Abstrak】Tujuan: Untuk mengevaluasi efektivitas klinis metode rekonstruksi saluran keluar ventrikel kanan dari batang arteri abadi pada pasien anak dengan menggunakan jaringan sendiri. Metode: Dalam makalah ini, kami meninjau total 86 pasien dengan PTA dari Januari 2000 hingga Desember 2012, di mana 53 di antaranya menjalani rekonstruksi saluran keluar ventrikel kanan dengan jaringan mereka sendiri dan 33 sisanya menjalani rekonstruksi saluran keluar ventrikel kanan dengan tabung flap atau tabung Gortex. Saluran keluar ventrikel kanan direkonstruksi dengan menarik batang arteri pulmonalis utama ke F bagian atas sayatan saluran keluar ventrikel kanan dengan metode yang berbeda, dan dengan menambahkan tambalan katup tunggal pada 26 anak. Hasil: Enam anak mengalami hipertensi pulmonal yang parah pada periode awal pasca operasi dan diobati dengan dilator arteri pulmonalis yang ditargetkan. Anak-anak lainnya berhasil dipulangkan. Ultrasonografi jantung saat pemulangan menunjukkan regurgitasi paru, yang ringan pada 5 kasus, ringan pada 27 kasus dan sedang pada 21 kasus. Tindak lanjut pascaoperasi berkisar antara 36-60 bulan (rata-rata 54 bulan) pada 36 anak, tanpa ada yang meninggal. KESIMPULAN: Kami menyimpulkan bahwa metode yang relatif sederhana untuk merekonstruksi sambungan arteri pulmonalis ventrikel kanan ini tepat dan efektif dan, setidaknya dalam hal hasil tindak lanjut pasca operasi jangka menengah, menghindari masalah yang terkait dengan penggunaan saluran dan juga mengurangi kemungkinan perlunya intervensi ulang. Perawatan bedah PTA memerlukan rekonstruksi akses ventrikel kanan ke arteri pulmonalis, dan sebagian besar pusat jantung saat ini lebih memilih penggunaan saluran katup untuk menghubungkan ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Rekonstruksi saluran keluar ventrikel kanan menggunakan saluran katup yang menghubungkan ventrikel kanan ke arteri pulmonalis adalah metode yang lebih disukai. Sumber dan ukuran yang tersedia untuk koreksi batang arteri permanen menggunakan selang katup sangat terbatas, dan restenosis atau regurgitasi akibat degenerasi jaringan pasca operasi dan kegagalan selang untuk tumbuh akan mengakibatkan penggantian selang secara operasi ulang. Dalam manajemen bedah PTA dan penyakit jantung bawaan lainnya dengan obstruksi arteri pulmonalis, menghindari penggunaan bahan saluran untuk merekonstruksi akses ke ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dapat mengatasi kerugian ini. Rekonstruksi ini telah dilaporkan dapat memastikan potensi pertumbuhan saluran keluar tetapi dengan mortalitas awal pasca operasi yang tinggi, tetapi hasil jangka panjang yang baik telah dilaporkan [1] dan tingkat operasi ulang yang rendah. Untuk menemukan prosedur yang lebih baik dalam menghindari penggunaan selang katup dan langsung menghubungkan ventrikel kanan ke arteri pulmonalis, kami melaporkan hasil tindak lanjut di bawah ini dengan menggunakan prosedur yang dimodifikasi. Data dan metode Dalam makalah ini, kami meninjau total 86 pasien dengan PTA yang dirawat di institusi kami dari Januari 2000 hingga Desember 2012. 53 dari pasien ini memiliki saluran keluar ventrikel kanan yang direkonstruksi dengan jaringan mereka sendiri dari batang arteri pediatrik permanen, dan 33 sisanya memiliki saluran keluar ventrikel kanan yang direkonstruksi dengan tabung katup atau Gortex. Ke-53 anak ini terdiri dari 20 laki-laki dan 33 perempuan, berusia 40 hari hingga 2,3 tahun (rata-rata 0,9 ± 0,5 tahun), dengan berat badan 3,5 kg hingga 11 kg (rata-rata 6,3 ± 2,1 kg), dengan 8 anak berusia 1-3 bulan, 35 anak berusia 4-6 bulan, dan sisanya berusia 6 bulan atau lebih. Diagnosis pra operasi terutama didasarkan pada USG Doppler berwarna, 48 pemeriksaan CT dan 5 studi kateterisasi jantung. Penyakit penyerta lainnya termasuk defek septum atrium (ASD), defek septum ventrikel (VSD), dan malformasi arteri koroner tunggal. Setelah blok aorta, VSD ditutup melalui sayatan ventrikel kanan dengan jahitan kontinu menggunakan jahitan prolene 5-0 pada irisan perikardiumnya, dan pada 23 kasus, batang arteri pulmonalis utama yang terpotong ditarik ke bawah ke sayatan saluran keluar ventrikel kanan untuk anastomosis. Pada enam anak, karena batang arteri pulmonalis yang pendek, dinding posterior dibuat dengan diseksi aurikularis kiri untuk menghubungkan dinding posterior arteri pulmonalis umum ke F superior dari saluran keluar ventrikel kanan. Pada 30 anak yang tersisa, batang arteri ditranseksi pada batas superior asal arteri pulmonalis, dan sayatan melintang lainnya dibuat di dinding anterior batang arteri proksimal, yang diperpanjang ke aspek posterior batang arteri, tepat di bawah lubang arteri pulmonalis. Segmen silinder yang berisi batang arteri pulmonalis dikeluarkan dari aorta asendens sebagai selongsong di bawahnya (Gambar 1) dan aorta asendens disambung kembali dari ujung ke ujung. Segmen silinder dipotong di tengah dan kedua batang arteri dijahit bersama untuk membentuk dinding posterior batang paru (Gbr. 2a dan Gbr. 2b), yang dianastomosis ke F superior dari sayatan saluran keluar ventrikel kanan. 26 dari 53 anak dirawat dengan lembaran film Gortex 0,1 mm yang ditempelkan pada tepi 2/3 sayatan saluran keluar ventrikel kanan untuk membentuk katup arteri pulmonalis tunggal yang baru, dan dinding anterior semua pasien kemudian secara perikardial pembesaran. Berbeda dengan prosedur asli yang menempatkan arteri pulmonalis di anterior aorta asendens dengan transfer Lecompte, pendekatan kami yang dimodifikasi memungkinkan batang paru yang baru terbentuk untuk mempertahankan hubungan spiral normal dengan aorta asendens dan menghindari kompresi batang paru oleh tulang dada setelah transfer Lecompte dan tekanan yang berlebihan pada kedua cabang arteri pulmonalis. Malformasi katup batang arteri (struktur melingkar dengan regurgitasi) adalah malformasi dua katup pada lima kasus, malformasi empat katup pada dua kasus, dan malformasi tiga katup pada sisanya. Terdapat 6 kasus regurgitasi ringan sampai sedang dan 2 kasus regurgitasi sedang sampai berat pada katup batang arteri. Pada dua kasus regurgitasi sedang hingga berat, satu kasus dipersingkat dengan melipat sambungan katup dengan annuloplasti De Vega, dan kasus lainnya dipotong dari pelengkap selebaran pada malformasi katup rangkap empat. PaO2 dipertahankan pada 100-120 mmHg dan PaCO2 pada 35-45 mmHg, dan semua anak diberikan dopamin (3-10 μg?kg-1?menit-1) dan milrinon (0,25-0,75 μg?kg-1?menit-1) untuk mempertahankan stabilitas hemodinamik, ditambah epinefrin (0,05-1 μg?kg-1?menit-1) bila perlu. -1). Jika terdapat hipertensi pulmonal berat dengan hipoksia dan/atau ketidakstabilan hemodinamik, pengobatan dengan bosentan, vankomisin, atau sildenafil harus dipertimbangkan. Salah satu kasus ini diobati dengan bosentan dengan dosis 1,5 mg kg-1 hari-1 dan tekanan arteri pulmonalis turun secara signifikan hingga kurang dari 1/2 tekanan arteri tubuh dan gejala yang menyertainya pun berkurang. Salah satu kasus ini adalah seorang anak berusia 3 bulan dengan batang arteri permanen tipe II yang meninggal sebelum operasi akibat gagal jantung berat yang dikombinasikan dengan hipertensi pulmonal dan gagal napas akibat emfisema. Pada kasus lainnya, seorang anak berusia 5 bulan dengan batang arteri permanen tipe I meninggal pascaoperasi karena hipertensi pulmonal, regurgitasi pulmonal masif, dan gagal jantung sisi kanan, tanpa tambalan katup tunggal Gortex pada saluran keluar ventrikel kanan-sambungan arteri pulmonalis. Anak-anak yang tersisa dipulangkan dari rumah sakit tanpa insiden. Ultrasonografi jantung saat pemulangan menunjukkan regurgitasi paru, yang ringan pada 5 kasus, ringan pada 27 kasus dan sedang pada 21 kasus. Anak-anak tersebut ditindaklanjuti selama 36-60 bulan (rata-rata 54 bulan) dan tidak ada kematian pada salah satu dari 36 kasus tersebut. Satu kasus ditemukan memiliki regurgitasi paru sedang dengan kecepatan aliran 4,9 m?s-1 pada sambungan ventrikel kanan-arteri pulmonalis pada USG 45 bulan setelah operasi, yang membaik setelah operasi ulang untuk memperbesar tambalan stenosis. 4. Dalam kasus rekonstruksi arteri pulmonalis dan saluran keluar ventrikel kanan, hasil pembedahan jangka menengah dan jangka panjang belum memuaskan karena keterbatasan saluran katup homogen dan saluran katup heterogen lainnya, dan dalam serangkaian penelitian yang menggunakan saluran katup homogen [2]. Dalam beberapa tahun terakhir, penelitian tentang saluran yang direkayasa dengan jaringan telah mengalami kemajuan dan telah diterapkan dalam perawatan klinis di beberapa rumah sakit. Namun, jenis tabung ini belum diizinkan untuk dikomersialkan dan tidak pernah digunakan pada neonatus atau bayi usia kecil. Di sisi lain, beberapa studi klinis terkontrol baru-baru ini menunjukkan bahwa penggunaan selang katup lebih mungkin menghasilkan operasi ulang pasca operasi daripada sambungan ventrikel kanan langsung ke arteri pulmonalis [3]. Oleh karena itu, merupakan tren dalam penelitian untuk mengidentifikasi metode yang lebih baik dalam mempertahankan kontinuitas ventrikel kanan ke akses arteri pulmonalis tanpa menggunakan saluran. Dengan demikian: sambungan ventrikel kanan-arteri pulmonalis langsung yang ideal harus memiliki keuntungan yang sama dengan penggunaan saluran katup (kesederhanaan pendekatan, ukuran yang memadai, dan penyediaan katup yang berfungsi penuh); sebagai tambahan, sambungan ventrikel kanan-arteri pulmonalis langsung yang ideal harus menghindari kerugian yang terkait dengan penggunaan saluran katup (penyediaan potensi pertumbuhan yang mengurangi kemungkinan operasi ulang). Pada tahun 1982, Lecompte dkk. melaporkan prosedur pembedahan baru yang memperkenalkan konsep anastomosis langsung ventrikel kanan ke arteri pulmonalis dengan memisahkan sebagian dari batang pulmonalis dari batang arteri dan menempatkannya di sebelah anterior aorta asenden, diikuti dengan anastomosis langsung batang pulmonalis ke batas superior sayatan ventrikel kanan. Namun, hasil tindak lanjut jangka pendek dan jangka panjang dari pendekatan bedah ini tidak memuaskan. Selanjutnya, prosedur ini dimodifikasi lebih lanjut oleh Tran Viet dan Neveux dengan memisahkan batang paru dari dinding aorta dengan batas kolumnar [4]. Pendekatan ini memungkinkan panjang dan lebar dinding posterior batang paru dan mengurangi ketegangan antara sayatan ventrikel kanan dan percabangan arteri pulmonalis serta cabang kanan dan kiri. Barbero-Marcial dkk. melaporkan pada tahun 1990 sambungan arteri pulmonalis-ventrikel kanan tanpa pipa baru untuk koreksi batang arteri permanen [5]. Pendekatan bedah ini melibatkan penarikan langsung ke lokasi sayatan ventrikel kanan untuk anastomosis, yang cenderung menyebabkan pemendekan dan stenosis pada dinding posterior batang arteri pulmonalis. Tindak lanjut jangka panjang dari prosedur ini telah menunjukkan kecenderungan untuk menyebabkan distorsi dan deformasi pada percabangan arteri pulmonalis. Sebaliknya, terjadinya restenosis pasca operasi dapat dibantu dengan menyisipkan jaringan aurikularis kiri di antara arteri pulmonalis dan sayatan ventrikel kanan. Metode ini juga dipilih pada enam kasus dalam kelompok kami dengan hasil yang baik. Metode kami untuk merekonstruksi ventrikel kanan ke akses arteri pulmonalis tanpa saluran juga dapat direproduksi [6] dan telah ditunjukkan pada 53 anak secara berurutan, di mana diameter saluran yang lebih optimal untuk arteri pulmonalis utama dapat diperoleh dan ketegangan pada percabangan arteri pulmonalis serta cabang kanan dan kiri dapat diminimalkan; kedua, meskipun monovalve Gortex yang direkonstruksi akan kehilangan fungsi dalam waktu yang lama, pada periode awal pasca operasi, monovalve ini dapat memberikan Kedua, meskipun katup tunggal Gortex yang direkonstruksi akan kehilangan fungsi di masa depan yang jauh, katup ini akan memberikan fungsi katup yang cukup pada periode awal pasca operasi untuk menghindari kematian akibat hipertensi pulmonal pasca operasi yang parah [7]; gagal jantung kanan yang disebabkan oleh dua pasien yang meninggal mungkin juga terkait dengan katup tunggal yang tidak direkonstruksi pada saluran keluar ventrikel kanan, dan akhirnya, tidak ada kasus yang memerlukan intervensi kateter atau operasi ulang untuk restenosis saluran keluar ventrikel kanan yang direkonstruksi pada tindak lanjut pasca operasi hingga jangka menengah. Terlepas dari jenis anastomosis arteri pulmonalis-ventrikel kanan langsung yang digunakan, rekonstruksi selebaran katup tunggal yang berfungsi adalah penting, terutama pada periode awal pasca operasi ketika terdapat hipertensi pulmonal berat, untuk membantu mengurangi regurgitasi pulmonal dan meningkatkan beban anterior-posterior ventrikel kanan [8], dengan demikian memfasilitasi pemeliharaan fungsi ventrikel kanan. Katup tunggal pada film gortex aktif pada semua kasus kami di awal pasca operasi dan menjaga regurgitasi paru dalam kisaran ringan. Kehadiran katup tunggal dapat membantu menghindari perkembangan hipertensi pulmonal yang parah pasca operasi dan dengan demikian dapat meningkatkan kelangsungan hidup pasca operasi dini. Sebaliknya, beberapa anastomosis arteri pulmonalis-ventrikel kanan langsung sebelumnya tanpa katup tunggal telah dikaitkan dengan mortalitas awal pasca operasi yang lebih tinggi ketika digunakan untuk memperbaiki batang arteri permanen. Karena regurgitasi paru jangka panjang telah terbukti menyebabkan kegagalan ventrikel kanan dan aritmia ventrikel pada tindak lanjut jangka panjang perbaikan patch annular transvalvular pada tetralogi Fallot, maka ada kebutuhan yang kuat untuk menempatkan katup mekanis yang berfungsi pada posisi arteri pulmonalis pada anak-anak dengan ductus arteriosus paten, lama setelah perbaikan anastomosis arteri pulmonalis-ventrikel kanan [9]. Singkatnya, kami percaya bahwa metode yang relatif sederhana untuk merekonstruksi sambungan ventrikel kanan-arteri pulmonalis ini tepat dan efektif dan, setidaknya dalam hal hasil tindak lanjut pasca operasi jangka menengah, menghindari masalah yang terkait dengan penggunaan saluran dan juga mengurangi kemungkinan perlunya intervensi ulang. Tentu saja, lebih banyak kasus, penilaian hemodinamik yang terperinci dan hasil tindak lanjut jangka panjang diperlukan pada tahap selanjutnya.