Pada tahun 1987, Pigott dkk. adalah orang pertama yang melaporkan keberhasilan koreksi tahap pertama D-TGA dengan obstruksi lengkung aorta. Pada tahun 1991, Serraf dkk. mengusulkan pembedahan tahap I untuk Taussig-Bing yang dikombinasikan dengan malformasi lengkung aorta. Namun, tantangan tetap ada untuk meningkatkan kelangsungan hidup awal dan jangka panjang dan mengurangi tingkat reintervensi dan pembedahan jangka panjang [1-5]. Dari Januari 2000 hingga Desember 2008, 26 kasus berturut-turut malformasi aorta lengkap dengan malformasi lengkung aorta atau malformasi Taussig-Bing diobati dengan pembedahan tahap I di Shanghai Children’s Medical Centre dan ditindaklanjuti dengan hasil awal dan jangka menengah yang baik. Tujuan artikel ini adalah untuk mengulas pengalaman dan menganalisis cara menghadapi tantangan.
1. Data dan metode klinis
1.1 Data umum: Dua puluh enam bayi muda dengan dislokasi aorta lengkap atau malformasi Taussig-Bing dengan obstruksi lengkung aorta menjalani operasi pengalihan arteri tahap I (ASO) dan koreksi malformasi lengkung aorta, termasuk 13 kasus dislokasi aorta lengkap (11 kasus TGA/VSD, 11 kasus TGA/IVS2) dan 13 kasus malformasi Taussig-Bing. Dari jumlah tersebut, 13 adalah dislokasi aorta lengkap (11 TGA/VSD, 11 TGA/IVS2) dan 13 Taussig-Bing; 7 adalah interrupted aortic arch (IAA) (tipe A), 19 adalah CoA (8 pra-kateter, 3 dengan displasia lengkung aorta dan 8 dengan isthmus COA) dan 6 memiliki anomali arteri koroner. Usia rata-rata saat operasi adalah 28 hari ± 35 hari (5 hingga 90 hari) pada 23 kasus yang tersisa, kecuali untuk 3 kasus malformasi Taussig-Bing, yang masing-masing 9 bulan, 7 bulan dan 6 bulan, terhitung 62% kasus <2 bulan dan sekitar 80% kasus <2 bulan dalam 3 tahun terakhir; berat rata-rata saat operasi adalah 4,19 kg ± 1,15 kg (3,2 kg hingga 6,3 kg). Berat rata-rata saat operasi adalah 4,19kg±1,15kg (3,2kg~6,3kg). Dua pasien dengan IAA memiliki prostaglandin E pra operasi untuk mempertahankan pengembangan kateter arteri; tiga dari 26 kasus memerlukan bantuan ventilasi pra operasi; lima kasus mengalami pneumonia pra operasi dan gagal jantung. 1.2 Pendekatan bedah dan manajemen pascaoperasi Pendekatan bedah adalah insisi median sternal dengan penggunaan rutin cairan pelindung miokard dingin yang mengandung darah dan teknik ultrafiltrasi hibrida. Pengobatan deformitas lengkung aorta dilakukan di bawah sirkulasi penangkapan hipotermik dalam terbatas (DHCA) atau aliran rendah hipotermik dalam (DHlf), dengan homeostasis PH (pendinginan ke suhu anal 18 derajat Celcius) dan aliran rendah yang terkontrol 50 ml / menit / Kg. Waktu pengalihan sirkulasi ekstrakorporeal rata-rata adalah 173,11 menit ± 109 menit (109 menit ~ 477 menit), waktu blok aorta rata-rata adalah 66 menit ± 32,98 menit (63 menit ~ 178 menit), dan waktu berhenti adalah 25 menit ~ 47 menit (34,5 menit ± 10,5 menit). Lengkungan diperbesar atau direkonstruksi dengan menggunakan anastomosis langsung dari jaringan sendiri, dengan pembesaran patch pada 62% kasus dengan displasia lengkung; IAA direkonstruksi dengan anastomosis lateral ujung yang diperbesar di kedua ujung interupsi, dan beberapa pasien memiliki lengkungan patch yang diperbesar; COA diobati dengan reseksi segmen COA dan anastomosis lateral ujung yang diperbesar. Mereka yang memiliki jenis anomali arteri koroner ditangani dengan cangkok koroner yang dimodifikasi selama peralihan aorta. Penanganan transisi dua aorta: transposisi anterior-posterior secara rutin dilakukan ketika kedua aorta disambung kembali dan dianastomosis; pada anomali Taussig-Bing, kedua aorta berada pada posisi lateral (50%) tanpa transposisi anterior-posterior aorta. Pada 23% kasus di mana diameter akar aorta baru secara signifikan lebih besar daripada diameter aorta distal lebih dari dua kali (23%), diameter aorta pertama kali dikurangi di dinding posterior akar tanpa sambungan katup, dan kemudian anastomosis aorta proksimal dan distal dilakukan; ketika anomali Taussig-Bing diperbaiki dan arteri pulmonalis umum yang baru dihubungkan, sayatan pertama kali dibuat pada transeksi distal arteri pulmonalis umum menuju batas bawah arteri pulmonalis kanan, dan sisi kiri transeksi ini ditutup dengan jahitan. Jahitan ditutup, dan kemudian akar arteri pulmonalis baru diperbaiki dengan patch perikardialnya sendiri untuk merekonstruksi arteri pulmonalis umum di sisi kanan aorta baru untuk menghindari kompresi arteri koroner yang dicangkokkan. Rute perbaikan defek septum ventrikel (VSD): pada malformasi Taussig-Bing dan D-TGA dengan VSD subaorta (65%), rute aorta dipilih untuk perbaikan VSD; VSD membran (35%) diperbaiki melalui atrium kanan. Pemantauan dan penatalaksanaan pascaoperasi: penekanan pada penggunaan obat inotropik positif yang rasional (dobutamin dikombinasikan dengan milrinon lebih disukai), mode bantuan ventilator yang rasional, pencegahan dan pengendalian krisis hipertensi pulmonal, pemantauan ketat dan penilaian fungsi organ (misalnya analisis gas darah, serum laktat, saturasi oksigen vena campuran dan troponin). 13 Informasi tindak lanjut: temuan klinis dari tanggapan wawancara tindak lanjut dan tinjauan rawat jalan, USG jantung atau MRI, kateterisasi jantung jika perlu, adanya kecepatan aliran sistolik puncak ≥3m/detik pada USG jantung yang menunjukkan adanya stenosis. 1.4 Analisis statistik: Perangkat lunak statistik SPSS 15.0 digunakan dan data dinyatakan sebagai rata-rata ± standar deviasi (x ± SD). Uji X2 digunakan untuk analisis faktor tunggal dan analisis regresi linier berganda logistik untuk analisis multi-faktor mengenai komplikasi awal dan faktor risiko kematian; analisis kelangsungan hidup Kaplan-Meier digunakan untuk kelangsungan hidup pasca operasi. 2. Hasil Terdapat 3 kematian di rumah sakit bedah (11,5%) dan tidak ada kematian di rumah sakit bedah dalam 3 tahun terakhir; penyebab kematian tidak terkait dengan pencangkokan koroner. 1 pasien Taussig-Bing dengan displasia lengkung aorta dan malformasi arteri koroner, berusia 9 bulan pada usia tertua, meninggal 5 jam setelah operasi karena blok AV derajat ketiga, sindrom hipovolemik berat dan krisis hipertensi pulmonal; pasien lain dengan TGA/ASD/ VSD/COA meninggal 5 jam setelah operasi. Pasien lain dengan TGA/ASD/VSD/COA mengalami obstruksi distal yang parah pada aorta asendens setelah pembedahan dan diperluas kembali di bawah sirkulasi ekstrakorporeal dan meninggal karena gagal jantung yang parah dan curah jantung yang rendah. Durasi rata-rata intubasi jalan nafas pasca operasi adalah 102 jam dan waktu rata-rata di unit perawatan intensif adalah 8 hari, kecuali dalam dua kasus di mana tabung dibiarkan di tempat selama 313 dan 234 jam karena pneumonia dan kurangnya zat aktif pada permukaan alveolar, masing-masing. Terdapat dua kasus penyintas pascaoperasi awal dengan gradien tekanan supra-aorta >30 mmHg, satu kasus dengan gradien tekanan supra-paru >30 mmHg, dan dua kasus dengan regurgitasi aorta ringan. Pada periode awal pasca operasi, terdapat empat kasus sindrom curah jantung rendah yang parah, empat kasus krisis hipertensi pulmonal, tiga kasus blok AV derajat tiga (dua sembuh dan satu meninggal), dua kasus cedera fungsi organ multipel dan satu kasus perdarahan, dan jumlah komplikasi awal pasca operasi menurun secara signifikan dalam tiga tahun terakhir (50% menjadi 24%); empat kasus memerlukan penutupan dada yang tertunda setelah operasi.
Analisis univariat yang terkait dengan risiko kematian atau komplikasi awal pasca operasi dikaitkan dengan mereka yang memiliki jenis anomali arteri koroner (p = 0,04), tetapi tidak ada korelasi dalam pengobatan analisis multifaktorial, yang menunjukkan hal itu terkait dengan usia saat operasi, hipertensi paru, FS pra operasi, waktu untuk blok aorta, dan kadar laktat serum pasca operasi (salah satu dari dua kasus dengan p30mmHg tidak memiliki perkembangan yang signifikan, sementara satu memiliki tekanan pada satu tahun pasca operasi). Tekanan diferensial membaik setelah dilatasi balon perkutan, tetapi restenosis terjadi hampir empat tahun setelah operasi, dan obstruksi katup supra-aorta dihilangkan dengan pembesaran bedah.
Satu kasus mengalami obstruksi progresif dengan gradien tekanan 85 mmHg pada periode awal pasca operasi dengan gradien tekanan katup supra-paru >30 mmHg, yang dioperasi hampir 5 tahun setelah operasi ketika pelebaran balon perkutan tidak efektif.
Dua kasus dengan regurgitasi aorta ringan tidak mengalami perkembangan selama periode tindak lanjut. Persentase mereka yang tidak memerlukan intervensi atau pembedahan pada 1 dan 5 tahun pascaoperasi masing-masing adalah 91,4% dan 87%.
3. Diskusi
3.1 Pembedahan satu tahap atau bertahap?
Pilihan antara pembedahan bertahap atau bertahap untuk dislokasi aorta lengkap atau malformasi Taussig-Bing dengan deformitas lengkung aorta masih kontroversial. Tingkat kematian keseluruhan untuk pembedahan bertahap yang dilaporkan pada tahun 1990-an adalah 31-64%, dan tingkat kelangsungan hidup keseluruhan untuk koreksi bedah satu tahap adalah 80-90% [1-5]. Y dkk. baru-baru ini melaporkan tingkat kematian di rumah sakit hanya 1,9% untuk pasien dengan deformitas D-TGA atau Taussig-Bing dengan COA, dan satu kematian selama masa tindak lanjut [6-10].
Tingkat kelangsungan hidup pasien dengan D-TGA atau malformasi Taussig-Bing yang dikombinasikan dengan malformasi lengkung aorta yang dirawat dalam satu tahap berturut-turut selama 9 tahun terakhir di Shanghai Children’s Medical Centre adalah 88,5%, tanpa kematian di rumah sakit dalam 3 tahun terakhir dan tidak ada kematian pada tindak lanjut awal atau pertengahan jangka panjang yang selamat.
Pembedahan tahap pertama menghindari beberapa kali pembedahan dan perkembangan penyakit pembuluh darah paru, meningkatkan kelangsungan hidup secara keseluruhan dan mengurangi beban keuangan pada keluarga pasien. Dalam hal strategi pemilihan terbaik untuk kelompok pembedahan yang kompleks ini, Shanghai Children’s Medical Centre merekomendasikan bahwa pusat jantung dengan tingkat pengalaman dan keahlian tertentu perlu menilai kondisi pasien secara menyeluruh sebelum pembedahan dan lebih memilih pembedahan satu tahap untuk koreksi, dan bahwa pembedahan satu tahap tidak tepat jika ada komplikasi ekstrakardiak yang serius seperti necrotizing microsomia dan perdarahan subpyramidal sebelum pembedahan.
3.2 Respon terhadap manajemen malformasi lengkung aorta
Pada kelompok pasien ini, metode teknis sirkulasi ekstrakorporeal dan desain serta pemilihan bahan untuk perawatan lengkung secara langsung mempengaruhi hasil bedah dan kelangsungan hidup jangka panjang saat melakukan konversi aorta tahap I dan pengelolaan malformasi lengkung aorta [11-12]. Dalam beberapa tahun terakhir, Shanghai Children’s Medical Centre telah mengadopsi teknik hipotermia dalam yang dimodifikasi, yaitu hipotermia dalam dengan aliran rendah dan perfusi serebral lokal, serta desain dan pendekatan yang berfokus pada rekonstruksi atau pembesaran lengkung aorta, dengan tidak ada obstruksi lengkung sisa yang signifikan dan tidak ada kematian di rumah sakit dalam tiga tahun terakhir. Pada tahun-tahun awal, ada kasus di mana lengkung aorta tidak diperluas dengan tambalan yang sesuai selama rekonstruksi dan pembesaran lengkung, dan pada akhir operasi ada sisa obstruksi lengkung aorta, hipokapnia berat dan ketidakmampuan untuk mengevakuasi sirkulasi ekstrakorporeal.
Pengalaman Shanghai Children’s Medical Centre mengenai manajemen bedah malformasi lengkung aorta pada kelompok ini adalah sebagai berikut: kecuali untuk COA terbatas, sirkulasi ekstrakorporeal yang dibantu oleh hipotermia dalam dengan aliran rendah dan perfusi serebral lokal harus digunakan, dan jika perlu, sirkulasi harus dihentikan jika manajemen lokal sangat luas; bila dikombinasikan dengan IAA atau COA tipe lengkung aorta displastik berat, sebelum menetapkan sirkulasi ekstrakorporeal untuk mengalihkan aliran, penggunaan Perfusi arteri ganda (aorta asendens dan arteri pulmonalis umum dikanulasi secara terpisah) digunakan untuk memastikan suplai darah yang efektif ke tubuh bagian bawah, sementara aliran darah arteri pulmonalis kiri dan kanan harus dikontrol secara terpisah sebelum pengalihan untuk menghindari perfusi paru-paru dan hipoperfusi sirkulasi tubuh yang parah; ketika merekonstruksi atau memperbesar lengkungan, bahan sendiri lebih disukai dan teknik anastomosis langsung digunakan.
3.3 Teknik modifikasi untuk konversi aorta
Aorta yang tidak sejajar atau malformasi Taussig-Bing dengan tipe arteri koroner anomali, yang dulunya merupakan salah satu faktor risiko tinggi untuk komplikasi serius dan kematian pada periode awal pasca operasi setelah peralihan aorta, telah diadopsi oleh banyak pusat dalam beberapa tahun terakhir dengan berbagai teknik modifikasi cangkok arteri koroner. Data dan laporan sekarang menunjukkan bahwa tipe arteri koroner abnormal bukanlah faktor risiko tinggi untuk kematian dini [9-14]. Pada kelompok pasien di Shanghai Children’s Medical Centre ini, 23% pasien memiliki kelainan arteri koroner, dan beberapa dari mereka memiliki cangkok arteri koroner yang digantikan dengan sayatan berbentuk “J” dari akar aorta yang baru, yaitu metode pintu jebakan, dan untuk pasien dengan jenis anomali arteri koroner tertentu Penyebab kematian pascaoperasi di rumah sakit pada kelompok ini di Shanghai Children’s Medical Centre tidak terkait dengan jenis arteri koroner, meskipun analisis faktor tunggal faktor risiko kematian pada kelompok ini mengidentifikasi anomali arteri koroner sebagai faktor risiko (p=0,04), tetapi analisis multifaktorial menunjukkan bahwa anomali arteri koroner tidak terkait dengan risiko awal (p=0,04). Jenis kelainan arteri koroner tidak berhubungan dengan risiko awal (P>0,05) dan tidak ada korban selamat yang ditemukan memiliki tanda-tanda iskemia koroner yang signifikan selama masa tindak lanjut.
Penyebab utama reintervensi atau operasi ulang yang jauh untuk sakelar aorta adalah stenosis supra-aorta atau stenosis akar pulmonal, dengan beberapa studi tindak lanjut jangka panjang melaporkan kejadian restenosis 10-20%, terutama pada pasien dengan malformasi Taussig-Bing di mana terdapat perbedaan ukuran yang signifikan antara dua diameter aorta, bila dikombinasikan dengan IAA atau IAA berat. Bila dikombinasikan dengan IAA atau malformasi COA yang parah, akar aorta asli relatif kecil dan rentan terhadap restenosis pascaoperasi. Langkah-langkah yang digunakan di Shanghai Children’s Medical Centre untuk mencegah re-infark setelah peralihan aorta adalah: penggunaan berbagai teknik anastomosis yang dimodifikasi dari sambungan aorta, termasuk transposisi anterior-posterior aorta ketika kedua aorta berada dalam posisi lateral, yang tidak dianjurkan, dan sambungan penopang bebas tegangan, yang juga menghindari kompresi arteri koroner; dan pemotongan dan ukuran tambalan untuk memperbaiki akar arteri pulmonalis yang baru agar sesuai dengan ukuran dan panjang akar dan sambungan distal. Data pasca operasi mereka menunjukkan bahwa dari dua orang yang selamat awal pasca operasi awal dengan gradien tekanan supra-aorta >30 mmHg, satu orang tidak memiliki perkembangan yang signifikan, sementara satu orang memiliki gradien tekanan >50 mmHg pada satu tahun pasca operasi dan membaik dengan pelebaran balon perkutan. Jumlah pasien yang tidak memerlukan intervensi atau pembedahan pada 1 dan 5 tahun pascaoperasi masing-masing adalah 91,4% dan 87%.
3,4 Waktu pembedahan
Waktu pembedahan untuk koreksi tahap I D-TGA atau malformasi Taussig-Bing dengan deformitas lengkung aorta disarankan oleh data klinis dari Shanghai Children’s Medical Centre. 60% pasien mereka dalam kelompok ini menjalani operasi pada usia dini kurang dari 2 bulan, tetapi usia rata-rata lebih tinggi daripada yang dilaporkan di luar negeri [6-7,15], tetapi dalam 3 tahun terakhir sekitar 80% pasien