Drainase ektopik vena pulmonal, juga dikenal sebagai drainase vena pulmonal yang menyimpang atau koneksi vena pulmonal yang menyimpang, adalah kondisi di mana salah satu atau semua vena pulmonal tidak terhubung ke atrium kiri dan darah dari sirkulasi pulmonal tidak mengalir ke atrium kiri, melainkan mengalir langsung atau tidak langsung kembali ke atrium kanan melalui sistem vena sirkulasi tubuh. Ada dua jenis drainase ektopik vena pulmonal: lengkap dan parsial, sering dikombinasikan dengan defek septum atrium, foramen ovale paten atau malformasi kardiovaskular lainnya.
Drainase ektopik vena pulmonal lengkap adalah ketika semua vena pulmonalis terhubung secara ektopik ke atrium kanan atau ke vena yang memperkenalkan atrium kanan, tetapi tidak ke atrium kiri. Ini dapat dikombinasikan dengan defek septum atrium (kira-kira 25%) atau foramen ovale yang tidak tertutup (kira-kira 75%). Ini adalah salah satu dari empat penyakit jantung sianotik utama pada bayi dan anak-anak.
(i) Patofisiologi
Hal ini ditandai dengan pembentukan shunt dua arah di atrium kanan. Faktor-faktor yang mempengaruhi shunt dua arah termasuk obstruksi koneksi anomali, ukuran defek septum atrium dan kombinasi malformasi jantung lainnya, dan pada akhirnya bergantung sepenuhnya pada tingkat pencampuran vena di atrium kanan antara sirkulasi korporal dan pulmonal. Jika tidak ada obstruksi koneksi vena pulmonal ektopik dan defek septum atrium cukup besar, saturasi oksigen dari keempat bilik jantung adalah sama dan hanya ada penurunan ringan dalam saturasi oksigen arteri sirkulasi tubuh, sehingga tidak ada sianosis atau hanya sianosis ringan. Jika lalu lintas atrium kecil, sianosis mungkin terlihat secara klinis. Selain itu, dalam beberapa kasus, hipertensi pulmonal dan bahkan kegagalan ventrikel kanan dapat terjadi.
(ii) Poin-poin diagnostik
Gejala klinis terkait dengan derajat dan sifat hipertensi pulmonal dan terutama ditandai dengan sesak napas, sianosis, pembesaran jantung kanan dan gagal jantung kanan kongestif. Pada kasus hipertensi pulmonal atau stenosis vena pulmonal, sianosis terlihat jelas dan oedema pulmonal berulang. Sebaliknya, jika tidak ada hipertensi pulmonal atau stenosis vena pulmonal, sianosis muncul relatif terlambat dan ringan.
2. Tanda-tanda Sianosis, pembesaran jantung, suara jantung ke-2 tetap terbelah dan peningkatan darah paru pada rontgen dada disebut tetralogi sambungan ektopik vena pulmonalis lengkap. Tanda-tanda penyakit ini ditandai dengan.
(i) sianosis dengan jari-jari tangan (kaki) seperti alu.
(ii) Hati yang besar.
(iii) Murmur jantung yang mirip dengan defek septum atrium, dengan murmur sistolik yang terdengar di antara tulang rusuk ke-2 dan ke-3 di perbatasan kiri tulang dada, dan hiperaktivitas P2 yang membelah.
(iv) Murmur yang terus menerus dapat didengar di dada kiri atas, yang dihasilkan oleh aliran darah melalui vena pulmonalis ektopik.
3. Investigasi sekunder
Diagnosis dipastikan dengan ekokardiografi dan kateterisasi jantung kanan.
(iii) Indikasi dan kontraindikasi untuk pembedahan
1. Indikasi untuk pembedahan dan waktu pembedahan
(1) Drainase ektopik vena pulmonal lengkap harus didiagnosis sesegera mungkin setelah lahir, dan pembedahan harus dilakukan segera setelah obstruksi aliran balik vena pulmonal terdeteksi.
(2) Jika tidak ada obstruksi aliran balik vena pulmonal tetapi hipertensi pulmonal, maka diperlukan pembedahan dini; jika tidak ada obstruksi aliran balik vena pulmonal dan tidak ada hipertensi pulmonal, pembedahan harus dilakukan di kemudian hari, dalam usia 5 tahun.
(3) Hipertensi pulmonal dan meningkatnya resistensi paru-paru secara keseluruhan pada periode neonatal bukan merupakan kontraindikasi untuk pembedahan.
2. Kontraindikasi terhadap pembedahan
A. Kelainan jantung bawaan yang kompleks yang tidak dapat diperbaiki; B. Resistensi paru total/resistensi sirkulasi tubuh 0,75.
(iv) Prognosis
Prognosis untuk drainase ektopik vena pulmonal lengkap sangat buruk, dengan 80% kematian terjadi dalam usia 1 tahun. Tingkat kematian bedah untuk penyakit ini sangat bervariasi, setinggi 42% untuk tipe subkardiak, 14% untuk tipe suprakardiak dan 11% untuk tipe intrakardiak dalam kasus-kasus yang dirangkum oleh Oelert. Faktor terpenting yang mempengaruhi hasil pengobatan bedah adalah hipertensi pulmonal yang disebabkan oleh obstruksi vena pulmonalis umum.