Transposisi arteri besar yang dikoreksi secara bawaan (congenitally corrected transposition of the great arteries, ccTGA) adalah malformasi jantung yang kompleks dengan koneksi atrium-ventrikel yang tidak konsisten dan koneksi ventrikel-arteri yang tidak konsisten [1], yang diklasifikasikan ke dalam berbagai jenis yang berbeda sesuai dengan manifestasi anatomis dan klinis, mulai dari manifestasi tanpa gejala sampai sianosis, dari keseimbangan hemodinamik sampai adanya gagal jantung. Manifestasi asimtomatik hingga sianotik, dari keseimbangan hemodinamik hingga adanya gagal jantung, metode pembedahan sangat banyak mulai dari ccTGA dengan septum ventrikel utuh tanpa intervensi, koreksi fisiologis, koreksi anatomis atau bahkan koreksi anatomis parsial hingga koreksi fungsional, tingkat kelangsungan hidup setelah 40 tahun setelah koreksi fisiologis hanya 50%, koreksi anatomis pertama kali dilaporkan pada pertengahan tahun 1990-an, hasilnya baik dalam tindak lanjut jangka pendek hingga menengah, tetapi prognosis jangka panjang dilaporkan tidak konsisten [2], metode pembedahan lainnya metode bedah lainnya belum dieksplorasi. DATA DAN METODE Sebanyak 203 anak dengan malposisi aorta terkoreksi dirawat di rumah sakit dari Juni 1999 hingga Desember 2014, dengan usia masuk berkisar antara 2,5 hari hingga 17 tahun 2 bulan (rata-rata 39,8±29,7 bulan). Terdapat 118 laki-laki (58%) dan 85 perempuan (42%) dengan 175 ortotopik (S,L,L) dan 28 jantung sisi kanan (I,D,D), 109 kasus gabungan obstruksi saluran keluar ventrikel kiri (LVOTO) dan stenosis paru (PS), 13 kasus defek septum ventrikel restriktif sederhana (VSD), dan 13 kasus gabungan Deformitas Ebstein pada 31 kasus, katup trikuspid pada 25 kasus, katup mitral pada 11 kasus, 3 kasus yang dikombinasikan dengan drainase vena paru ektopik lengkap (TAPVC), dan 2 kasus yang dikombinasikan dengan koarktasio aorta (COA), pendekatan pembedahan dibagi menjadi empat kelompok. Pada kelompok bedah paliatif (13 kasus), usia saat pembedahan berkisar antara 2,5 hari hingga 4 tahun 8 bulan (rata-rata 21,2±57,6 bulan); berat badan berkisar antara 3,1 hingga 15 kg (rata-rata 5,3±13,1 kg). Tujuh dari anak-anak dalam kelompok ini menjalani sirkumfleksion arteri pulmonalis (dua untuk mengontrol aliran darah paru dan mengurangi regurgitasi trikuspid, dan lima untuk melatih fungsi ventrikel kiri); enam menjalani pintasan arteri pulmonalis. Pada kelompok bedah korektif fisiologis tradisional (39 kasus): usia saat operasi 3 bulan hingga 16 tahun dan 11 bulan (rata-rata 53, 7 ± 41, 2 bulan); berat badan 6 hingga 58 kg (rata-rata 16, 5 ± 12, 1 kg). Terdapat 23 kasus stenosis pulmonal gabungan, di mana 14 di antaranya menjalani prosedur Rastelli dan 9 diseksi sambungan daun katup pulmonal serta perbaikan defek septum ventrikel (VSD). Terdapat 16 kasus stenosis pulmonal tanpa komplikasi, 9 kasus perbaikan sederhana VSD, 3 kasus valvuloplasti trikuspid dan 5 kasus penggantian katup trikuspid. Pada kelompok bedah korektif anatomis (88 kasus), usia saat operasi berkisar antara 2 bulan 25 hari hingga 16,6 tahun (rata-rata 38,7±47,4 bulan); berat badan berkisar antara 4,5-56 kg (rata-rata 12,1±11,6 kg). Tiga puluh tujuh di antaranya menjalani prosedur Senning+Swich, di mana 5 anak menjalani annuloplasti arteri pulmonalis satu tahap, dan 51 anak menjalani prosedur Senning+Rastelli, di mana vena jugularis sapi dengan saluran katup atau saluran buatan Gortex digunakan untuk menghubungkan arteri pulmonalis dan ventrikel kanan yang dibedah, dan pada 3 di antaranya, perbaikan anatomis ventrikel satu-setengah dilakukan. Pada kelompok operasi korektif lainnya (63 kasus), usia saat operasi berkisar antara 2 tahun hingga 17 tahun dan 10 bulan (rata-rata 58, 0±35, 1 bulan); berat badan berkisar antara 12 hingga 51 kg (rata-rata 16, 5±7, 7 kg). Di antara mereka, 14 kasus pirau dua arah vena cava-arteri pulmonalis superior dilakukan, dan 4 kasus perbaikan ventrikel satu setengah fisiologis dilakukan. Terdapat 25 kasus operasi Fontan satu tahap, 19 kasus operasi Fontan dua tahap dan 1 kasus operasi Fontna tiga tahap. Hasil pembedahan Kelompok bedah paliatif: 13 anak menjalani bedah paliatif, tidak ada kematian bedah, 2 kasus hipoksaemia pasca operasi terjadi setelah pembedahan, yang membaik menjadi 80%~85% setelah perawatan. Kelompok bedah konvensional: 39 anak menjalani bedah konvensional, dengan 2 kematian (5,1%) dan 6 kasus blok atrioventrikular lengkap pasca operasi, 3 di antaranya kembali ke irama sinus selama rawat inap, dan 3 di antaranya dipasang alat pacu jantung permanen selama rawat inap. Pada kelompok bedah korektif anatomis: 88 anak menjalani bedah Sakelar Ganda, dan terdapat 9 kematian (8,0%), di mana 5 meninggal pada 41 kasus bedah Senning+Swich, dan 4 meninggal pada 47 kasus bedah Senning+Rastelli, Penyebab kematian pasca operasi pada kelompok Senning+Switch adalah sebagai berikut: 2 anak dengan hipoperfusi berat dan curah jantung ganda setelah 3-6 hari sirkulasi bantuan dengan VAD. hari dengan curah jantung rendah yang parah dan gagal organ multipel; 1 kasus krisis hipertensi pulmonal, 1 kasus disfungsi koagulasi pascaoperasi dan gagal organ multipel, 1 kasus katup trikuspid intraoperatif, VSD besar, dan curah jantung rendah yang parah. penyebab kematian pascaoperasi pada kelompok Senning+Rastelli: 1 kasus curah jantung rendah yang parah pascaoperasi; 2 kasus pembesaran VSD intraoperatif, dan curah jantung rendah yang parah pascaoperasi, dan satu lagi kasus duktus duktus. operasi ulang obstruksi residual yang mempengaruhi fungsi jantung. Ekokardiogram pada 6 bulan hingga 3 tahun setelah operasi menunjukkan bahwa setelah Senning+Switch, 9 anak mengalami regurgitasi neoarterial ringan hingga sedang dengan derajat yang berbeda, 7 anak mengalami peningkatan kecepatan aliran anastomosis aorta, kecepatan aliran anastomosis 2,4 hingga 3,3 m/dtk; 8 anak mengalami peningkatan kecepatan aliran anastomosis paru, kecepatan aliran anastomosis 1,9 hingga 3,8 m/dtk; setelah Senning + Rastelli, kecepatan aliran saluran eksternal meningkat, kecepatan aliran anastomosis 1,9 hingga 3,8 m/dtk; dan setelah Senning + Rastelli, kecepatan aliran saluran eksternal 1,9 hingga 3,8 m/dtk. Prosedur Rastelli, saluran eksternal dan anastomosis ventrikel kanan anatomis mengalami peningkatan kecepatan aliran pada 11 kasus, dengan kecepatan aliran 2,1 hingga 4,1 m/dtk. Pembedahan korektif anatomis dilakukan dengan intervensi pembedahan ulang pada 7 kasus, termasuk penyumbatan refluks pada vena pulmonalis pada 2 kasus, penyumbatan saluran keluar ventrikel kanan pada saluran eksternal pada 4 kasus, dan penyumbatan pada saluran keluar ventrikel kiri pada 1 kasus. Kelompok bedah korektif lainnya: 45 dari 63 anak menjalani bedah korektif ventrikel tunggal fungsional dan 2 meninggal selama masa rawat inap pascaoperasi. SpO2 pasca-Fontan: 73-96% dengan rerata 87,7±5,6%, tidak ada kematian operasi yang diamati pada 18 kasus lainnya yang menjalani anastomosis kavopulmonal dan perbaikan satu setengah ventrikel fisiologis. Diskusi I. Masalah yang berkaitan dengan anatomi bedah Kelainan anatomi dasar ccTGA adalah inkonsistensi hubungan atrium-ventrikel dan ventrikel-arteri, yang secara hemodinamik dapat normal tanpa adanya VSD, yang tidak mengakibatkan disfungsi fisiologis yang serius atau sianosis klinis. Masalah utama muncul pada ventrikel kanan dan katup trikuspid pada sirkulasi fisik, di mana suplai aliran darah, regulasi tegangan, serat otot dan sistem konduksi tidak didesain secara inheren. Sistem konduksi, dll., tidak dirancang secara inheren untuk menangani sirkulasi bertekanan tinggi dalam jangka waktu yang lama. Karena situasi anatomi yang berbeda, pilihan bedah yang tersedia untuk ccTGA diklasifikasikan menurut klasifikasi ventrikel pasca operasi (kanan, kiri atau biventrikular): anuloplasti paru neonatal, perbaikan klasik (perbaikan fisiologis), penggantian katup trikuspid (sendiri), Senning C ASO, Senning C Rastelli, Nikaidoh yang dimodifikasi + rotasi atrium, perbaikan fisiologis ventrikel 1 + 2, perbaikan fisiologis ventrikel 1 + 2, dan perbaikan fisiologis ventrikel 1 + 2. perbaikan anatomi ventrikel, perbaikan anatomi ventrikel 1+1/2, prosedur Fonton, dan tidak ada perawatan bedah [3]. Masalah dalam melakukan operasi perbaikan fisiologis untuk ccTGA telah dipahami secara luas. Pada dasarnya, perbaikan fisiologis menghasilkan status yang sama seperti pada pasien dengan ccTGA yang dikombinasikan dengan septum ventrikel utuh (IVS) dan tanpa obstruksi saluran keluar ventrikel kiri (LVOTO), tetapi prosedur ini meningkatkan potensi risiko cedera miokard dan sistem konduksi. Setelah perbaikan fisiologis, dilatasi anulus katup TV dan ketidaksejajaran otot papiler akibat ketidakseimbangan tekanan ekskursi septum, keduanya memiliki efek yang memperburuk evolusi progresif TR dan keduanya meningkatkan risiko blok konduksi dalam waktu dekat dan jauh dari jantung [4]. Mempertimbangkan morbiditas dan mortalitas awal dan akhir, bedah korektif anatomis lebih sering digunakan (lihat Tabel I). Namun demikian, bedah perbaikan fisiologis masih berguna pada kasus-kasus spesifik tertentu pada tahap awal, termasuk: 1. Bedah perbaikan fisiologis dapat dilakukan pada pasien dengan fungsi jantung kanan yang baik, fungsi TV yang baik, dan perkembangan ventrikel yang seimbang, terutama pada pasien yang memiliki kontraindikasi relatif terhadap bedah perbaikan anatomis; 2. Tingkat kesulitan bedah perbaikan anatomis meningkat pada beberapa kasus, seperti disfungsi katup mitral, kelainan arteri koroner, perkembangan atrium kecil, dan jantung yang berada di sebelah kanan; 3. Bedah perbaikan fisiologis dapat dilakukan pada pasien yang memiliki fungsi jantung kanan yang baik, fungsi TV yang baik, dan perkembangan ventrikel yang seimbang, terutama pada pasien yang memiliki kontraindikasi relatif terhadap bedah perbaikan fisiologis; dan 4. Bedah perbaikan fisiologis dapat dilakukan pada pasien yang memiliki fungsi jantung kanan yang baik, fungsi TV yang baik, dan perkembangan ventrikel yang seimbang. Dalam beberapa kasus, seperti disfungsi katup mitral, malformasi arteri koroner, perkembangan atrium kecil, jantung sebelah kanan, akan meningkatkan kesulitan koreksi anatomis, dan kemudian operasi perbaikan fisiologis adalah pilihan terbaik [5]. 39 anak dengan ccTGA dalam kelompok kami memiliki tingkat kelangsungan hidup 95% selama masa rawat inap di rumah sakit setelah operasi, dan hasil operasi baru-baru ini sangat ideal. Ketiga, operasi perbaikan anatomis Operasi perbaikan anatomis adalah istilah umum untuk operasi penyetelan ganda (Senning / Mustard + ASO, S, A,) atau (Senning / Mustard + Rastelli, S, R). (1) Pada anak-anak dengan ccTGA dengan stenosis paru, jika hipoksia parah, pirau arteri pulmonalis dapat dilakukan terlebih dahulu pada masa bayi, diikuti dengan prosedur Double Switch elektif di kemudian hari. Pada beberapa anak, karena adanya stenosis arteri pulmonalis, yang melindungi fungsi ventrikel kiri secara anatomis, darah paru pada dasarnya juga bisa normal, dan kelompok anak ini, jika saturasi oksigen dalam sirkulasi tubuh> 0,80 dan relatif tidak bergejala secara klinis, dapat ditindaklanjuti secara teratur hingga usia 4-5 tahun dan kemudian menjalani prosedur Senning-Rastelli untuk mengurangi risiko penggantian selang katup di kemudian hari dan pemasangan alat pacu jantung karena penyumbatan jantung [6], jika tidak, kemungkinan dilakukannya operasi 1 operasi setengah atau satu ventrikel. (2) Pada ccTGA tanpa stenosis pulmonal, ukuran defek septum ventrikel menentukan waktu pembedahan. Pada VSD restriktif, hampir semua anak mengalami degenerasi ventrikel kiri saat terjadi regurgitasi trikuspid, dan PAB harus dilakukan untuk melatih fungsi ventrikel kiri, yang diikuti dengan operasi Double Switch. Namun, ketika anak berusia ≥15 tahun, sulit untuk mengembalikan fungsi ventrikel kiri dengan PAB dan tidak dapat mengurangi regurgitasi trikuspid secara memadai, sehingga penggantian katup trikuspid atau transplantasi jantung harus dipertimbangkan [7]. Pasien dengan kontraksi anulus pulmonalis sering kali dapat datang dengan ekskursi septum yang sangat baik, yang mengurangi regurgitasi trikuspid tanpa memerlukan prosedur pembedahan lainnya. Meskipun koreksi anatomis memberikan hasil jangka pendek yang serupa dengan perbaikan fisiologis, risiko jangka panjang dan manfaat bedah koreksi anatomis belum sepenuhnya dipahami. Angka kematian dini sebesar 5 atau 6% setelah Double Switch telah dilaporkan dalam literatur, dan Gaies dkk. (Ann Arbor) menganalisis hasil jangka panjang dari prosedur Senning + ASO dan Senning + Rastelli [8-9], yang menunjukkan angka kelangsungan hidup 1, 5 dan 10 tahun masing-masing sebesar 72%, 55% dan 55%. Angka kematian di rumah sakit pasca operasi sebesar 8 ((10,2%) pada kelompok kami yang terdiri dari 88 anak yang menjalani Double Switch masih relatif tinggi, dan 7 (8%) pasien pasca-Double Switch pada kelompok kami telah menjalani intervensi bedah ulang. Operasi korektif lainnya (termasuk segregasi) 1. Perbaikan ventrikel 1,5 ccTGA Metode ini berada di antara koreksi anatomis dan perbaikan fisiologis, yang diusulkan oleh Mavroudis dkk. Metode ini cocok untuk ccTGA yang dikombinasikan dengan VSD dan LVOTO, karena bentuk anatomis saluran keluar dan lokasi bundel konduksi, biasanya pada koreksi anatomis tanpa menggunakan saluran eksternal untuk meringankan LVOTO ccTGA sepenuhnya, dan penggunaan saluran eksternal untuk meringankan LVOTO ccTGA. LVOTO dalam ccTGA biasanya lebih sulit. Dengan mengingat hal ini, saluran katup dihindari pada perbaikan ventrikel 1 dan 5, sebuah prosedur yang terdiri dari valvotomi paru serta anastomosis kavopulmonal. Namun demikian, masih ada potensi TR jangka panjang. Jenis protokol bedah lain untuk ccTGA dengan gabungan VSD dan LVOTO dilaporkan oleh DiBardino dkk. (Houston) pada tahun 2004 [23]. Pada kelompok RS asli, di mana intervensi ulang yang paling umum adalah penggantian selang karena kegagalan selang untuk tumbuh, prosedurnya diubah menjadi perbaikan anatomis 1 dan 5 ventrikel yang terdiri dari prosedur transfer intra-atrium Hemi-Mustard + prosedur Rastelli, yaitu, shunt rongga-paru digunakan untuk memperpanjang usia selang dengan mengurangi aliran antegrade yang dimungkinkan oleh perbaikan 1 + 2 [10]. Jenis prosedur ini berguna pada pasien dengan ketidakstabilan Rastelli, gabungan displasia atau insufisiensi ventrikel kanan, dan TR, terutama pada pasien dengan ventrikel kanan yang kecil di septum. 2. Pembedahan ventrikel tunggal (Fontan) untuk ccTGA Prosedur Fontan adalah solusi lain untuk ketidakkonsistenan hubungan AV dan VA. indikasi untuk prosedur Fontan adalah: saluran keluar ventrikel kiri yang kecil, morfologi atau fungsi katup atrioventrikular yang tidak memadai, cacat septum atrioventrikular yang tidak seimbang, saluran keluar ventrikel kanan ganda dengan cacat atrium yang jauh dari pembuluh darah besar, atau cacat atrioventrikular multipel atau kombinasi VSD besar, ketidakmampuan untuk (atau risiko tinggi) perbaikan biventrikular, pemasangan katup atrioventrikular, atau pada kasus lain di mana risiko melakukan perbaikan biventrikular lebih besar daripada manfaatnya. Prosedur Fontan yang dimodifikasi memiliki kemanjuran korektif fisiologis yang baik pada penyakit jantung bawaan yang kompleks, dengan tingkat kelangsungan hidup yang dilaporkan secara signifikan lebih tinggi pada pasien setelah Fontan dibandingkan dengan pasien yang melakukan koreksi anatomis, dengan tingkat kelangsungan hidup 10 tahun sebesar 91%, 87% tanpa operasi ulang [6], dan tingkat kelangsungan hidup 20 tahun setelah operasi sebesar 79,3% [8]. Setelah lebih dari 20 tahun masa tindak lanjut, angka kematian jangka panjang dan proporsi pasien yang tidak memerlukan operasi ulang setidaknya sama tingginya pada pasien dengan koreksi anatomis dibandingkan dengan pasien yang melakukan koreksi anatomis. Kesimpulan Pilihan pendekatan bedah untuk koreksi malalignitas aorta bergantung pada kondisi anatomi dan parameter fisiologis, prosedur Double Switch, meskipun mencapai koreksi anatomis ccTGA, dikaitkan dengan kompleksitas manuver bedah, waktu operasi dan iskemia miokard yang berkepanjangan, dan angka kematian pascaoperasi yang sedikit lebih tinggi dan prognosis jangka panjang yang harus dinilai jika dibandingkan dengan prosedur koreksi univentrikular fungsional, sebagian besar pasien yang sesuai dengan prosedur perbaikan Senning + Rastelli sebenarnya cocok dengan prosedur Senning + Rastelli. Perbaikan Rastelli sebenarnya cocok untuk operasi Fontan, tetapi waktu dan teknik Fontan mempengaruhi pasien ccTGA secara berbeda dari pasien ventrikel tunggal lainnya, dan regurgitasi trikuspid dapat membatasi hasil pasca-Fontan dalam jangka panjang (literatur mendokumentasikan bahwa kelangsungan hidup ccTGA dengan operasi Fontan menurun lebih jauh di kemudian hari), sehingga tidak mungkin untuk meminta prosedur Fontan yang lengkap. Prosedur Fontan pada pasien yang cocok untuk koreksi biventrikular anatomis. Sebagai alternatif, perbaikan fisiologis dan anatomis satu setengah ventrikel bukanlah pendekatan yang tidak efektif dan juga dapat memberikan hasil yang lebih baik.