Apa saja manifestasi klinis dari batang arteri permanen?

Gambaran Umum Batang arteri permanen adalah suatu kondisi di mana ventrikel kiri dan kanan memancarkan darah ke batang arteri umum dengan katup semilunar yang berada di atas defek septum ventrikel yang tinggi; secara anatomis, hanya batang umum yang terlihat, tanpa sisa-sisa arteri utama atau arteri pulmonalis, dan suplai darah ke tubuh, sirkulasi pulmonalis dan koroner berasal langsung dari batang arteri. Batang arteri permanen adalah kelainan kardiovaskular bawaan yang sangat langka dan kompleks. Insidennya sekitar 0,5% dan menyumbang sekitar 1 hingga 3% dari otopsi kardiovaskular bawaan. Tindakan Perawatan Prosedur ini dilakukan melalui sternotomi median dan di bawah sirkulasi ekstrakorporeal, tetapi sebelum memblokir aorta dengan pengalihan ekstrakorporeal, arteri pulmonalis kiri dan kanan dijepit untuk menghindari edema paru akut, dan kemudian arteri pulmonalis terputus dari batang arteri. Jika ada dua bukaan terpisah di arteri pulmonalis, kedua bukaan tersebut dipotong bersama dengan sepotong dinding aorta, dan cacat pada dinding posterior batang arteri dan cacat septum diperbaiki dengan tambalan sehingga batang arteri hanya berkomunikasi dengan ventrikel kiri. Ventrikel kanan dihubungkan ke arteri pulmonalis dengan menggunakan kateter ekstravalvular. Perubahan patologis Selama minggu ketiga dan keempat perkembangan embrio, perkembangan septum batang arteri secara normal memisahkan batang arteri umum menjadi aorta asendens dan arteri pulmonalis utama. Septum batang arteri tumbuh secara spiral dari konus ke ujung sefalika sehingga aorta asendens terletak di sebelah kiri dan arteri pulmonalis utama di sebelah kanan. Jika septum longitudinal tidak ada atau hipoplasia, defek septum tinggi terbentuk dan truncus arteriosus berada di atas defek septum. Katup semilunar dari batang arteri sering kali memiliki 3 katup dan mungkin memiliki malformasi leaflet 2-6. Duktus arteriosus sering kali tidak ada, jika ada, dan tidak penting secara fungsional. Arteri pulmonalis dapat keluar dari akar batang, batang utama atau lengkungan, atau bahkan arteri pulmonalis mungkin tidak berkembang dan sirkulasi pulmonalis mendapatkan darah hanya dari arteri bronkial yang membesar, sehingga terdapat berbagai jenis batang arteri permanen, tetapi apa pun jenisnya, darah untuk sirkulasi kopral, pulmonal, dan koroner berasal dari ventrikel dan batang arteri. Hemodinamika: Pada kasus batang arteri permanen, semua darah dari ventrikel kiri dan kanan masuk ke batang arteri. Tingkat penurunan saturasi oksigen yang dihasilkan tergantung pada jumlah aliran darah sirkulasi paru. Aliran darah paru yang tinggi secara klinis tidak signifikan atau sianosis ringan. Namun, peningkatan beban jantung dengan katup batang arteri yang tidak tertutup dengan baik kemungkinan besar dapat menyebabkan gagal jantung, dan peningkatan tekanan atrium kiri dapat menyebabkan oedema paru dan berkurangnya aliran darah paru dengan sianosis yang ditandai pada sisi aliran darah paru yang rendah. Penyebab yang paling umum adalah lesi obstruktif pada pembuluh darah paru kecil di pembuluh darah paru yang mengalami tekanan darah tinggi dari sirkulasi tubuh, sehingga meningkatkan resistensi terhadap sirkulasi paru dan mengurangi aliran darah. Tergantung pada asal arteri pulmonalis, ada beberapa cara untuk menentukan stadium batang arteri permanen. Klasifikasi klinis yang paling umum adalah metode Collect and Edwards, yang didasarkan pada empat jenis. 1. Tipe I. Batang arteri terpisah sebagian dan arteri pulmonalis utama berasal dari ujung proksimal batang arteri, berada di sisi kiri pada bidang yang sama dengan aorta asendens di sebelah kanan, menerima darah dari kedua ventrikel. Tipe ini umum terjadi, mencakup sekitar 48% kasus. 2. Tipe II. Arteri pulmonalis kiri dan kanan terbuka bersama atau berdekatan satu sama lain dan berasal dari dinding posterior bagian tengah batang arteri, mencakup sekitar 29% kasus. 3, Tipe III. Arteri pulmonalis kiri dan kanan berasal dari kedua sisi batang arteri, mencakup sekitar 11% kasus. Arteri pulmonalis tipe IV berasal dari aorta desendens segmen toraks atau tidak ada di arteri pulmonalis, dan suplai darah pulmonalis berasal dari arteri bronkial, sekitar 12% kasus.