Transposisi lengkap arteri besar (TGA) adalah bentuk paling umum dari penyakit jantung bawaan sianotik pada periode neonatal, dengan insiden 0,2-0,3 per 1.000 kelahiran hidup. Insiden TGA 11,4 kali lebih tinggi pada ibu diabetes daripada ibu normal. Sekitar 90% pasien meninggal dalam usia satu tahun. Manifestasi klinis yang paling penting adalah sianosis, yang muncul lebih awal dan hadir saat lahir pada separuh kasus, dan merupakan penyakit prekoks yang paling umum di mana sianosis ditemukan saat lahir. Sianosis secara bertahap memburuk seiring dengan usia dan aktivitas. Transposisi lengkap arteri besar, jika tidak disertai malformasi lainnya, menciptakan dua sirkulasi paralel. Darah vena yang kembali dari vena kava superior dan inferior memasok seluruh tubuh melalui ventrikel kanan ke aorta yang ditransposisikan, sementara darah beroksigen yang kembali dari vena pulmonalis mengalir melalui jantung kiri ke arteri pulmonalis yang ditransposisikan untuk mencapai paru-paru. Pasien harus mengandalkan lalu lintas intrakardiak (patent foramen ovale, defek septum atrium, defek septum ventrikel) atau lalu lintas ekstrakardiak (patent ductus arteriosus, pembuluh darah kolateral) untuk pencampuran aliran darah agar dapat bertahan hidup. Perubahan hemodinamik pada penyakit ini tergantung pada adanya malformasi lain, tingkat pencampuran komunikasi jantung kanan dan kiri dan penyempitan arteri pulmonalis. Transposisi lengkap arteri besar dapat dibagi menjadi tiga kategori utama menurut apakah dikombinasikan dengan defek septum ventrikel dan stenosis arteri pulmonalis: 1. Transposisi lengkap arteri besar dengan septum ventrikel utuh: ventrikel kanan membesar dan hipertrofi karena peningkatan beban. 2.Transposisi lengkap arteri besar dikombinasikan dengan defek septum ventrikel: transposisi lengkap arteri besar dengan defek septum ventrikel dapat membuat komunikasi darah jantung kiri dan kanan lebih bercampur, sehingga memar berkurang, tetapi peningkatan aliran darah paru dapat menyebabkan gagal jantung. Transposisi lengkap arteri dengan defek septum ventrikel dan stenosis pulmonal: perubahan hemodinamik yang mirip dengan yang terlihat pada tetralogi Fallot. Ekokardiografi adalah metode umum untuk mendiagnosa transposisi lengkap dari arteri besar. Diagnosis ditegakkan jika diachocardiogram menunjukkan koneksi atrioventrikular normal dan koneksi aorta ventrikel yang tidak konsisten. Aorta sering terletak di anterior di sebelah kanan dan berasal dari ventrikel kanan, sedangkan arteri pulmonalis terletak di posterior di sebelah kiri dan berasal dari ventrikel kiri. Ultrasonografi Doppler warna dan spektral berguna dalam menentukan arah dan ukuran pirau intrakardiak dan dalam mendeteksi malformasi gabungan. Langkah pertama setelah diagnosis adalah memperbaiki hipoksaemia dan asidosis metabolik, dll. Prosedur Rashkind cocok untuk hipoksia berat di mana pembedahan radikal tidak memungkinkan, tetapi balon septoplasti atrium atau pembesaran defek atrium diindikasikan untuk memungkinkan volume darah yang besar bercampur pada tingkat atrium untuk meningkatkan saturasi oksigen arteri dan menjaga anak tetap hidup sampai pembedahan radikal sesuai. Prosedur radikal pembalikan aorta (prosedur Switch) harus dilakukan dalam 3 minggu pertama kehidupan, yaitu pertukaran aorta dan arteri pulmonalis dan reimplantasi arteri koroner untuk mencapai koreksi hubungan anatomis.