Apa yang dimaksud dengan batang arteri permanen?

Batang arteri permanen adalah kelainan jantung bawaan yang jarang terjadi, di mana hanya satu batang arteri yang berasal dari jantung dan menyuplai sirkulasi arteri koroner, pulmonal, dan korporal. Sebagian besar kasus dikombinasikan dengan VSD dan memiliki katup semilunar tunggal. Septum kerucut sebenarnya sama sekali tidak ada dan katup semilunar tunggal mungkin memiliki dua, tiga, empat atau lebih selebaran. Sangat jarang ditemukan kasus tanpa VSD, di mana katup semilunar aorta dan pulmonal tampak terpisah secara formal tetapi sebenarnya menyatu. Pada kasus yang sangat jarang, katup koaptasi dapat membentang sepenuhnya di atas ventrikel kanan; pada pasien seperti itu, ventrikel kiri dan katup mitral mungkin sangat hipoplastik jika tidak dikombinasikan dengan VSD. Pada TA, varian perkembangan arkus aorta primitif ke-4 sampai ke-6 dapat menyebabkan hipoplasia atau diseksi arkus aorta. Dalam kasus tersebut, arkus duktus arteriosus yang besar terdapat di antara batang arteri umum dan aorta desendens toraks. Sebaliknya, ketika lengkung aorta berkembang dengan baik, duktus arteriosus jarang terlihat. Kelainan pada asal dan distribusi arteri koroner lebih sering terjadi pada pasien TA. Seperti halnya TOF, varian koroner yang terkait dengan pembedahan meliputi asal koroner kanan dari cabang turun anterior kiri. Sering kali, cabang kiri ditemukan berasal dari batang arteri yang tinggi pada batang arteri umum, yang dapat mengganggu pembedahan karena dekatnya cabang kiri dengan pembukaan arteri pulmonalis, atau penyempitan pembukaan. Dua pendekatan klasik untuk penatalaksanaan TA telah berkembang. penatalaksanaan Collett dan Edwards diberi nama berdasarkan lokasi asal arteri pulmonalis. Pada tipe I, septum pulmonal utama terbentuk sebagian dan oleh karena itu terdapat batang arteri pulmonalis utama. Pada tipe II, cabang arteri pulmonalis kanan dan kiri berasal dari bagian belakang batang arteri umum yang berdekatan. Pada tipe III, cabang arteri pulmonalis kiri dan kanan terbuka berjauhan pada batang arteri umum, masing-masing di sisi posterior kanan dan kiri batang arteri umum. Tipe IV juga termasuk dalam subtipe Collett dan Edward, di mana cabang arteri pulmonalis yang sebenarnya tidak ada dan aliran darah paru disuplai oleh cabang-cabang kolateral paru utama (sering disebut sebagai “pseudo-truncus” dan sekarang dianggap oleh sebagian besar orang sebagai bukan TA, tetapi lebih merupakan subtipe PA-vSD). (salah satu subtipe VSD). Sistem pengetikan utama lainnya untuk TA dikembangkan oleh Van Praagh. Dalam tipologi ini, tipe 1 ditandai dengan adanya septum pulmonalis utama secara parsial dan adanya batang arteri pulmonalis utama. tipe 2 didefinisikan sebagai tidak adanya septum pulmonalis utama dan tidak adanya batang arteri pulmonalis utama; cabang-cabang arteri pulmonalis kiri dan kanan berasal secara terpisah dari batang arteri komunis dan keduanya berdekatan satu sama lain tanpa spesialisasi. tipe 3 merujuk pada “ketiadaan” arteri pulmonalis secara sepihak yang berasal dari batang arteri komunis, sehingga Pada tipe 4, arkus aorta hipoplasia atau terputus dan terdapat duktus arteriosus besar yang tidak tertutup. Pengetikan van Praagh juga merinci adanya VSD (tipe A) dan tidak adanya VSD (tipe B). Oleh karena itu, nomenklatur diagnostik untuk setiap pasien TA mencakup huruf dan angka. Sebagai contoh, TA dengan diseksi arkus aorta gabungan akan diketik A4 jika dikombinasikan dengan VSD. Secara umum, prosedur pembedahan untuk TA dengan arteri pulmonalis yang menyatu atau hampir menyatu (koarktasio aorta besar) meliputi pembebasan cabang pulmonalis kanan dan kiri dari batang arteri, pengaitan cabang pulmonalis dengan ventrikel kanan (yang biasanya, tetapi tidak selalu, memerlukan semacam saluran), dan penutupan defek septum ventrikel. Prosedur ini melibatkan pembebasan cabang arteri pulmonalis kanan dan kiri dari batang tubuh, menghubungkan cabang arteri pulmonalis ke ventrikel kanan, menghubungkan aorta desendens ke batang tubuh dan aorta asendens, serta menutup defek septum ventrikel. Sebagian besar penelitian, tetapi tidak semua, telah menunjukkan bahwa kelangsungan hidup jangka panjang lebih menantang pada jenis pasien yang terakhir ini. Pementasan batang arteri permanen (TA) Pementasan Van Praagh yang dimodifikasi – Pementasan Van Praagh – Pementasan Collett / Edwards Pementasan TA yang dikombinasikan dengan arteri pulmonalis yang menyatu atau hampir menyatu (tipe aorta besar) — Tipe A1, A2 – Tipe I, II, III TA yang dikombinasikan dengan hilangnya satu arteri pulmonalis (tipe aorta besar yang dikombinasikan dengan hilangnya satu arteri pulmonalis) – Tipe A3 TA yang dikombinasikan dengan Diseksi atau penyempitan lengkung aorta (tipe arteri pulmonalis besar) – Tipe A4 Sangat sulit untuk mengartikulasikan definisi dan pedoman untuk “modifikasi yang signifikan? Definisi dan pedomannya sangat sulit. Regurgitasi co-stem paling baik dinilai dengan ekokardiografi, dan dokter yang berpengalaman akan selalu membuat penilaian yang sesuai; hal yang sama juga berlaku untuk menggambarkan derajat stenosis co-stem, karena kateterisasi jantung jarang dilakukan pada pasien tersebut. Displasia ventrikel kiri atau kanan juga dapat menjadi diagnosis predisposisi, yang dapat memengaruhi pilihan dokter bedah untuk melakukan perbaikan biventrikular atau univentrikular. Gagasan bahwa terminologi diagnostik ini memungkinkan pasien dengan volume ventrikel yang sedikit lebih kecil tetapi ‘dapat diterima’ diperlakukan sama untuk koreksi biventrikular mungkin menyarankan bahwa penilaian yang lebih komprehensif harus dilakukan dalam penilaian risiko jangka panjang. Anomali arteri koroner harus digabungkan dalam basis data terlepas dari ada atau tidaknya, dan TA yang digabungkan dengan anomali koroner dapat dikodekan menggunakan sistem nomenklatur standar dalam Anomali Arteri Koroner dan dimasukkan ke dalam basis data yang kompleks sebagai diagnosis tambahan atau sekunder di bawah diagnosis pertama TA. “TA dengan IVS” dapat digunakan pada semua pasien TA tanpa VSD. Karena sebagian besar pasien memiliki VSD gabungan, karakteristik VSD dapat digambarkan sebagai diagnosis tambahan atau sekunder dengan menggunakan nomenklatur standar, seperti VSD lainnya. Meskipun sebagian besar VSD berhubungan dengan batang arteri (VSD tipe 1; subarterial; supratentorial; defek septum conal; corong) pada sekitar 80% kasus, beberapa VSD merupakan VSD tipe 2 (paramembran; perimembran; saluran keluar; ventrikel conal pada sekitar 20% kasus). VSD tipe 2 dapat meluas ke bagian saluran keluar septum, dan VSD tipe 2 ini dapat dibedah. Harus lebih berhati-hati untuk menghindari blok konduksi selama perbaikan. Ukuran pasien (berat badan dan luas permukaan tubuh) dan usia kehamilan dianggap sebagai faktor risiko pembedahan yang potensial. Seperti halnya kelainan jantung lainnya dengan darah paru multipel, faktor risiko pra operasi meliputi gagal jantung kongestif, hipertensi pulmonal, displasia, kerusakan multiorgan, ketergantungan ventilasi mekanis, dan ketergantungan obat vasoaktif. Variabel prediktor risiko lain yang mungkin termasuk regurgitasi dan/atau stenosis katup batang yang umum, displasia ventrikel kanan atau kiri, obstruksi atau diseksi arkus aorta, dan sindrom DiGeorge. Faktor risiko intraoperatif, seperti halnya kelainan jantung kompleks lainnya, meliputi pembentukan sirkulasi ekstrakorporeal, ada atau tidak adanya henti jantung iskemik, dan ada atau tidak adanya henti jantung hipotermia yang dalam.