Insufisiensi katup mitral kongenital sekarang jarang terjadi dan sebagian besar merupakan insufisiensi katup mitral sekunder, dengan insufisiensi katup mitral sederhana rematik yang terhitung dalam persentase yang menurun dari semua insufisiensi katup mitral. Penyebab paling umum dari insufisiensi katup mitral sederhana non-rematik adalah pecahnya tendon, diikuti oleh endokarditis infektif, degenerasi seperti lendir mitral, dan penyakit jantung iskemik, sehingga pertanyaan apakah insufisiensi katup mitral bersifat herediter tidak lagi dibahas.