Definisi.
Drainase vena pulmonal ektopik adalah malformasi jantung di mana vena pulmonalis tidak terhubung langsung ke atrium kiri, tetapi ke korpora kavernosa atau atrium kanan. Jika keempat vena pulmonalis secara abnormal terhubung ke vena tubuh atau atrium kanan, ini adalah “drainase ektopik vena pulmonalis lengkap” dan biasanya dikaitkan dengan defek septum atrium atau kegagalan foramen ovale. “Tingkat keparahan lesi tergantung pada jumlah vena pulmonalis ektopik, ukuran pirau kiri-ke-kanan, adanya pirau atrium dan adanya obstruksi vena pulmonalis ektopik.
Morbiditas.
Drainase ektopik vena pulmonal lengkap adalah anomali jantung bawaan yang tidak umum, terhitung 1,5% kelahiran dengan penyakit jantung bawaan. Drainase ektopik vena pulmonal parsial menyumbang sekitar 0,67% kelahiran dengan penyakit jantung bawaan.
Presentasi klinis.
Drainase ektopik vena pulmonal lengkap: anak-anak dapat memiliki gejala klinis yang jelas dalam bulan pertama kehidupan, seperti sesak napas dan sesak napas karena gagal jantung kongestif, sianosis yang ditandai saat menangis atau sianosis parah saat diam, dan dalam beberapa kasus sering mengalami episode hipoksia. Pada neonatus dan bayi, keparahan gejala tergantung pada kombinasi obstruksi vena pulmonal dan derajat obstruksi. Pada anak-anak dan orang dewasa, gejalanya termasuk sering pilek, batuk, demam, panik setelah beraktivitas, sesak napas, kadang-kadang jantung berdebar-debar, sianosis ringan atau berat, dan, dalam beberapa kasus, hemoptisis atau jongkok. Gejala klinis bervariasi, tergantung pada gabungan malformasi intrakardiak.
Drainase ektopik vena pulmonal parsial: Ketika drainase ektopik vena pulmonal parsial parsial tunggal tidak dikombinasikan dengan malformasi jantung lainnya, seringkali tidak ada gejala yang jelas. Ketika drainase ektopik vena pulmonal parsial multipel atau (dan) dikombinasikan dengan malformasi jantung seperti defek septum atrium, tergantung pada ukuran pirau kiri-ke-kanan, juga dapat asimtomatik pada masa bayi dan masa kanak-kanak, atau gejala gagal jantung, seperti dyspnoea, dapat terjadi. Pasien yang juga memiliki pirau kanan-ke-kiri bisa muncul dengan gejala seperti sianosis.
Diagnosis.
Diagnosis dapat dikonfirmasi dengan tanda-tanda, radiografi dada, elektrokardiogram, USG warna jantung, kateterisasi jantung kanan dan kardiografi, CT berkecepatan tinggi dan kepatuhan MRI.
Tentu saja alami.
Drainase ektopik vena pulmonalis lengkap adalah bentuk parah dari penyakit jantung bawaan sianotik di mana hanya 20% anak yang bertahan hidup pada tahun pertama kehidupan. Kematian paling sering terjadi pada minggu-minggu dan bulan-bulan pertama kehidupan, dengan sekitar 50% meninggal dalam waktu 3 bulan. Sebagian besar anak mengalami gangguan pernapasan, sianosis dan gagal jantung. Anak-anak yang bertahan hidup lebih dari satu tahun setelah lahir tanpa perawatan bedah sering kali memiliki cacat septum atrium yang besar, sementara obstruksi vena pulmonal, jalur vena pulmonal yang panjang dan foramen ovale paten yang kecil merupakan penyebab penting kematian pada bayi dan anak kecil. Dengan bertambahnya usia, resistensi terhadap sirkulasi paru secara bertahap meningkat pada beberapa pasien, yang mengakibatkan hipertensi pulmonal yang parah, dan beberapa pasien akhirnya hilang karena operasi. Pasien dengan drainase ektopik vena pulmonal parsial tidak terlalu parah terkena dampaknya dibandingkan dengan drainase ektopik vena pulmonal lengkap pada tahap awal, tetapi adanya pirau kiri-ke-kanan yang besar dari waktu ke waktu dapat secara bertahap mengarah pada perkembangan hipertensi pulmonal dan dengan demikian mempengaruhi kelangsungan hidup.
Penanganan: Setelah didiagnosis, sebagian besar pasien memerlukan penanganan bedah.
Drainase vena pulmonal ektopik lengkap.
(i) Indikasi Pembedahan dini sangat diinginkan, dan pembedahan darurat diperlukan pada neonatus dan bayi dengan sianosis parah, episode hipoksia dan gagal jantung. Pada sebagian besar anak-anak, pembedahan diindikasikan segera setelah diagnosis dipastikan. Pada sebagian pasien dengan gejala ringan, tidak ada obstruksi aliran balik vena pulmonal dan lalu lintas septum atrium yang besar, pembedahan bisa ditunda sampai setelah usia 1 tahun.
(ii) Kontraindikasi Hipertensi pulmonal yang parah dikombinasikan dengan sindrom Eisenmenger.
Drainase ektopik vena paru parsial.
(i) Indikasi Sebagian besar PAPVD dikombinasikan dengan malformasi jantung lainnya yang memerlukan penanganan bedah.
(ii) Kontraindikasi Hipertensi pulmonal berat yang dikombinasikan dengan sindrom Eisenmenger.
Komplikasi bedah.
Komplikasi awal pasca operasi: edema paru, krisis hipertensi paru, aritmia dan komplikasi paru.
Komplikasi akhir pascaoperasi: terutama obstruksi vena pulmonal dan stenosis anastomotik dan merupakan penyebab utama kematian pascaoperasi dan operasi ulang. Ada juga aritmia berulang.
Hasil pembedahan.
Drainase ektopik vena pulmonalis lengkap.
Hasil pembedahan awal untuk drainase ektopik vena pulmonalis lengkap tidak memuaskan, tetapi mortalitas pembedahan telah menurun secara signifikan dalam beberapa tahun terakhir, meskipun mortalitas pasca operasi awal secara signifikan lebih tinggi pada pasien dengan hipertensi pulmonal perioperatif berat.
Drainase ektopik vena pulmonal sebagian.
Drainase ektopik vena pulmonalis tipe parsial: memiliki hasil pembedahan yang baik dengan tingkat kematian awal pasca operasi 0-4%. Tidak ada perbedaan yang signifikan dalam mortalitas pasca operasi awal antara drainase ektopik vena pulmonal parsial saja dan defek septum atrium; jenis anatomi drainase ektopik vena pulmonal parsial bukan merupakan faktor risiko untuk mortalitas operasi; itu adalah tingkat keparahan dan keparahan penyakit pembuluh darah paru yang penting dalam mempengaruhi mortalitas pasca operasi awal dan hasil pasca operasi jangka panjang.