Apa itu sindrom Polandia?

  Sindrom Poland: Sindrom defisiensi otot utama pektoralis dan sindaktili, ditemukan dan pertama kali dilaporkan pada tahun 1841 oleh Poland, seorang mahasiswa kedokteran di London, selama otopsi. Hal ini juga dikenal sebagai sindrom Poland, sindaktili Poland, urutan Poland, dan malformasi Poland. Ini adalah cacat bawaan langka yang ditandai dengan hipoplasia kongenital atau tidak adanya otot dada unilateral (jarang bilateral) dengan sindaktili ipsilateral pada jari-jari. Kondisi ini biasanya terjadi pada sisi kanan tubuh. Lebih banyak pria daripada wanita yang telah diidentifikasi dengan kondisi ini.  Gejala klinis: Terkonsentrasi pada batang tubuh dan tungkai atas, lebih sering terjadi pada pria, biasanya unilateral dan jarang bilateral. Pada kasus yang paling ringan, hanya ada kekurangan kepala tulang dada pectoralis mayor dan sindaktili jari ke-3 sampai ke-4. Pada kasus yang parah, selain seluruh otot pektoralis mayor, juga melibatkan pektoralis minor yang mendasarinya, serratus anterior, otot interkostal dan bahkan bagian dari latissimus dorsi yang berdekatan, otot oblik abdomen eksternal, dan bahkan bagian tulang rusuk dan tulang rawan rusuk dada anterior. Dalam beberapa kasus, deformitas ini juga bermanifestasi dalam bentuk pernapasan paradoksal dada, paru-paru hernia, skapula tinggi, hipoplasia kulit yang terkena dan lemak subkutan, dan puting susu yang tinggi, atau payudara kecil atau tidak ada pada wanita. Kelainan bentuk tangan dapat mencakup berbagai jenis sindaktili, jari-jari pendek, jari-jari yang hilang, cacat falangeal tengah pada 2-4 jari, fusi tendon fleksor dalam dan superfisial jari-jari, fusi tulang karpal, dan fusi jari-jari ulnar. Kasus individu juga dapat dikaitkan dengan kelainan bentuk aurikularis, hemivertebra, skoliosis, kelainan bentuk ginjal dan kriptorkismus.  Wanita dengan sindrom Poland dapat menjalani bedah payudara rekonstruksi, baik dengan transplantasi jaringan autologus saja atau dikombinasikan dengan implan.  Menurut National Human Genetics Research Centre, sindrom Poland tiga kali lebih mungkin terjadi pada pria daripada wanita, dan dua kali lebih mungkin terjadi pada sisi kanan tubuh daripada sisi kiri. Probabilitas kejadian diperkirakan 1 banding 7.000, 100.000.  Penyebab Penyebab sindrom Poland tidak diketahui. Salah satu teorinya adalah, bahwa hal ini disebabkan oleh suplai darah yang tidak memadai ke arteri subklavia embrio ketika mencapai 46 hari perkembangan.