I. Sindrom Buerkleur tipe III alias sindrom Buerkleur.
(1)Sindrom distrofi kisi kornea;
② distrofi seperti kisi kornea;
⑧ distrofi seperti kisi kornea;
Degenerasi kornea retina retikuler;
Distrofi kornea retina retikuler;
(vi) Degenerasi kisi;
(vii) Keratitis kisi;
⑧ Distrofi kornea turunan keluarga (tipe kisi);
⑨ Distrofi kornea Dimmer;
Sindrom Haab-Dimmer; Sindrom Biber-Haab-Dimmer.
Ringkasan: Ciri utamanya adalah degenerasi vitreous pada lapisan parenkim kornea, yang pertama kali terlihat pada anak usia 2 tahun; gejala biasanya muncul pada usia 20 hingga 30 tahun, dan kebutaan dapat terjadi pada usia 40 tahun.
Etiologi penyakit ini tidak jelas dan bersifat autosomal dominan. Patologi menunjukkan degenerasi vitreous pada lapisan parenkim kornea, tanpa akumulasi mukopolisakarida, yang merupakan bahan amiloid, yang diproduksi oleh sel kornea.
IV. Fitur mata.
1, kehilangan penglihatan progresif, epitel kornea tidak rata, lapisan parenkim kornea muncul banyak kisi-kisi mikroskopis, berbentuk silang, garis keruh abu-abu putih seperti sarang laba-laba, keruh sebagian besar terbatas di antara bagian tengah dan tepi kornea, batasnya jelas.
2. Lesi secara bertahap dapat meluas ke pinggiran, tetapi belum mencapai limbus kornea. Terdapat titik-titik putih keabu-abuan yang kabur di antara garis-garis, dan kornea tampak jernih di antara titik-titik tersebut. Pada tahap akhir lesi, lesi kisi menjadi kabur akibat edema dan penebalan kornea.
3. Nyeri akibat erosi yang berulang.
V. Ciri-ciri sistemik: tidak ada manifestasi spesifik.
VI. Diferensiasi.
Karena gejala atipikal penyakit ini, mudah untuk salah mendiagnosisnya sebagai keratitis atau degenerasi kornea jika tidak diperiksa dengan cermat, tetapi kekeruhan kornea pada keratitis tidak memiliki ciri khas seperti pada penyakit ini, meskipun itu adalah kekeruhan dendritik yang tidak lazim, tidak ada tampilan garis bias bercabang halus. Degenerasi kornea wajah adalah degenerasi jaringan kornea dan penurunan fungsi kornea, dan merupakan penyakit kornea yang secara klinis berbeda dari distrofi kornea.
Degenerasi kornea memiliki keluhan yang mirip dengan penyakit ini, tetapi pemeriksaan akan mengungkapkan bahwa degenerasi kornea paling sering terjadi akibat penyakit okular atau sistemik tanpa manifestasi kornea yang khas dan tidak ada riwayat degenerasi kornea dalam keluarga; sedangkan penyakit ini memiliki riwayat genetik dan tidak ada penyakit okular atau sistemik lain yang ditemukan. Poin utama pembeda dari distrofi kornea lainnya adalah kekeruhan kornea yang khas, yang tidak sulit untuk dibedakan. Penyakit ini harus didiagnosis dengan segera dan akurat dan diobati secara efektif untuk secara aktif mengendalikan perkembangan penyakit dan untuk
Hindari pengobatan yang tidak perlu karena kesalahan diagnosis. Kesalahan diagnosis dapat menyebabkan penggunaan obat yang berkepanjangan dan semakin meningkat, yang di satu sisi menghancurkan sistem kekebalan permukaan okular dan mengganggu flora normal kapsul konjungtiva; di sisi lain, toksisitas obat dapat menyebabkan lesi kornea baru, memperparah kondisi dan meningkatkan penderitaan pasien. Oleh karena itu, penting bagi dokter mata untuk memiliki pemahaman yang tepat tentang penyakit ini.
Tujuh, pengobatan: melakukan transplantasi kornea.