitosis banyak dan tidak teratur. Pembuluh darah mungkin berlubang dengan dinding pembuluh yang terputus-putus. Pada semua tingkat fibrosarkoma, mungkin terdapat infiltrasi jinak (reaktif) dari sel raksasa berinti banyak dan sel inflamasi, terutama limfosit. Manifestasi klinis Insiden rendah, setidaknya 10 kali lebih rendah daripada osteosarkoma. Tidak ada perbedaan jenis kelamin yang signifikan, atau hanya sedikit kecenderungan pada laki-laki. Dapat terjadi pada semua usia, dengan sedikit perbedaan dalam distribusi antara usia 15 dan 60 tahun, dan kasus-kasus yang terisolasi terjadi sebelum masa pubertas. Ini terjadi di daerah-daerah berikut, dalam urutan prevalensi, tulang paha distal, tibia proksimal, tulang paha proksimal, humerus proksimal, dan panggul, pada sekitar 50 persen kasus di sekitar lutut, pada 20 persen pada tulang proksimal tungkai, pada 20 persen pada tulang-tulang batang tubuh, dan jarang terjadi pada tulang-tulang tangan dan kaki. Pada tulang panjang, biasanya terletak di salah satu ujung diafisis atau metafisis; pada orang dewasa, sering menyerang epifisis, dan jarang terletak murni di diafisis. Fibrosarkoma multipel jarang terjadi dan biasanya terletak pada satu atau lebih tulang pada tungkai yang sama. Fibrosarkoma multipel yang terletak di tulang dan jaringan lunak, atau terjadi secara berurutan, juga jarang terjadi. Gejala utamanya adalah nyeri dan bengkak. Pada fibrosarkoma dengan tingkat keganasan rendah, pembengkakannya ringan dan terlambat, kadang-kadang tidak ada, tetapi ketika fibrosarkoma lebih agresif, pembengkakan muncul lebih awal. Fraktur patologis sering terjadi pada fibrosarkoma. Pemeriksaan laboratorium dan pemeriksaan lainnya i. Foto rontgen didominasi oleh lesi osteolitik, yang berbentuk geometris dan seperti cacing, tanpa osteogenesis neoplastik. Osteolisisnya sangat luas, dengan batas yang kabur, fraktur tulang kortikal, invasi ke dalam jaringan lunak, dan sedikit atau tidak ada reaksi tulang periosteal. Pada beberapa kasus, fibrosarkoma dapat menembus tulang kanselus dan kortikal, menghasilkan gambaran “dimakan cacing”, dengan sedikit area osteolitik dan fusi. Kedua, manifestasi CT fibrosarkoma pada rongga meduler pemindaian CT tulang yang dimanifestasikan sebagai perluasan ringan tulang lokal, penipisan kortikal, berkurangnya kepadatan di daerah lesi, dan kalsifikasi belang-belang dengan kepadatan tinggi dapat terlihat di daerah lesi. Jika terjadi pada periosteum, sering kali bermanifestasi sebagai massa jaringan lunak dengan kepadatan yang tidak merata, dan terdapat beberapa titik kalsifikasi dengan kepadatan tinggi yang homogen di dalamnya, pemindaian CT enhancement menunjukkan bahwa kepadatan massa dapat ditingkatkan ke derajat yang berbeda. MRI menunjukkan intensitas sinyal yang rendah pada gambar berbobot T1, dan sinyal tinggi, sinyal rendah atau sinyal campuran pada gambar berbobot T2, sesuai dengan tingkat diferensiasi tumor yang berbeda. Diagnosis Kriteria diagnosis: 1. Usia yang umum antara 15-60 tahun, sebagian besar terlihat setelah usia paruh baya, tidak ada perbedaan jenis kelamin yang jelas. 2 . Lokasi yang disukai: terjadi pada metafisis atau ujung tulang dari tulang tubular panjang, dengan femur, tibia dan humerus menjadi yang paling umum, dan juga dapat terjadi pada tulang pipih. 3 . Onset lambat, sedikit gejala, terutama pembengkakan lokal dan nyeri ringan. 4 . Pemeriksaan pencitraan menunjukkan kerusakan osteolitik, jarang terjadi osteosklerosis dan reaksi periosteal. Diagnosis banding: 1. Sarkoma retikulosit tulang kadang-kadang secara klinis sangat mirip dengan keduanya, dan tidak mudah untuk membedakannya. Namun, retikulosarkoma tulang terjadi pada tulang panjang, tulang belikat dan tempat lain juga terjadi dalam waktu yang lama, dan gejalanya lebih ringan, perjalanan penyakitnya lebih lama, dan manifestasi sinar-X didominasi oleh kerusakan osteolitik, dengan jangkauan yang luas. B. Tumor sel raksasa tulang dengan kerusakan tulang yang parah adalah kerusakan osteolitik tipe pembengkakan di ujung tulang. Pada saat ini, mudah dikacaukan dengan osteofibrosarkoma dan harus diidentifikasi dengan bantuan bagian patologis. Fibrosarkoma tingkat I mungkin sulit dibedakan dari sklerofibrosarkoma secara histologis, tetapi pada fibrosarkoma, inti sel lebih banyak, lebih besar dan lebih gemuk, pewarnaannya agak terlalu gelap dan jelas pleomorfik, dengan gambaran mitosis, lebih sedikit komponen kolagen, dan kurang matang. Pengobatan i. Eksisi lebar diindikasikan untuk fibrosarkoma grade I. Hal ini dapat diindikasikan pada kasus fibrosarkoma grade II-IV selektif, di mana lokasi tumor dan tingkat perluasannya memungkinkan dilakukannya eksisi yang cukup luas pada kasus-kasus selektif ini. Sebagian besar kasus fibrosarkoma, terutama fibrosarkoma grade III-IV, memerlukan amputasi. Karena tumor cukup meluas dalam tulang pada saat pembedahan (kurangnya gejala dan waktu pembedahan yang terlambat) dan terdapat tingkat kekambuhan yang tinggi pada anggota tubuh yang tersisa setelah pembedahan, maka lokasi amputasi harus ditentukan dengan hati-hati, dengan mengacu pada arteriografi, pemindaian tulang, CT, dan MRI, dan lokasi amputasi harus jauh dari lokasi tumor. Sebagai contoh, jika fibrosarkoma terletak di tulang paha, lokasi amputasi harus tinggi, terkadang memerlukan disartikulasi pinggul atau disartikulasi ilioinguinal. Lokasi amputasi fibrosarkoma sering kali lebih tinggi daripada osteosarkoma. Radioterapi dan kemoterapi tidak sensitif terhadap radioterapi, dan radioterapi hanya digunakan sebagai pengobatan paliatif bagi mereka yang tidak dapat dioperasi. Kemoterapi pra-operasi tidak memiliki efek yang signifikan dan tidak digunakan secara rutin. Kemoterapi kombinasi berkala dapat dilakukan setelah pembedahan, dan rejimen kemoterapi yang digunakan adalah rejimen kemoterapi untuk osteosarkoma, yang dapat dicoba pada kasus-kasus berisiko tinggi dan pasien usia lanjut.